Акромегалия дегеніміз не: сипаттамасы, белгілері, аурудың алдын-алу

Біз сізге «акромегалия сипаттамасы дегеніміз не, белгілері, аурудың алдын алу» тақырыбындағы мақаланы мамандардың пікірлерімен оқуды ұсынамыз. Егер сіз сұрақ қойғыңыз немесе пікір жазғыңыз келсе, төменде, мақаладан кейін, оңай жасай аласыз. Біздің эндопринолог маман сізге міндетті түрде жауап береді.

Акромегалия - алдыңғы гипофиздің ісік зақымдануының нәтижесінде өсу гормонын (өсу гормонын) өндірудің жоғарылауымен байланысты дененің белгілі бір бөліктеріндегі патологиялық өсу. Бұл ересектерде кездеседі және бет әлпетінің кеңеюімен (мұрын, құлақ, ерін, төменгі жақ), аяқ-қолдың ұлғаюымен, үнемі бас ауруы мен буындардағы ауырсынумен, ерлер мен әйелдердегі жыныстық және репродуктивті функциялардың бұзылуымен көрінеді. Қандағы өсу гормонының жоғарылауы қатерлі ісік, өкпе, жүрек-тамыр ауруларынан ерте өлімге әкеледі.

Бейне (ойнату үшін басыңыз).

Акромегалия - алдыңғы гипофиздің ісік зақымдануының нәтижесінде өсу гормонын (өсу гормонын) өндірудің жоғарылауымен байланысты дененің белгілі бір бөліктеріндегі патологиялық өсу. Бұл ересектерде кездеседі және бет әлпетінің кеңеюімен (мұрын, құлақ, ерін, төменгі жақ), аяқ-қолдың ұлғаюымен, үнемі бас ауруы мен буындардағы ауырсынумен, ерлер мен әйелдердегі жыныстық және репродуктивті функциялардың бұзылуымен көрінеді. Қандағы өсу гормонының жоғарылауы қатерлі ісік, өкпе, жүрек-тамыр ауруларынан ерте өлімге әкеледі.

Бейне (ойнату үшін басыңыз).

Акромегалия дененің өсуін тоқтатқаннан кейін дами бастайды. Бірте-бірте, ұзақ уақыт аралығында симптомдар күшейіп, сыртқы келбеті өзгереді. Орташа алғанда, аурудың нақты басталуынан 7 жылдан кейін акромегалия диагнозы қойылады. Ауру әйелдер мен ер адамдарда бірдей кездеседі, негізінен 40-60 жаста. Акромегалия - сирек кездесетін эндокринді патология және 1 миллион тұрғынға 40 адамнан байқалады.

Өсу гормонының секрециясы (өсу гормоны, STH) гипофиз арқылы жүзеге асырылады. Балалық шақта өсу гормоны тірек-қимыл қаңқасының қалыптасуын және сызықтық өсуді бақылайды, ал ересектерде көмірсулар, майлар, су-тұз алмасуын бақылайды. Өсіру гормонының секрециясы арнайы нейросекрет жасайтын гипоталамуспен реттеледі: соматолиберин (GH өндірісін ынталандырады) және соматостатин (GH өндірісін тежейді).

Әдетте қандағы соматотропин мөлшері күндіз өзгеріп, таңертеңгі уақытта ең жоғарғы деңгейге жетеді. Акромегалиясы бар науқастарда қандағы STH концентрациясының жоғарылауы ғана емес, сонымен қатар оның секрециясының қалыпты ырғағының бұзылуы байқалады. Әртүрлі себептерге байланысты, алдыңғы гипофиздің жасушалары гипоталамустың реттеуші әсеріне бағынбайды және белсенді көбейе бастайды. Гипофиз жасушаларының көбеюі соматропинді қарқынды түрде шығаратын жақсы безді ісік - гипофиз аденомасының пайда болуына әкеледі. Аденоманың мөлшері бірнеше сантиметрге жетіп, бездің мөлшерінен асып кетеді, қалыпты гипофиз жасушаларын қысып, жояды.

Акромегалиямен ауыратын науқастардың 45% -ында гипофиз ісіктері тек соматотропинді шығарады, тағы 30% қосымша пролактин шығарады, қалған 25% -да лютеинизация, фолликулды қоздырушы, қалқанша қоздырғыш гормондар қосалқы секреция бөлінеді. 99% жағдайда бұл гипофиз аденомасы, бұл акромегалияны тудырады. Гипофиздің аденомасының дамуын тудыратын факторлар мидың жарақаттануы, гипоталамус ісіктері, созылмалы синус қабынуы (синусит). Акромегалияның дамуында белгілі бір рөл тұқым қуалаушылыққа беріледі, өйткені ауру туыстарында жиі байқалады.

Балалық шақта және жасөспірімде, тұрақты өсу аясында, созылмалы STH гиперсекрециясы сүйектердің, мүшелер мен жұмсақ тіндердің шамадан тыс, бірақ пропорционалды өсуімен сипатталатын гигантизмді тудырады. Физиологиялық өсу мен қаңқа оссификациясының аяқталуымен акромегалия түріндегі бұзылулар дамиды - сүйектердің пропорционалды емес қалыңдауы, ішкі мүшелердің ұлғаюы және метаболизмнің бұзылуы. Акромегалиямен, ішкі ағзалардың паренхимасы мен стромасының гипертрофиясымен: жүрек, өкпе, ұйқы безі, бауыр, көк бауыр, ішек. Дәнекер тінінің өсуі осы мүшелердегі склеротикалық өзгерістерге әкеледі, қатерлі және қатерлі ісіктердің, оның ішінде эндокриндік аурулардың пайда болу қаупі артады.

Акромегалия ұзақ, көпжылдық бағытпен сипатталады. Акромегалия дамуындағы симптомдардың ауырлығына байланысты бірнеше кезеңдер бар:

  • Преакромегалия сатысы - аурудың бастапқы, жұмсақ белгілері пайда болады. Бұл кезеңде акромегалия сирек диагноз қойылады, тек қандағы өсу гормонының деңгейінің көрсеткіштері және мидың КТ көмегімен анықталады.
  • Гипертрофиялық кезең - акромегалияның айқын белгілері байқалады.
  • Ісік сатысы - мидың іргелес аймақтарының қысылу белгілері (интракраниальды қысымның жоғарылауы, жүйке және көз аурулары) пайда болады.
  • Кезеңдік кахексия - әлсіздік, акромегалияның нәтижесі ретінде.

Акромегалияның көрінісі өсу гормонының артық болуынан немесе гипофиз аденомасының оптикалық нервтер мен ми маңындағы құрылымдарындағы әсерінен болуы мүмкін.

Шамадан тыс өсу гормоны акромегалиямен ауыратын науқастардың сыртқы түріне тән өзгерістерді тудырады: төменгі жақ сүйегінің ұлғаюы, зигоматикалық сүйектер, суперцилярлы доғалар, еріндердің, мұрынның, құлақтың гипертрофиясы, бет әлпетінің өңделуіне әкеледі. Төменгі жақтың ұлғаюымен интерстициальды кеңістікте сәйкессіздік және тістеудің өзгеруі байқалады. Тістердің (макроглоссия) ұлғаюы байқалады, оған тістердің іздері басылады. Тілдің, көмейдің және дауыс сымдарының гипертрофиясына байланысты дауысы өзгереді - ол төмен түсіп, қоңыр болады. Акромегалия көрінісі өзгеруі науқас үшін біртіндеп байқалады. Саусақтардың қалыңдауы, бас сүйегінің, аяқтың және қолдың көлемінің ұлғаюы байқалады, сондықтан пациент шляпалар, аяқ киімдер мен қолғаптарды бұрынғысынан бірнеше есе үлкен көлемде сатып алуға мәжбүр болады.

Акромегалия кезінде қаңқа деформациясы пайда болады: омыртқа бүгіліп, кеуде қуысы ұлғайып, бөшке тәрізді пішінге ие болады, қабырғааралық кеңістік кеңейеді. Дәнекер және шеміршек тіндерінің дамып келе жатқан гипертрофиясы деформацияны және бірлескен қозғалғыштығын, артралияны тудырады.

Акромегалия кезінде терлеудің және май бездерінің санының көбеюіне және белсенділігінің жоғарылауына байланысты шамадан тыс терлеу және май секрециясы байқалады. Акромегалиясы бар науқастарда тері қалыңдайды, қалыңдайды және терең қатпарларға жиналады, әсіресе бас терісінде.

Акромегалия кезінде бұлшықет талшықтарының дистрофиясының біртіндеп ұлғаюымен бұлшықеттер мен ішкі ағзалардың (жүрек, бауыр, бүйрек) көлемінің ұлғаюы байқалады. Науқастар әлсіздік, шаршағыштық, көрсеткіштердің біртіндеп төмендеуі туралы алаңдай бастайды. Миокард гипертрофиясы дамиды, ол кейін миокард дистрофиясымен және жүрек жеткіліксіздігінің жоғарылауымен ауыстырылады. Акромегалиямен ауыратын науқастардың үштен бір бөлігінде артериялық гипертензия бар, олардың 90% -ы каротидті апноэ синдромын, жоғарғы тыныс жолдарының жұмсақ тіндерінің гипертрофиясымен және тыныс алу орталығының жұмысының бұзылуымен байланысты.

Акромегалия кезінде жыныстық функция зардап шегеді. Пролактиннің жоғарылауы және гонадотропиндердің жетіспеушілігі бар әйелдердің көпшілігінде етеккірдің бұзылуы және бедеулік пайда болады, галактория пайда болады - жүктілік пен босануға байланысты емес емізіктен сүт ағызу. Ерлердің 30% -ында жыныстық қабілеттің төмендеуі байқалады. Акромегалиямен антидиуретикалық гормонның гипосекрециясы қант диабеті инсипидусының дамуымен көрінеді.

Гипофиздің ісіктері өсіп, нервтер мен тіндер қысылған сайын интракраниальды қысымның жоғарылауы, фотофобия, қос көру, щек пен маңдай аймағында ауырсыну, бас айналу, құсу, есту мен иістің төмендеуі, аяқ-қолдардың бұлдырауы байқалады. Акромегалиямен ауыратын науқастарда қалқанша безінің, асқазан-ішек жолдарының және жатырдың ісіктерінің пайда болу қаупі артады.

Акромегалия курсы барлық дерлік мүшелерден асқынулардың дамуымен бірге жүреді. Акромегалиямен ауыратын науқастарда көбінесе жүрек гипертрофиясы, миокард дистрофиясы, артериялық гипертензия, жүрек жеткіліксіздігі. Пациенттердің үштен бірінен көбінде қант диабеті дамиды, бауыр дистрофиясы және өкпе эмфиземасы байқалады.

Акромегалиямен өсу факторларының гиперпродукциясы қатерлі де, қатерлі де әртүрлі органдардың ісіктерінің дамуына әкеледі. Акромегалия көбінесе диффузды немесе түйіндік зобпен, фиброцистикалық мастопатиямен, аденоматозды бүйрек үсті гиперплазиясымен, поликистозды аналық бездермен, жатыр миомасымен, ішек полипозымен жүреді. Гипофиз жеткіліксіздігінің дамуы (панипопитиутаризм) гипофиз безінің ісігін қысып, жоюға байланысты.

Кейінгі кезеңдерде (аурудың басталуынан 5-6 жыл өткен соң) акромегалия дене мүшелерінің ұлғаюы және тексеру кезінде байқалатын басқа сыртқы белгілер негізінде күдіктенуі мүмкін. Мұндай жағдайларда пациент эндокринологтың кеңес алуына және зертханалық диагностика үшін сынақтарға жіберіледі.

Акромегалия диагностикасының негізгі зертханалық өлшемдері қан деңгейін анықтау болып табылады:

  • өсу гормонын таңертең және глюкоза сынағынан кейін,
  • IRF I - инсулинге ұқсас өсу факторы.

Өсіп келе жатқан гормон деңгейінің жоғарылауы акромегалиясы бар науқастардың барлығында анықталады. Акромегалия кезінде глюкоза жүктемесі бар ауызша тест STH бастапқы мәнін анықтайды, содан кейін глюкозаны қабылдағаннан кейін - жарты сағат, сағат, 1,5 және 2 сағаттан кейін. Әдетте, глюкозаны қабылдағаннан кейін өсу гормонының деңгейі төмендейді, ал акромегалияның белсенді фазасымен, керісінше, оның жоғарылауы байқалады. Глюкозаға төзімділік сынағы STH деңгейінің немесе оның қалыпты мәндерінің шамалы жоғарылауы жағдайында өте маңызды. Глюкоза жүктемесін тексеру акромегалияны емдеудің тиімділігін бағалау үшін де қолданылады.

Өсу гормоны организмге инсулинге ұқсас өсу факторлары (IRF) арқылы әсер етеді. IRF I плазмалық концентрациясы күніне ГГ-ның жалпы шығарылуын көрсетеді. Ересек адамның қанындағы IRF мөлшерінің жоғарылауы акромегалияның дамуын тікелей көрсетеді.

Акромегалиясы бар науқастарда офтальмологиялық тексеру кезінде көру аймағының тарылуы байқалады, өйткені анатомиялық визуальды жолдар гипофиздің маңында миға орналасқан. Бас сүйектің рентгенографиясында гипофиз орналасқан түрік ерінің мөлшерінің ұлғаюы байқалады. Гипофиз ісігін визуализациялау үшін компьютерлік диагностика және мидың МРТ жасалады. Сонымен қатар, акромегалиясы бар науқастар әртүрлі асқынуларға тексеріледі: ішек полипозы, қант диабеті, көп түйінді зоб т.б.

Акромегалияда емдеудің негізгі мақсаты - соматотропин гиперсекрециясын жою және IRF I концентрациясын қалыпқа келтіру арқылы аурудың ремиссиясына қол жеткізу. Акромегалияны емдеу үшін заманауи эндокринология медициналық, хирургиялық, сәулелік және аралас әдістерді қолданады.

Қандағы соматотропин деңгейін қалыпқа келтіру үшін соматостатин аналогтарын қабылдау тағайындалады - гипоталамустың нейросекреті, ол өсу гормонының секрециясын (окреотид, ланреотид) басады. Акромегалия кезінде жыныстық гормондардың, дофамин агонистерінің (бромокриптин, каберголин) тағайындалуы көрсетіледі. Кейіннен бір реттік гамма немесе радиациялық терапия әдетте гипофизде жасалады.

Акромегалиямен емдеудің тиімділігі - сфеноидты сүйек арқылы бас сүйегінің түбіндегі ісікті хирургиялық жолмен алып тастау. Операциядан кейінгі кішкентай аденомалармен, пациенттердің 85% -ында өсу гормонының деңгейі қалыпқа келтіріліп, аурудың тұрақты ремиссиясы байқалады. Ірі ісік болған кезде алғашқы операция нәтижесінде емдеу пайызы 30% жетеді. Акромегалияны хирургиялық емдеудің өлім деңгейі 0,2-ден 5% -ға дейін.

Акромегалияны емдеудің болмауы белсенді және еңбекке қабілетті жастағы науқастардың мүгедектікке әкеледі, мерзімінен бұрын өлім қаупін арттырады. Акромегалиямен өмір сүру ұзақтығы төмендейді: пациенттердің 90% 60 жасқа дейін өмір сүрмейді. Әдетте өлім жүрек-қан тамырлары ауруларының салдарынан болады. Акромегалияны хирургиялық емдеудің нәтижелері кішкене аденомалармен жақсы. Гипофиздің үлкен ісіктері кезінде олардың қайталану жиілігі күрт артады.

Акромегалияны болдырмау үшін бастың жарақаттарын болдырмау керек, ал мұрын-жұтқыншақтың созылмалы ошақтары тазалануы керек. Акромегалияны ерте анықтау және өсу гормонының деңгейін қалыпқа келтіру асқынулардың алдын алып, аурудың тұрақты ремиссиясын тудырады.

Акромегалияның негізгі себептері мен сатылары

Гипофиз безі балалық шақта тірек-қимыл қаңқасының қалыптасуына жауап беретін соматотропты гормон (STH) шығарады, ал ересектерде су-тұз алмасуын бақылайды.

Акромегалиясы бар науқастарда осы гормонның өндірілуінің бұзылуы және қандағы концентрациясының жоғарылауы байқалады. Акромегалиясы бар гипофиз аденома гипофиз жасушаларының өсуімен бірге жүреді.

Сарапшылардың пікірінше, акромегалияның ең көп таралған себебі гипофиздің аденомасы болып табылады, ол гипоталамустық ісіктер, бас жарақаттары және созылмалы синусит кезінде пайда болады. Акромегалияның дамуында тұқым қуалайтын фактор маңызды рөл атқарады.

Акромегалия ұзақ мерзімді бағытпен сипатталады, оның көрінісі даму сатысына байланысты:

Преакромегалия ГГ деңгейінің шамалы жоғарылауымен сипатталады, нәтижесінде патологияның пайда болу белгілері іс жүзінде жоқ,

Гипертрофиялық кезең - аурудың айқын белгілері байқалады,

Ісік сатысы интракранальды қысымның жоғарылауымен және көру және жүйке жүйесінің жұмысындағы бұзылыстармен,

Кахексия - пациенттің тартылуы байқалады.

Акромегалияның бірінші сатысында ұзақ дамудың арқасында сыртқы белгілер байқалмайды.

Клиникалық көріністері

Балалар мен ересектердегі акромегалия белгілері:

Жұлын мен буындардың тұрақсыздығына және артропатияның дамуына байланысты ауырсыну,

Әйелдердегі шамадан тыс ерлердің шаштары,

Тістер арасындағы кеңістікті кеңейту, беттің әртүрлі бөліктерінің ұлғаюы, терінің қалыңдауы,

Сұмдық-мылжың өсінділердің пайда болуы,

Қалқанша безінің кеңеюі,

Еңбек ету қабілетінің төмендеуі, шаршау,

Өлімге әкелетін жүрек-тамыр патологиясының дамуы,

Қант диабетінің дамуы

Терінің пигментациясының бұзылуы,

Тыныс алу жүйесінің бұзылуы.

Гипофиздің акромегалиясында сау жасушалардың қысылуы пайда болады, бұл:

Ерлердегі потенциал мен либидо төмендеді,

Бедеулік, әйелдердегі етеккір,

Медицинада емделуге келмейтін жиі мигреньдер.

Диагноз

Мәліметтер негізінде акромегалия мен гигантизмді диагностикалау мүмкін: мидың МРТ, белгілері, аяқтың рентгенографиясы, биохимиялық параметрлер.

Зертханалық зерттеулердің ішінде STH және инсулин тәрізді өсу факторы-1 концентрациясын айқындау ерекшеленеді. Әдетте, STH деңгейі 0,4 мкг / л-ден аспайды, ал IRF-1 тақырыптың жасы мен жасына сәйкес стандартты көрсеткіштерге сәйкес келеді. Ауытқулармен аурудың болуын жоққа шығаруға болмайды.

Аяқтың рентгенографиясы оның жұмсақ тіндерінің қалыңдығын бағалау үшін жасалады. Анықтамалық мәндер ерлерде 21 мм-ге дейін, әйелдерде - 20 мм-ге дейін.

Егер диагноз қойылған болса, акромегалия патогенезін зерттеу және гипофиз мен гипоталамустың ауытқуын анықтау.

Жамбас мүшелерінің, кеуде қуысының, ретроперитонеумнің, медиастиналық органдардың компьютерлік томографиясы гипофиздің патологиялары болмаған кезде және аурудың биохимиялық және клиникалық көріністерінде болғанда жүргізіледі.

Акромегалияға арналған емдік шаралар

Мұндай патологияны емдеудің негізгі мақсаты - өсу гормонын өндіруді қалыпқа келтіру, яғни оны ремиссия күйіне келтіру.

Ол үшін келесі әдістер қолданылады:

Хирургиялық терапия екі түрде қолданылады: транскраниальды және трансгенді. Таңдауды нейрохирург жасайды. Микроаденомаларды жою немесе макроаденомалардың ішінара резекциясы үшін операция жасалады.

Сәулелік әсер хирургиялық терапиядан кейін әсер болмаған жағдайда жүзеге асырылады, бұл үшін гамма пышақтары, протон сәулесі, сызықты акселератор қолданылады.

Дәрілік терапияда препараттардың келесі топтары қолданылады: соматотропты гормондық антагонисттер, соматостатин аналогтары, допаминергиялық препараттар.

Біріктірілген емдеу әдісі дәрігердің ұсыныстарына сәйкес қолданылады.

Емдік шараларды таңдау акромегалия патогенезін, белгілері мен пациенттің биохимиялық зерттеулерінің нәтижелерін зерттеген маманмен бірлесіп жүргізілуі керек.

Статистикаға сәйкес, хирургия ең тиімді болып саналады, операция жасалғандардың шамамен 30% -ы толық қалпына келеді, ал қалғандары тұрақты ремиссия кезеңіне ие.

Алдын алу мақсатында ұсынылады:

Назофаринске әсер ететін ауруларды уақтылы емдеу,

Бас жарақаттарынан аулақ болыңыз.

Егер күмәнді белгілер пайда болса, кеңес алу үшін эндокринологпен кеңесу керек. Өз бетінше диагноз қоюдың қажеті жоқ, тіпті оны емдеу керек.

Акромегалияның клиникалық көрінісі өсу гормонының, гипофиз безі синтездеген белгілі бір өсу гормонының немесе ісік түзілуінің дамуын тудыратын аурулардың (гипофиздің аденомалары, ми ісіктері, алыстағы ағзалардың метастаздары) көбеюіне байланысты.

Аурудың даму себептері негізінен гипофиз болып табылатын немесе гипоталамикалық шыққан соматотропты гормонның шамадан тыс көбеюінде жатыр.

Ерте жаста дамитын патологиялық процесс, жасөспірім кезіндегі артықшылығы гигантизм деп аталады. Балалардағы гигантизмнің тән белгісі - ағзалардың, тіндердің, қаңқа сүйектерінің тез және пропорционалды өсуі, гормондық өзгерістер. Дене өсуі тоқтағаннан кейін пайда болатын ұқсас процесс, ересек жастағы адамдарда акромегалия деп аталады. Акромегалияның тән белгілері ағзаның, тіндердің және сүйектердің шамадан тыс ұлғаюы, сонымен қатар қатар жүретін аурулардың дамуы деп саналады.

Балалардағы гигантизмнің белгілері

Балалардағы акромегалияның (гигантизм) ерте белгілері оның дамуы басталғаннан кейін біраз уақыттан кейін анықталуы мүмкін. Сыртқы жағынан, олар аяқ-қолдардың кеңейтілген өсуінде көрінеді, олар табиғи түрде қалыңдап, босап кетеді. Сонымен қатар, зигоматикалық сүйектер, суперцилярлы доғалар көбейіп, мұрынның, маңдайдың, тілдің және еріннің гипертрофиясы байқалады, нәтижесінде бет әлпеті өзгеріп, қатайып кетеді.

Ішкі бұзылулар жұлдыру мен синустың құрылымында ісінумен сипатталады, бұл дауыс тембрінің өзгеруін тудырады, оны төмендетеді. Кейбір пациенттер көкіректенуге шағымданады. Суретте балалар мен жасөспірімдердегі акромегалия жоғары өсуімен, дененің ерекше кеңейген бөліктерімен, сүйектердің бақылаусыз кеңеюінің салдарынан созылған аяқтарымен көрінеді. Аурудың дамуы гормоналды өзгерістермен бірге жүреді, олардың белгілері:

май бездерінің гиперсекрециясы,

қандағы қанттың жоғарылауы

жоғары зәрдегі кальций

өт тас ауруының даму ықтималдығы,

Қалқанша безінің ісінуі және жұмысының бұзылуы.

Көбінесе ерте жаста дәнекер тіндердің сипаттамалық көбеюі байқалады, бұл ісік түзілімдерінің пайда болуына және ішкі ағзалардың өзгеруіне әкеледі: жүрек, бауыр, өкпе, ішек. Суретте мойынның акромегалиясы бар жаңа туылған балалардың суретін жиі кездестіруге болады, оның тән белгілері - бұл стерноклеидомастоидты бұлшықеттің ұзаруы.

Ересектердегі акромегалия белгілері

Өсу гормонын гиперпродукциялау ересек адамның ағзасында патологиялық бұзылуларды тудырады, бұл оның сыртқы түрінің өзгеруіне әкеледі, оны фотосуретте немесе адамда анық көруге болады. Әдетте, бұл дененің жекелеген бөліктерінің, соның ішінде жоғарғы және төменгі аяқ-қолдарының, қолдарының, аяқтарының және бас сүйегінің диспропорциясыз өсуінен көрінеді. Балалардағыдай, ересек пациенттерде маңдай, мұрын, ерін пішіні, қастар, зигоматикалық сүйектер, төменгі жақ жақ өзгеріп, аралық кеңістіктің ұлғаюы байқалады. Пациенттердің көпшілігінде макроглоссия, тілдің патологиялық кеңеюі байқалады.

Ересектердегі гипофиздік аденомамен көп жағдайда туындаған акромегалия белгілері қаңқа деформациясы, атап айтқанда, жұлын бағанының қисықтығы, кеуде қуысының кеңеюі, аралық кеңістіктің кеңеюі және патологиялық бірлескен өзгерістер жатады. Шеміршек және дәнекер тіндердің гипертрофиясы бірлескен қозғалғыштықты шектеуге әкеледі, нәтижесінде артралгия пайда болады.

Көбінесе пациенттер жиі бас ауруына, шаршағыштыққа, бұлшықет әлсіздігіне, жұмысының төмендеуіне шағымданады. Бұл бұлшықет талшықтарының кейіннен нашарлауымен бұлшықет мөлшерінің ұлғаюына байланысты. Сонымен қатар, жүрек жеткіліксіздігінің дамуына себеп болатын, миокард дистрофиясына өтіп, миокард гипертрофиясының пайда болуы мүмкін.

Акромегалия белгілері дамып келе жатқан емделушілерге көбінесе олардың сыртқы түріне тән өзгерістер енгізіледі, бұл оларды ұқсас етеді. Алайда ішкі органдар мен жүйелер де өзгерістерге ұшырайды. Сонымен, әйелдерде етеккір циклі бұзылады, бедеулік дамиды, галактория - жүктілік болмаған кезде емізіктен сүт босатылады. Көптеген пациенттерге, жынысына және жасына қарамастан, ұйқының апноэ синдромы диагнозы қойылған, ауыр күрсіну дамиды.

Егер өңделмеген болса, әдетте, болжам көңілсіз қалады. Патологиялық бұзылулардың өршуі толығымен мүгедектікке әкеледі, сонымен қатар жүрек ауруы нәтижесінде пайда болатын мерзімінен бұрын өлім қаупін арттырады. Акромегалия ауруы бар науқастардың өмір сүру ұзақтығы едәуір қысқарады және 60 жасқа жетпейді.

Диагностика

Акромегалияны диагностикалау өте қарапайым, әсіресе кейінгі кезеңдерде, өйткені оның сыртқы көріністері ерекше. Алайда аурудың белгілі бір категориясы бар, олардың белгілері негізінен акромегалия белгілеріне ұқсас. Дифференциалды диагнозды жүргізу және акромегалияның болуын растау (немесе алып тастау) үшін эндокринологтың кеңесі, сондай-ақ акромегалияны диагностикалаудың визуальды, зертханалық және аспаптық әдістері тағайындалады.

Науқасты визуалды тексеру

Қажетті диагностикалық процедураларды және тиісті емдеуді тағайындамас бұрын дәрігер анамнез жинайды, осы аурудың дамуына тұқым қуалайтын бейімділікті анықтайды, сонымен қатар объективті зерттеу жүргізеді - пальпация, перкуссия, аускультация. Бастапқы тексерудің нәтижелері бойынша қажетті диагностикалық процедуралар тағайындалады.

Зертханалық диагностика әдістері

Акромегалияны диагностикалау үшін дәстүрлі зертханалық зерттеулер қолданылады: қан мен зәр анализі. Алайда, олардың ішінде ең көп қолданылатыны және акромегалиясы бар қандағы гормондардың анықталуы болып саналады: STH - өсу соматотропты гормоны және инсулинге ұқсас өсу факторы - IGF-1.

STH деңгейін анықтау

Гигантизмнің немесе акромегалияның дамуын растау - бұл гипофиздің алдыңғы безі шығаратын қандағы соматотропин - өсу гормонының жоғарылауы. STH өндірісінің ерекшелігі - бұл циклдік сипат, сондықтан оның деңгейін анықтау үшін тест жүргізу үшін бірнеше рет қан алу сынамалары қолданылады:

бірінші жағдайда үш реттік іріктеу 20 минут аралықпен жасалады, содан кейін сарысу араласады және STH орташа деңгейі анықталады,

екінші жағдайда бес реттік қан алу 2,5 сағаттық интервалмен жасалады, бірақ деңгейі қанның әр бөлігін алғаннан кейін анықталады. Қорытынды индикатор барлық мәндердің орташа мәні арқылы алынады.

Егер гормон деңгейі 10 нг / мл-ден асса, акромегалия диагнозын растау мүмкін. Егер орташа мәні 2,5 нг / мл-ден аспаса, ауруды болдырмауға болады.

IGF-1 деңгейін анықтау

Тағы бір ақпараттық скрининг - бұл IGF-1 гормонының деңгейін анықтау. Ол жоғары сезімталдыққа және ерекшелікке ие, өйткені ол өсу гормоны сияқты тәуліктік ауытқуларға байланысты емес. Егер қандағы IGF-1 деңгейі нормадан асып кетсе, дәрігер акромегалия диагнозын қоюы мүмкін. Алайда, бұл сынақ басқа зерттеулермен бірге жүргізілуі керек, өйткені IGF-1 мәні кейбір факторлардың әсерінен өзгеруі мүмкін:

бауыр функциясының бұзылуы, гипотиреоз, эстрогеннің артық болуы, аштық,

гормондарды алмастыратын терапия нәтижесінде, сондай-ақ қандағы инсулин деңгейінің жоғарылауымен көбейтілуі мүмкін.

Глюкозаға төзімділік сынағы

Күмәнді нәтижелер туындаған жағдайда диагнозды нақтылау үшін глюкозаны қолдану арқылы STH анықтау үшін тест жасалады. Оны жүргізу үшін өсу гормонының базальды деңгейі өлшенеді, содан кейін пациент глюкоза ерітіндісін қабылдауға шақырылады. Акромегалия болмаған кезде глюкоза тесті STH секрециясының төмендеуін және аурудың дамуымен, керісінше, оның жоғарылауын көрсетеді.

CT немесе MRI

Диагностиканың негізгі және жоғары әдісі - бұл CT немесе MRI, бұл гипофиздің аденомасын, сонымен қатар оның аймақтық органдар мен тіндерге таралу дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді. Процедура зерттеу процедурасын жеңілдететін және гипофиздің немесе гипоталамустың сипаттамалық өзгерістерін анықтауға мүмкіндік беретін өзгертілген тіндерде жинақталатын контраст агентінің көмегімен жүзеге асырылады.

Диагностикалық шараларды жүргізу барысында көптеген науқастар акримегалиямен ЕРТ қаншалықты жиі жасалуы керек екендігіне қызығушылық танытады. Бұл процедура әдетте дененің жекелеген бөліктерінің гипертрофиясы, дамыған клиникалық көрінісі, кейінірек ісік сатысында, пациент әлсіздік, бас ауруы, бұлшықет және бірлескен ауырсынудың жоғарылауына, сондай-ақ басқа да байланысты көріністерге шағымданады.

Бас сүйегінің рентгенографиясы

Бұл процедура акромегалияға тән радиологиялық көріністерді, сондай-ақ гипофиздің аденомасының даму белгілерін анықтау мақсатында жүргізіледі:

түрік ерінің мөлшерін ұлғайту,

синустың пневматизациясының жоғарылауы,

Аурудың бастапқы кезеңдерінде рентгенография кезінде бұл белгілер болмауы мүмкін, сондықтан басқа, көбінесе көмекші, диагностикалық әдістер тағайындалады:

осы аймақтағы жұмсақ тіндердің қалыңдығын анықтауға мүмкіндік беретін аяқтың радиографиясы,

жиі соқырлыққа әкелетін ісінуді, стазаны және оптикалық атрофияны анықтау үшін офтальмологтың тексеруі.

Қажет болған жағдайда науқасқа асқынуларды анықтау үшін емтихан тағайындалады: қант диабеті, ішек полипозы, түйіндік зоб, бүйрек үсті гиперплазиясы және т.б.

Акромегалия дегеніміз емді кейінге қалдыруға болмайтын ауруларды білдіреді. Өсу гормонын шамадан тыс өндіру ерте мүгедектікке әкеліп, ұзақ өмір сүру мүмкіндігін төмендетеді. Егер алғашқы белгілер болса, дәрігермен кеңесу керек. Тек дәрігер барлық тексерулерден кейін ауруды анықтап, дұрыс ем тағайындай алады.

Мақсаттары мен әдістері

Акромегалияны емдеудің негізгі мақсаттары:

өсу гормонының (өсу гормоны) секрециясының төмендеуі,

IGF-1 инсулинге ұқсас өсу коэффициентінің өндірісі төмендеді,

гипофиздің аденомасының төмендеуі,

Емдеу келесі жолдармен жүзеге асырылады:

Клиникалық зерттеулерден кейін дәрігер аурудың барысы мен науқастың жеке ерекшеліктерін ескере отырып, ең қолайлы әдісті таңдайды. Көбінесе емдеу мұқият жүргізуді қажет ететін акромегалия әр түрлі әдістерді біріктіре отырып, жан-жақты жүргізіледі.

Негізгі ақпарат

Акромегалия - алдыңғы гипофиздің ісік зақымдануының нәтижесінде өсу гормонын (өсу гормонын) өндірудің жоғарылауымен байланысты дененің белгілі бір бөліктеріндегі патологиялық өсу. Бұл ересектерде кездеседі және бет әлпетінің кеңеюімен (мұрын, құлақ, ерін, төменгі жақ), аяқ-қолдың ұлғаюымен, үнемі бас ауруы мен буындардағы ауырсынумен, ерлер мен әйелдердегі жыныстық және репродуктивті функциялардың бұзылуымен көрінеді. Қандағы өсу гормонының жоғарылауы қатерлі ісік, өкпе, жүрек-тамыр ауруларынан ерте өлімге әкеледі.

Акромегалия дененің өсуін тоқтатқаннан кейін дами бастайды. Бірте-бірте, ұзақ уақыт аралығында симптомдар күшейіп, сыртқы келбеті өзгереді. Орташа алғанда, аурудың нақты басталуынан 7 жылдан кейін акромегалия диагнозы қойылады. Ауру әйелдер мен ер адамдарда бірдей кездеседі, негізінен 40-60 жаста. Акромегалия - сирек кездесетін эндокринді патология және 1 миллион тұрғынға 40 адамнан байқалады.

Хирургия

Акромегалияны емдеудің тиімді әдісі гипофиздік аденоманы алып тастау операциясы болып саналады. Дәрігерлер микроаденома үшін де, макроаденома үшін де хирургияны ұсынады. Егер ісіктің тез өсуі байқалса, хирургия - қалпына келтірудің жалғыз мүмкіндігі.

Хирургия екі жолмен жүзеге асырылады:

Минималды инвазивті әдіс. Ісік тез арада бастың және краниотомиясыз қиылады. Барлық хирургиялық операциялар мұрын саңылауы арқылы эндоскопиялық жабдықтың көмегімен жасалады.

Транскраниальды әдіс. Хирургияның бұл әдісі ісік үлкен мөлшерге жеткенде және мұрын арқылы аденоманы алып тастау мүмкін болмаған жағдайда қолданылады. Операция да, оңалту кезеңі де қиын, өйткені краниотомия жасалады.

Кейде акромегалия операциядан кейін оралады. Ісік неғұрлым аз болса, ремиссия кезеңі ұзақ болуы ықтималдығы жоғары. Қауіптерді азайту үшін уақтылы медициналық тексерістен өту керек.

Дәрілік терапия

Дәрігерлер ауруды кешенді емдеуге арналған препараттарды тағайындайды.Монотерапия түрінде дәрі-дәрмектер өте сирек тағайындалады, өйткені олар өсу гормонын өндіруді азайтуға көмектеседі, бірақ олар ауруды толықтай емдей алмайды.

Көбінесе есірткі мұндай жағдайларда тағайындалады:

егер хирургия нәтиже бермесе,

егер науқас хирургиялық араласудан бас тартса,

егер операцияға қарсы көрсетілімдер болса.

Дәрі-дәрмектерді қабылдау ісік мөлшерін азайтуға көмектеседі, сондықтан кейде дәрі-дәрмектер операция алдында тағайындалады.

Акромегалияны емдеу үшін келесі топтардың дәрілері қолданылады:

соматостатиннің аналогтары (окреодит, лантреодит),

өсу гормонының рецепторларын блокаторлар (пегвистомант).

Дәрі-дәрмектерді қабылдау тек дәрігердің нұсқауы бойынша жүзеге асырылады. Өзін-өзі емдеу, сондай-ақ халықтық емдеу аурудың ағымын нашарлатуы мүмкін.

Сәулелік терапия

Акромегалияны емдеуде радиациялық терапия сирек қолданылады, өйткені оның жиі асқынуы бар - гипопититаризмнің дамуы. Терапиядан бірнеше жыл өткен соң асқынулар пайда болуы мүмкін. Сонымен қатар, бұл әдісті қолданудың көп жағдайда нәтижесі бірден пайда болмайды.

Қазіргі уақытта радиациялық терапияның келесі әдістері қолданылады:

Сәулелік терапияны қолдану міндетті түрде дәрі-дәрмектермен бірге жүреді.

Акромегалия термині бұл өсу гормонын өндіруді бұзған адамда пайда болатын ауру, яғни жетілу кезеңінен кейін өсу гормонының жетілдірілген репродуктивті функциясының көрінісі. Нәтижесінде бүкіл қаңқаның, ішкі ағзалардың және дененің жұмсақ тіндерінің өсуінің пропорционалдылығы бұзылады (бұл организмде азоттың сақталуына байланысты). Акромегалия дененің, бет пен бүкіл бастың аяқтарында ерекше байқалады.

Бұл ауру өсу кезеңі аяқталғаннан кейін әйелдерде де, ерлерде де кездеседі. Аурудың таралуы миллион адамға 45-70 адамнан келеді. Баланың денесі бұл ауруға сирек әсер етеді. Сирек жағдайларда, өсіп келе жатқан балаларда өсу гормонының артық болуы гигантизм деп аталатын жағдайға әкеледі. Мұндай өзгеріс артық салмақ пен сүйектің өсуіне байланысты.

Акромегалия өте кең таралмайтындықтан және ауру біртіндеп жойылып кететіндіктен, бұл ауруды ерте кезеңде анықтау оңай емес.

Мұның бәрі өсу гормонының бұзылуымен ғана емес, сонымен қатар басқа бездердің денсаулығының функциясының өзгеруімен де байланысты:

Бүйрек үсті қыртысының бұзылуы.

Акромегалияның әсерінен зат алмасу бұзылады, бұл көп жағдайда қант диабетіне алып келеді және адам өміріне үлкен қауіп төндіреді. Бірақ ашуланбаңыз, симптомдарды едәуір жеңілдететін және акромегалияның одан әрі дамуын төмендететін белгілі бір медициналық манипуляциялар бар.

Акромегалия белгілері - бұл аурудың клиникалық дамуының баяу және нәзік көрінісі. Бұл ауру сыртқы түрдің өзгеруімен, сондай-ақ әл-ауқаттың нашарлауы кезінде гормоналды теңгерімсіздікке байланысты пайда болады. Бұл диагнозды 10 жылдан кейін анықтаған науқастар бар. Науқастардың негізгі шағымдары - бұл жүрекшелердің, мұрынның, аяқ-қолдардың өсуі.

Аурумен тиімді күрес жүргізуде екі негізгі нәтиже болады: қатерлі ісік және жүрек-тамыр жүйесінің патологиясы. Аурудан құтылудың төрт негізгі әдісі бар:

Хирургиялық әдіс. Білікті дәрігерлер ісіктерді толығымен алып тастайды. Бұл әдіс нәтижеге тез қол жеткізуге мүмкіндік береді. Операциядан кейін кейбір асқынулар бар.

Радиациялық терапия немесе сәуле. Көбінесе бұл әдіс хирургиялық араласу көмектеспеген жағдайда қолданылады. Сонымен қатар, сәулеленудің кейбір теріс кемшіліктері бар: оптикалық нерв әсер етеді, мидың қайталама ісігі.

Дәрі-дәрмек әдісі. Акромегалия дәрі-дәрмектің үш түрімен емделеді:

FTA аналогтары (ұзақ мерзімді (Саматулин және Сандостатин LAR) және қысқа әсер етуші - Сандостатин Октроедит).

Допамин агонистері (эрголин және бензинсіз дәрілер).

Аралас. Осы әдістің арқасында емдеудің оң нәтижесіне қол жеткізілді.

Бірақ тәжірибе дәрігерлер әлі де дәрі-дәрмектерді ұстанатындығын көрсетеді. Бұл әдіс адам ағзасына азырақ теріс әсер етеді.

Акромегалияның әсерімен күресетін дәрілердің тізімі жеткілікті:

Генфатат - бұл гомеопатиялық дәрі.

Октрид - бұл муколитикалық агент.

Сандотатин - бета - адренергиялық блокатор.

Саматулин - бұл антисептик.

Осы препараттардың көпшілігінде белсенді зат октреодит болып табылады. Барлық дозалар мен емдеу режимін емдеуші дәрігер тағайындайды.

Акромегалияны емдеуде халықтық қорғау құралдарын қолданғанда нені есте ұстау керек

Денені нығайтуға және сауығу процесін тездетуге пайдалы өсімдіктер мен шөптерден дайындалған отвар мен шай болады:

мия және женьшень тамыры

Дәрігермен келісілгеннен кейін ғана қолданылатын халықтық емдеу әдісі акромегалия жеңілдетеді. Есте сақтау керек, шөптерден алынған инфузиялар мен шайлар ұзақ уақыт сақталмауы керек. Оларды инфузия мен қатқаннан кейін 24 сағат ішінде қолдану керек.

Бұл, егер олар ұзақ уақыт тұрса, барлық емдік, қалпына келтіруші сипаттамаларын жоғалтады және одан да жаманы, олар айтарлықтай зиян келтіруі мүмкін. Халық рецептерімен акромегалияны емдеуде бұл қолайсыз, өйткені кез-келген теріс әсер денеге және қалқанша безінің қызметіне әсер етеді, ол осы жағдайда негізгі рөлдердің біріне тағайындалады.

Міндетті қадам, ол маманмен келісілуі қажет - бұл диеталық терапия. Бұл сізге денені нығайтуға, метаболизмді жылдамдатуға және дененің қарсыласу дәрежесін жоғарылатуға мүмкіндік береді.

Ең көп сұралатын рецепттер

Егер сізде акромегалия болса, халық рецептері аурудың кейбір белгілерін тоқтатуға көмектеседі. Ең танымал рецепттердің бірі - асқабақ тұқымдары, примула шөптері, имбирдің үгітілген түбір бөлігі, күнжіт тұқымы және 1 ас қасықтан тұратын қоспасы. бал. Ұсынылған қоспаны 1 шай қасық үшін қолдану керек. күніне төрт рет. Егер 14-16 күннен кейін емдеу процесінде оң өзгерістер болмаса, эндокринологпен кеңескеннен кейін құрамын түзету немесе осы препаратты қолданудан бас тарту қажет.

Акромегалидің халықтық рецептерімен қалпына келтіру өсімдіктерге ақы төлеуді қажет етеді. Ұсынылған дәрілік құрамға келесі компоненттер кіреді:

Араластыратын өсімдіктер (кем дегенде 10 г) 200 мл қайнатылған. қайнаған су. Ұсынылған дәрі-дәрмекті қолдану үшін 40-50 мл қажет. тамақтанар алдында оны 24 сағат ішінде кемінде 4 рет жасау керек.

Акромегалияны емдеуде халықтық емдеу құралдары мен рецепттерді қолдану сөзсіз пайдалы екенін атап өткен жөн. Бұл эндокриндік безге жағымды әсер етумен байланысты. Алайда, акромегалияны емдеуде негізгі екпін тек рецепт бойынша ғана емес, сонымен қатар дәрі-дәрмектерді, қалпына келтірудің хирургиялық әдістерін қолдануға да қатысты болуы керек. Ұсынылған әдістердің дұрыс үйлесуі нәтижесінде нәтиже 100% болады.

Акромегалия дегеніміз не?

Өсіру гормонын өндіру үшін мидың бөлігі - гипофиз безі жауап береді. Әдетте, бұл гормон балаларда өмірдің алғашқы күнінен бастап жасалады, әсіресе жыныстық жетілу кезеңінде, әсіресе бірнеше айларда өсу 10 см-ге дейін жететін кезде белсенді қосылады. Бұл кезең аяқталғаннан кейін соматотропин осы бағыттағы белсенділігін төмендетеді: өсу аймақтары орташа алғанда әйелдерде 15-17 жаста және ерлерде 20-22-ге жетеді.

Акромегалия - бұл патологиялық жағдай, ересектерде өсу гормонын белсенді түрде шығаруды жалғастырады. Бұрын толығымен қалыпқа келген науқастарда ол қайтадан белсенді бола бастайды.

Өсу гормонын ересектердегі алдыңғы гипофиз безі шығаруды тоқтатпайды.

Бұл гормон қалыпты және қалыпты болып табылады, оған жауап береді:

  • көмірсулар алмасуы - ұйқы безін қорғайды, қандағы қантты бақылайды,
  • май алмасуы - жыныстық гормондармен бірге тері астындағы майдың бөлінуін реттейді,
  • су-тұз алмасуы - бүйректің белсенділігіне әсер етеді, диурез.

Гипофиз мидың басқа бөлігімен «жұмыс істейді» гипоталамус. Соңғысы соматолиберин секрециясына жауап береді, ол соматотропты өндіріс пен соматостатиннің қосылуын ынталандырады - сәйкесінше артық мөлшерді тежейді және адам ағзасына шамадан тыс әсер етпейді.

Бұл тепе-теңдік нәсілге, генетикалық факторларға, жынысына, жасына және тамақтану ерекшеліктеріне байланысты жеке болуы мүмкін. Сондықтан, орта есеппен, еуропалық нәсілдердің тұлғалары Азия халықтарының өкілдеріне қарағанда жоғары, еркектер әйелдерге қарағанда қолдары мен аяқтары ұзағырақ және т.б. Мұның бәрі норма нұсқасы деп саналады.

Акромегалия туралы айтқанда, бұл гипоталамус пен гипофиздің функциясының патологиялық бұзылуын білдіреді. Көптеген себептер бар, бірақ диагнозды өсу гормонының және инсулинге ұқсас өсу факторы IRF I секрециясының деңгейі мен уақыты кіретін талдау нәтижелері бойынша ғана жасауға болады.

Акромегалия - ересектер ауруы, бұрын сау. Егер симптомдар бала кезінен өссе, онда шарттар шақырылады гигантизм.

Екі патология адамның сыртқы түріне айтарлықтай әсер етіп қана қоймайды. Олар көптеген асқынуларды тудырадыОлардың ішінде сарқылу, белгілі бір типтегі қатерлі ісік ауруының дамуына бейімділік және басқа да ауыр зардаптар.

Уақытылы диагноз қою және емдеудің әдістері ауруды бақылауға көмектеседі, денсаулық пен өмір үшін ұзақ мерзімді салдарларды болдырмайды. Эндокриндік аурулардың алғашқы күдігінде шаралар қабылдау қажет, кейбір жағдайларда себептерге байланысты белгілерден толық арылуға болады.

Акромегалия себептері

Акромегалия симптомдарының дамуының жалпы механизмі - жасушалардың патологиялық көбеюін тудыратын өсу гормондарының дұрыс емес секрециясы.

Тікелей себептердің арасында келесілер бар:

  1. Қатерлі ісіктер, әдетте, гипофиздің аденомалары 90% -дан көп жағдайда акромегалияның тікелей себебі болады. Балалардың гигантизмі де сол патологиямен байланысты, өйткені мұндай ісіктер балада ерте жаста немесе жасөспірімде, жыныстық жетілу басталған кезде жиі дамиды.
  2. Өсу гормонының шығарылуын тежейтін гормонның жетіспеушілігін тудыратын немесе, керісінше, гипофиздің ұлғаюына әкелетін заттың өсуіне әкелетін гипоталамустың ісіктері мен басқа патологиялары. Бұл акромегалияның екінші жиі кездесетін себебі.
  3. Аурудың басталуының бірден-бір себебі - бас сүйегінің, мидың, оның ішінде контузияның жарақаттануы. Ауыстыру немесе зақымдану пайда болады, нәтижесінде кисталар немесе ісіктер пайда болады. Акромегалиямен ауыратын, ересек пациенттердің көпшілігінің тарихы орташа және ауыр дәрежелі бас жарақаты.
  4. IGF өндірісінің кеңейтілген өнімі, бұл ісік, гормоналды жүйенің, бауырдың патологиясымен де байланысты болуы мүмкін. Ақуыздың өзі гепатоциттер арқылы шығарылады, бірақ оның қандағы құрамына көптеген факторлар әсер етуі мүмкін - инсулин, тестостерон мен эстроген мөлшері және қалқанша безінің қызметі.
  5. Сирек жағдайларда өсу гормонының басқа мүшелермен - қалқанша безімен, аналық бездермен, аналық бездермен эктопиялық секреция құбылысы болады. Бұл өте таралған патология емес, сонымен қатар акромегалиясы мен гигантизмі бар науқастарда кездеседі.

Сіз ауруды бұрыннан анықтай аласыз ерте сатысындашамалы өзгерістер басталған кезде. Ересек адамда сыртқы түрі тез өзгеріп, аурудың клиникалық көрінісін қалыптастырады. Гигантизмге күдікті бала болған жағдайда, баланы эндокринолог, невропатолог және басқа мамандар тексеруі қажет.

Акромегалияны емдеу

Барлық эндокриндік аурулар сияқты, акромегалия нашар емделеді. Сондықтан патологияны уақтылы анықтауға және ауыр асқынулардың алдын алуға мүмкіндік беретін ерте анықтау және диагностикалық шаралар маңызды. Қазіргі уақытта науқастың ауруға шалдыққанға дейін мемлекетке оралуымен толық емделуде сирек деп саналады, бірақ аурудың одан әрі дамуына жол бермеу үшін шаралар қолдануға болады.

Терапиялық тиімділігі дәлелденді:

  1. Хирургиялық араласу - гипофиздің аденомаларын, гипоталамус ісіктерін және өсу гормонын өндіруге әсер ететін мидағы басқа да ісіктерді жою. Өкінішке орай, бұл әдіс әрдайым қолайлы емес, кейде ісік мөлшері өте аз, бірақ ол мидың сезімтал аймағына әсер етуді жалғастырады.
  2. Сәулелік терапия - операцияны ауыстыруға келеді, егер ісікті тікелей алып тастау мүмкін болмаса. Арнайы радиацияның әсерінен ісіктің регрессиясына, оның азаюына тиімді қол жеткізуге болады. Емдеудің теріс жақтары: пациенттің төзімділігі әрдайым қажет емес.
  3. Қабылдау STH секрециясының ингибиторлары, нақты дәрілердің бірі - Сандостатин. Препаратты таңдауды эндокринолог жүргізуі керек, сондай-ақ препараттың дозасы, режимі.
  4. Жетілдірілген акромегалиясы бар науқастарды қолдаудың маңызды бөлігі болып табылады ауруды басатын дәрілер, хондропротекторлар және аурудың көріністерін азайтуға көмектесетін басқа заттар.

Ерте диагноз қойылса және ауыр асқынулар болмаса, пациенттің қалыпты өмірге оралуына дейін жақсы нәтижелерге қол жеткізуге болады. Сонымен қатар, науқастарға қант диабеті профилактикасы, жоғары калориялы диета ұсынылады, бұл ағзаны қажетті қоректік заттармен қамтамасыз етуге көмектеседі, бірақ глюкоза мен қанттың аз мөлшері, өйткені ағзаның осы затқа төзімділігі бұзылады.

Аурудың себептері

Акромегалия дамуының басты шарты - бұл соматропиннің (өсу гормонының) шамадан тыс секрециясымен көрінетін гипофиздің бұзылуы. Ерте жаста бұл гормон баланың қаңқасының өсуін ынталандырады, ал ересектерде көмірсулар мен май алмасуын реттейді. Акромегалия кезінде гипофиз жасушалары әр түрлі себептермен дене сигналдарына жауап бермей белсенді түрде көбейеді (бұл көбінесе ісік ауруынан туындаған).
Аурудың дамуының негізгі себептері:

  • Соматропин гормонының секрециясының жоғарылауын тудыратын гипофиз аденомасы.

  • Гипоталамустың фронтальды аймағындағы патологиялық өзгерістер.
  • Дене тіндерінің өсу гормонына сезімталдығының жоғарылауы.
  • Тұқымқуалаушылық, саматотрофиномалар ауруының болуы.
  • Миға кисталардың пайда болуы, оның дамуына мидың жарақаты немесе қабыну ауруы себеп болуы мүмкін.
  • Денедегі ісіктердің болуы.

Акромегалияның даму кезеңдері

Ауру аурудың дамуының үш дәрежесінен өтеді:

  • Ерте кезең - преакромегалия. Бұл кезеңде аурудың белгілері жоқ, сондықтан оны анықтау мүмкін емес және оны жалпы медициналық тексеру кезінде кездейсоқ анықтауға болады.
  • Гипертрофиялық кезең симптомдардың алғашқы көріністерімен, дене мүшелеріндегі сыртқы өзгерістермен сипатталады. Бұл кезеңде ісік үлкейіп, айқын белгілер пайда болады: интракраниальды қысымның жоғарылауы, көру қабілетінің күрт төмендеуі, дененің жалпы әлсіздігі.
  • Кахекальды кезең - аурудың соңғы сатысы, онда дененің сарқылуы байқалады, әртүрлі асқынулар дамиды.

Аурудың алдын алу

Гипофиздің акромегалиясының алдын алу үшін қарапайым алдын-алу шараларын орындау қажет:

  • Бас сүйектері мен басқа жарақаттардан аулақ болыңыз.
  • Мидың қабыну ауруларының дамуына жол бермейді (мысалы, менингит).
  • Мерзімді түрде қандағы өсу гормонына зертханалық зерттеулер жасаңыз.
  • Тыныс алу жүйесінің денсаулығын мұқият қадағалап, уақтылы сауықтыруды жүзеге асырыңыз.

Акромегалия - аурудың суреттері, себептері, алғашқы белгілері, белгілері және емі

Акромегалия - бұл эпифиздің шеміршегі оссификациядан кейін гипофиздің соматотропинмен көбеюіне байланысты дамитын патологиялық синдром. Көбінесе акромегалия гигантизммен шатастырылады. Бірақ, егер гигантизм бала кезінен пайда болса, тек ересектер акромегалиядан зардап шегеді, ал визуалды белгілер организмдегі ақаудан 3-5 жыл өткен соң ғана пайда болады.

Акромегалия - бұл өсу гормонын (өсу гормонын) өндіру өсетін ауру, ал қаңқа мен ішкі ағзалардың пропорционалды өсуінің бұзылуы байқалады, сонымен қатар метаболизмнің бұзылуы бар.

Соматропин келесі функцияларды орындау кезінде ақуыз құрылымдарының синтезін жақсартады:

  • ақуыздардың ыдырауын баяулатады,
  • май жасушаларының конверсиясын тездетеді,
  • теріасты ұлпасындағы майлы тіндердің тұндыруын азайтады,
  • бұлшықет массасы мен май тіндерінің арақатынасын арттырады.

Айта кету керек, гормонның деңгейі жас көрсеткіштеріне байланысты, сондықтан соматиннің ең жоғары концентрациясы өмірдің алғашқы жылдарында шамамен үш жылға дейін байқалады, ал оның максималды өндірісі жасөспірім кезеңінде болады. Түнде соматотропин айтарлықтай артады, сондықтан ұйқының бұзылуы оның төмендеуіне әкеледі.

Бұл гипофизге әсер ететін жүйке жүйесінің ауруларымен немесе басқа себептермен дененің дұрыс жұмыс істемеуі және соматотропты гормонның артық өндірілуі. Базалық индикаторда ол айтарлықтай жоғарылайды. Егер бұл ересек жаста болса, белсенді өсу аймақтары жабылған кезде, бұл акромегалиямен қауіпті.

95% жағдайда акромегалияның себебі гипофиз ісіктері - аденома немесе соматотропинома болып табылады, бұл өсу гормонының жоғарылаған секрециясын, сондай-ақ оның қанға біркелкі енуін қамтамасыз етеді.

Акромегалия дененің өсуін тоқтатқаннан кейін дами бастайды. Бірте-бірте, ұзақ уақыт аралығында симптомдар күшейіп, сыртқы келбеті өзгереді. Орташа алғанда, аурудың нақты басталуынан 7 жылдан кейін акромегалия диагнозы қойылады.

Әдетте, акромегалия орталық жүйке жүйесінің зақымдануынан, оның инфекциялық және инфекциялық емес қабыну ауруларынан кейін дамиды. Дамудағы белгілі бір рөл тұқым қуалаушылыққа беріледі.

Акромегалия өте баяу дамиды, сондықтан оның алғашқы белгілері жиі байқалмайды. Сонымен қатар, бұл функция патологияны ерте диагностикалау үшін өте қиын.

Фотосуретте бетіндегі акромегалияның тән симптомы көрсетілген

Сарапшылар гипофиз акромегалиясының негізгі белгілерін атап көрсетеді:

  • жиі бас ауруы, әдетте интракраниальды қысымның жоғарылауына байланысты,
  • ұйқының бұзылуы, шаршау,
  • фотофобия, есту қабілетінің жоғалуы,
  • кездейсоқ бас айналу,
  • жоғарғы аяқ-қолдардың ісінуі,
  • шаршау, өнімділіктің төмендеуі,
  • арқадағы, буындардағы ауырсыну, буындардың қозғалғыштығының шектелуі, аяқ-қолдардың ауруы,
  • терлеу

Өсу гормонының жоғарылауы акромегалиямен ауыратын науқастарда мінез-құлықтың бұзылуына әкеледі:

  • Тілдің, сілекей бездерінің және жұтқыншақтың қалыңдауы дауыс тембрінің төмендеуіне әкеледі - ол саңырау болады, дауысы естіледі,
  • сүйектің зигоматикалық кеңеюі
  • төменгі жақ
  • қастар
  • құлақтың гипертрофиясы
  • мұрын
  • еріндер.

Бұл бет әлпетін қатайтады.

Қаңқа деформациясы бұзылған, кеуде қуысының ұлғаюы, қабырғааралық кеңістіктің кеңеюі, омыртқа бүгілген. Шеміршек және дәнекер тіндердің өсуі буындардың шектеулі қозғалғыштығына әкеледі, олардың деформациясы, бірлескен ауырсыну пайда болады.

Ішкі мүшелердің мөлшері мен көлемінің ұлғаюына байланысты пациенттің бұлшықет дистрофиясы жоғарылайды, бұл әлсіздік, шаршау және жұмыс қабілетінің тез төмендеуіне әкеледі. Жүрек бұлшықетінің гипертрофиясы және жүрек жеткіліксіздігі тез дамиды.

Акромегалия ұзақ, көпжылдық бағытпен сипатталады. Акромегалия дамуындағы симптомдардың ауырлығына байланысты бірнеше кезеңдер бар:

  1. Преакромегалия - ерте белгілермен сипатталады, сирек кездеседі, өйткені белгілері өте айқын емес. Бірақ соған қарамастан, осы кезеңде мидың компьютерлік томографиясының көмегімен акромегалия диагнозын қоюға болады, сондай-ақ қандағы өсу гормонының деңгейі,
  2. Гипертрофиялық кезең - акромегалияның айқын белгілері байқалады.
  3. Ісік: зақымдану белгілері және жақын орналасқан құрылымдардың бұзылуымен сипатталады. Бұл көру мүшелерінің жұмысының бұзылуы немесе интракраниальды қысымның жоғарылауы болуы мүмкін.
  4. Соңғы кезең - бұл кахексия сатысы, ол акромегалияға байланысты сарқылумен бірге жүреді.

Ауруды ерте сатысында анықтауға көмектесу үшін барлық қажетті профилактикалық медициналық тексерулерден уақытында өтіңіз.

Барлық дерлік ішкі ағзалардан байқалатын оның асқынуындағы акромегалияның қаупі. Жалпы асқынулар:

  • жүйке аурулары
  • эндокриндік жүйенің патологиясы,
  • мастопатия
  • жатыр миомасы,
  • поликистозды аналық синдром,
  • ішек полиптері
  • коронарлық артерия ауруы
  • жүрек жеткіліксіздігі
  • артериялық гипертензия.

Теріге келетін болсақ, мұндай процестер пайда болады:

  • тері қатпарларын қатайту,
  • сүйелдер
  • себорея,
  • шамадан тыс терлеу
  • гидраденит.

Егер алғашқы белгілер акромегалияны көрсетсе, диагноз қою және дәл диагноз қою үшін дереу білікті дәрігерге хабарласу керек. Акромегалия IRF-1 (соматомедин С) деңгейіне арналған қан анализінің мәліметтері негізінде диагноз қойылады. Қалыпты мәндерде глюкоза жүктемесі бар провокациялық сынақ ұсынылады. Ол үшін акромегалияға күдік бар науқас күніне 30 минут сайын күніне 4 рет сынама алады.

Диагнозды растау және себептерін іздеу:

  1. Қан мен зәрге жалпы талдау.
  2. Биохимиялық қан анализі.
  3. Қалқанша безінің, аналық бездердің, жатырдың ультрадыбыстық зерттеуі.
  4. Бас сүйегінің рентгенограммасында және түріктің ерлерінің аймағында (гипофиз орналасқан сүйекте сүйектердің пайда болуы) - түрік ершігінің немесе айналмалы жолының көлемінің ұлғаюы байқалады.
  5. Міндетті контрастпен немесе контрастсыз МРТ-мен гипофиз бен МТ-ны КТ тексеру
  6. Офтальмологиялық тексеру (көзді қарау) - науқастарда көру өткірлігінің төмендеуі, көру аймағының шектелуі байқалады.
  7. Соңғы 3-5 жылдағы науқастың суреттерін салыстырмалы зерттеу.

Кейде дәрігерлер акромегалияны емдеу үшін хирургиялық әдістерге жүгінуге мәжбүр болады. Әдетте бұл қалыптасқан ісік тым үлкен мөлшерге жетіп, айналадағы ми тінін қысып тастаған жағдайда болады.

Гипофиздің акромегалиясына арналған консервативті емдеу өсу гормонын өндіруді тежейтін дәрілерді қолданудан тұрады. Қазір бұл үшін екі топ дәрі қолданылады.

  • Бір топ - соматостиннің аналогтары (Сандотастатин, Соматулин).
  • Екінші топ - дофамин агонистері (Парлодер, Абергин).

Егер аденома едәуір мөлшерге жетсе немесе ауру тез дамып жатса, дәрі-дәрмек терапиясының өзі жеткіліксіз болады - бұл жағдайда науқасқа хирургиялық ем көрсетіледі. Кеңейтілген ісіктермен екі сатылы операция жасалады. Сонымен қатар, алдымен мишықта орналасқан ісік бөлігі алынып тасталады, бірнеше айдан кейін мұрын арқылы гипофиз аденомасының қалдықтары алынады.

Хирургияның тікелей көрсеткіші - көру қабілетінің тез жоғалуы. Ісік сфеноидты сүйек арқылы шығарылады. Науқастардың 85% -ында ісік алынып тасталғаннан кейін көрсеткіштердің қалыпқа келуіне және аурудың тұрақты ремиссиясына дейін өсу гормонының едәуір төмендеуі байқалады.

Акромегалияның радиациялық терапиясы хирургиялық араласу мүмкін болмаған кезде және дәрілік терапия тиімсіз болған кезде көрсетіледі, өйткені ол кешіктірілген әрекетке байланысты жүргізілгеннен кейін бірнеше жылдан кейін ремиссия жүреді және радиациялық жарақат алу қаупі өте жоғары.

Бұл патологияның болжамы емдеудің уақтылығы мен дәлдігіне байланысты. Акромегалияны жою бойынша шаралардың болмауы еңбекке қабілетті және белсенді жастағы науқастардың мүгедектікке әкелуіне әкеледі, сонымен қатар өлім қаупін арттырады.

Акромегалиямен өмір сүру ұзақтығы төмендейді: пациенттердің 90% 60 жасқа дейін өмір сүрмейді. Әдетте өлім жүрек-қан тамырлары ауруларының салдарынан болады. Акромегалияны хирургиялық емдеудің нәтижелері кішкене аденомалармен жақсы. Гипофиздің үлкен ісіктері кезінде олардың қайталану жиілігі күрт артады.

Акромегалияның алдын-алу гормоналды бұзылыстарды ерте анықтауға бағытталған. Егер өсу гормонының жоғарылаған секрециясын қалыпқа келтіру үшін уақытында ішкі ағзалардағы және сыртқы көріністердегі патологиялық өзгерістерден аулақ бола аласыз, тұрақты ремиссияны тудыруға болады.

Алдын алу келесі ұсыныстарды сақтауды қамтиды:

  • бас жарақаттарынан аулақ болыңыз,
  • метаболикалық бұзылулар туралы дәрігермен кеңесу,
  • тыныс алу мүшелеріне әсер ететін ауруларды мұқият емдеу,
  • балалар мен ересектердің тамақтануы толық және барлық қажетті ингредиенттерден тұруы керек.

Акромегалия - бұл өсу гормонының - соматотропиннің көбеюімен, қаңқа мен ішкі ағзалардың көбеюімен, бет әлпеті мен дененің басқа бөліктерінің кеңеюімен, метаболизмнің бұзылуымен сипатталатын гипофиздің ауруы. Ауру ағзаның қалыпты, физиологиялық өсуі аяқталған кезде басталады. Алғашқы кезеңдерде оған байланысты патологиялық өзгерістер нәзік немесе мүлдем байқалмайды. Акромегалия ұзақ уақыт бойы дамиды - оның белгілері күшейіп, сыртқы келбеті айқын болады. Орташа алғанда, аурудың алғашқы белгілері пайда болғаннан бастап диагнозға дейін 5-7 жыл өтеді.

Ересектерде акромегалия зардап шегеді: әдетте, 40-60 жас аралығындағы кезеңде ер адамдар да, әйелдер де.

Соматотропиннің адам ағзалары мен тіндеріне әсері

Өсу гормонының - өсу гормонының секрециясын гипофиз жүзеге асырады. Ол гипоталамуспен реттеледі, ол қажет болған жағдайда соматостатин нейросекрецияларын (өсу гормонын өндіруді тежейді) және соматолиберинді (белсенді етеді) шығарады.

Адам ағзасында өсу гормоны баланың қаңқасының сызықтық өсуін қамтамасыз етеді (яғни оның ұзындығына қарай өседі) және тірек-қимыл жүйесінің дұрыс қалыптасуына жауап береді.

Ересектерде соматотропин метаболизмге қатысады - ол айқын анаболикалық әсерге ие, ақуыз синтез процестерін ынталандырады, тері астындағы майдың тұндыруын азайтуға көмектеседі және оның жануын жақсартады, бұлшықеттің май массасына қатынасын арттырады. Сонымен қатар, бұл гормон, сонымен қатар, қандағы глюкоза деңгейін жоғарылататын, гормональды гормондардың бірі болып табылатын көмірсулар алмасуын реттейді.

Өсіру гормонының әсері сонымен қатар иммуностимуляция және сүйек тініне кальций сіңірілуінің жоғарылауы туралы дәлелдемелер бар.

Акромегалияның себептері мен механизмдері

95% жағдайда акромегалияның себебі гипофиз ісігі болып табылады - аденома немесе өсу гормонының жоғарылаған секрециясын қамтамасыз ететін соматотропинома. Сонымен қатар, бұл ауру келесі жағдайларда пайда болуы мүмкін:

  • соматолибериннің көбеюін тудыратын гипоталамус патологиясы,
  • инсулинге ұқсас өсу коэффициентін өндіруді ұлғайту,
  • ұлпалардың өсу гормонына жоғары сезімталдығы,
  • өсу гормонының ішкі мүшелеріндегі патологиялық секрециясы (аналық без, өкпе, бронх, асқазан-ішек жолдары органдары) - эктопиялық секреция.

Әдетте, акромегалия орталық жүйке жүйесінің зақымдануынан, оның инфекциялық және инфекциялық емес қабыну ауруларынан кейін дамиды.

Бұл патологиясы бар адамдар да акромегалиямен жиі ауыратыны дәлелденді.

Акромегалиядағы морфологиялық өзгерістер ішкі мүшелер тіндерінің гипертрофиясымен (көлемі мен массасының ұлғаюымен), олардағы дәнекер тіннің өсуімен сипатталады - бұл өзгерістер науқастың денесінде қатерлі және қатерлі ісіктердің пайда болу қаупін арттырады.

Бұл аурудың субъективті белгілері:

  • қолдың, аяқтың кеңеюі,
  • Бет әлпетінің жеке көлемінің ұлғаюы - үлкен қастар, мұрын, тіл (тістің іздері бар), төменгі жақтың үлкейген жері, тістердің арасында жарықтар пайда болады, маңдайдағы тері қатпарлары, мұролабиалды қатпар тереңдей түседі, тістері өзгереді ,
  • дауысты қатайту
  • бас аурулары,
  • парестезия (ұйқышылдық сезімі, қышу, дененің әртүрлі бөліктеріндегі саңылаулар);
  • арқадағы, буындардағы ауырсыну, буынның қозғалғыштығын шектеу,
  • терлеу
  • жоғарғы аяқ-қолдардың ісінуі,
  • шаршау, өнімділіктің төмендеуі,
  • бас айналу, құсу (гипофиз ісіктері бар интракраниальды қысымның жоғарылауы),
  • аяқтың бұлдырлығы
  • етеккірдің бұзылуы
  • жыныстық қатынас пен потенциалдың төмендеуі,
  • көру қабілетінің бұзылуы (екі жақты көру, жарықтан қорқу),
  • есту және иіс жоғалту,
  • сүт бездерінің сүтінің өтуі - галактория,
  • жүректегі мерзімді ауырсыну.

Акромегалиямен ауыратын адамды объективті тексеру кезінде дәрігер келесі өзгерістерді анықтайды:

  • тағы да дәрігер бет әлпеті мен аяқ-қол көлемінің кеңеюіне назар аударады,
  • сүйек қаңқасының деформациясы (омыртқаның қисықтығы, бөшке тәрізді - антеропостероидтық мөлшерде ұлғайған - кеуде қуысы, кеңейтілген қабырғааралық кеңістік),
  • бет пен қолдың ісінуі,
  • терлеу
  • хирсутизм (әйелдердегі ерлердің шаш өсуі),
  • қалқанша безінің, жүрек, бауыр және басқа мүшелер көлемінің ұлғаюы,
  • проксимальды миопатия (яғни, магистральдың ортасына жақын орналасқан бұлшықеттердегі өзгерістер),
  • жоғары қан қысымы
  • электрокардиограммада өлшеу (акромегалоидты жүректің белгілері),
  • қандағы пролактин деңгейінің жоғарылауы,
  • метаболикалық бұзылулар (пациенттердің төрттен бірінде гипогликемиялық терапияға төзімді (тұрақты, сезімтал емес қант диабеті), оның ішінде инсулин енгізілген).

Өзінің дамыған кезеңінде акромегалиясы бар 10 науқастың 9-ында ұйқы апноэ синдромының белгілері байқалады. Бұл жағдайдың мәні - жоғарғы тыныс жолдарының жұмсақ тіндерінің гипертрофиясы және адамдардағы тыныс алу орталығының дұрыс жұмыс істемеуіне байланысты ұйқы кезінде қысқа мерзімді тыныс алу.Науқастың өзі, әдетте, олардан күдіктенбейді, бірақ науқастың туыстары мен достары бұл симптомға назар аударады. Олар тыныс алу арқылы үзіліс жасайтын түнгі қарнозды атап өтеді, оның барысында науқастың кеудесіндегі тыныс алу қимылдары мүлдем болмайды. Бұл үзілістер бірнеше секундқа созылады, содан кейін науқас кенеттен оянады. Түнде оятудың көптігі соншалық, науқас ұйқыға жетпейді, ашуланады, көңіл-күйі нашарлайды, ашуланады. Сонымен қатар, егер тыныс алудың біреуі кешіктірілсе, науқастың қайтыс болу қаупі бар.

Дамудың алғашқы кезеңдерінде акромегалия науқасқа ыңғайсыздық туғызбайды - өте мұқият емделушілер дененің бір немесе басқа бөлігінің көлемінің ұлғаюын бірден байқамайды. Ауру дамыған сайын симптомдар айқындала түседі, соңында жүрек, бауыр және өкпе жеткіліксіздігі белгілері пайда болады. Мұндай науқастарда атеросклероз, гипертониямен ауыру қаупі акромегалиямен ауырмайтын адамдарға қарағанда үлкенірек болады.

Егер гипофиздік аденома балада онтогенезінің өсу аймақтары ашық болған кезде дами бастаса, олар тез дами бастайды - ауру гигантизм түрінде көрінеді.

Патологияның қысқаша сипаттамасы

Акромегалия, әдетте, гипофиздің алдыңғы бөлігінде орналасқан, өсу гормонын өндіруге жауапты ісік ісіктері пайда болады. Осы патологиямен ауыратын науқастарда бет әлпеті өзгереді (үлкейе түседі), аяқ-қол мөлшері артады. Сонымен қатар, патологиялық процесс буын мен бас ауруымен бірге жүреді, ұрпақты болу жүйесінде бұзушылықтар бар.

Маңызды! Бұл ауру, акромегалия сияқты, тек ересек пациенттерге әсер етеді. Патология жыныстық жетілу және дененің өсуі аяқталғаннан кейін дами бастайды!

Статистикаға сәйкес, 40-тан 60 жасқа дейінгі науқастарға акромегалия көп әсер етеді. Патологиялық процесс біртіндеп, баяулаған бағытпен сипатталады. Көп жағдайда ауру диагноз қойылғаннан кейін 6-7 жылдан кейін пайда болады, бұл кейінгі емдеуді едәуір қиындатады.

Дәрігерлер патологиялық процестің дамуының келесі кезеңдерін ажыратады:

  1. Бірінші кезеңде ауру жасырын, жасырын түрде жүреді және өзгерістерді тек мидың компьютерлік томографиясы арқылы анықтауға болады.
  2. Бұл кезеңде патологияға тән симптоматология әсіресе айқын көрінеді.
  3. Үшінші кезеңде алдыңғы гипофизде орналасқан ісік ісіктерінің ұлғаюы байқалады. Сонымен қатар көрші ми бөлімдері қысылған, бұл көру қабілетінің бұзылуы, жүйке бұзылыстары және интракраниальды қысымның жоғарылауы сияқты ерекше белгілердің көрінісін тудырады.
  4. Акромегалияның соңғы төртінші сатысы кахексияның дамуымен және науқастың денесінің толық сарқылуымен сипатталады.

Өсіп келе жатқан гормонның концентрациясының жоғарылауы жүрек-тамыр, өкпе және онкологиялық аурулардың дамуына ықпал етеді, олар көбінесе акромегалиямен ауыратын науқастардың өліміне әкеледі.

Акромегалияны болжау және алдын-алу

Емдеусіз, болжам нашар, пациенттердің өмір сүру ұзақтығы 3-5 жылдан асады, туа біткен гигантизммен, адамдар өзекті дәрілер пайда болғанға дейін жиырмаға дейін сирек өмір сүреді. Заманауи әдістер өсу гормонын өндіруге кедергі келтіруі немесе дененің оған деген сезімталдығын төмендетуі мүмкін. Кейде ісікті толығымен жоядыбұл негізгі себеп болды. Сондықтан дұрыс терапия көмегімен болжам 30 жасқа дейін болуы мүмкін, бірақ тұрақты күтім терапиясы қажет. Пациенттердің көпшілігінде шектеулі мүгедектік бар.

Мұндай сирек кездесетін және күрделі аурулардың алдын-алу екіталай, өйткені акромегалияның пайда болуының жалғыз себебі жоқ. Дәрігерлердің ұсынысы кеңес болуы мүмкін бас жарақаттарынан аулақ болыңыз, және шайқалған адамдар үшін апаттан кейін бірнеше жыл ішінде невропатолог пен эндокринологқа барыңыз, бұл сізге гипофиздің патологиялық өзгерістерін ерте сатысында анықтауға мүмкіндік береді.

Акромегалияның даму механизмі және себептері

Өсу гормонының секрециясы (өсу гормоны, STH) гипофиз арқылы жүзеге асырылады. Балалық шақта өсу гормоны тірек-қимыл қаңқасының қалыптасуын және сызықтық өсуді бақылайды, ал ересектерде көмірсулар, майлар, су-тұз алмасуын бақылайды. Өсіру гормонының секрециясы арнайы нейросекрет жасайтын гипоталамуспен реттеледі: соматолиберин (GH өндірісін ынталандырады) және соматостатин (GH өндірісін тежейді).

Әдетте қандағы соматотропин мөлшері күндіз өзгеріп, таңертеңгі уақытта ең жоғарғы деңгейге жетеді. Акромегалиясы бар науқастарда қандағы STH концентрациясының жоғарылауы ғана емес, сонымен қатар оның секрециясының қалыпты ырғағының бұзылуы байқалады. Әртүрлі себептерге байланысты, алдыңғы гипофиздің жасушалары гипоталамустың реттеуші әсеріне бағынбайды және белсенді көбейе бастайды. Гипофиз жасушаларының көбеюі соматропинді қарқынды түрде шығаратын жақсы безді ісік - гипофиз аденомасының пайда болуына әкеледі. Аденоманың мөлшері бірнеше сантиметрге жетіп, бездің мөлшерінен асып кетеді, қалыпты гипофиз жасушаларын қысып, жояды.

Акромегалиямен ауыратын науқастардың 45% -ында гипофиз ісіктері тек соматотропинді шығарады, тағы 30% қосымша пролактин шығарады, қалған 25% -да лютеинизация, фолликулды қоздырушы, қалқанша қоздырғыш гормондар қосалқы секреция бөлінеді. 99% жағдайда бұл гипофиз аденомасы, бұл акромегалияны тудырады. Гипофиздің аденомасының дамуын тудыратын факторлар мидың жарақаттануы, гипоталамус ісіктері, созылмалы синус қабынуы (синусит). Акромегалияның дамуында белгілі бір рөл тұқым қуалаушылыққа беріледі, өйткені ауру туыстарында жиі байқалады.

Балалық шақта және жасөспірімде, тұрақты өсу аясында, созылмалы STH гиперсекрециясы сүйектердің, мүшелер мен жұмсақ тіндердің шамадан тыс, бірақ пропорционалды өсуімен сипатталатын гигантизмді тудырады. Физиологиялық өсу мен қаңқа оссификациясының аяқталуымен акромегалия түріндегі бұзылулар дамиды - сүйектердің пропорционалды емес қалыңдауы, ішкі мүшелердің ұлғаюы және метаболизмнің тән бұзылыстары. Акромегалиямен, ішкі ағзалардың паренхимасы мен стромасының гипертрофиясымен: жүрек, өкпе, ұйқы безі, бауыр, көк бауыр, ішек. Дәнекер тінінің өсуі осы мүшелердегі склеротикалық өзгерістерге әкеледі, қатерлі және қатерлі ісіктердің, оның ішінде эндокриндік аурулардың пайда болу қаупі артады.

Акромегалияның асқынулары

Акромегалия курсы барлық дерлік мүшелерден асқынулардың дамуымен бірге жүреді. Акромегалиямен ауыратын науқастарда көбінесе жүрек гипертрофиясы, миокард дистрофиясы, артериялық гипертензия, жүрек жеткіліксіздігі. Пациенттердің үштен бірінен көбінде қант диабеті дамиды, бауыр дистрофиясы және өкпе эмфиземасы байқалады.

Акромегалиямен өсу факторларының гиперпродукциясы қатерлі де, қатерлі де әртүрлі органдардың ісіктерінің дамуына әкеледі. Акромегалия көбінесе диффузды немесе түйіндік зобпен, фиброцистикалық мастопатиямен, аденоматозды бүйрек үсті гиперплазиясымен, поликистозды аналық бездермен, жатыр миомасымен, ішек полипозымен жүреді. Гипофиз жеткіліксіздігінің дамуы (панипопитиутаризм) гипофиз безінің ісігін қысып, жоюға байланысты.

Патология қандай қауіпті?

Акромегалияның өзі пациенттің келбетін бүлдіріп, оның өмір сүру сапасын едәуір төмендететіндігіне қоса, тиісті емдеу болмаған жағдайда бұл патология өте қауіпті асқынулардың дамуына себеп болуы мүмкін.

Акромегалияның ұзаққа созылған курсы көптеген жағдайларда келесі қатар жүретін аурулардың пайда болуына әкеледі:

  • асқазан-ішек жолдарының бұзылуы,
  • жүйке аурулары
  • эндокриндік жүйенің патологиясы,
  • бүйрек үсті гиперплазиясы
  • миомалар
  • ішек полиптері
  • бедеулік
  • артроз және артроз,
  • коронарлық артерия ауруы
  • жүрек жеткіліксіздігі
  • артериялық гипертензия.

Назар аударыңыз:Акромегалиясы бар науқастардың жартысына жуығы қант диабеті сияқты асқынуларға ие.

Осы патологияға тән көру және есту функциясының бұзылуы науқастың толық саңырауы мен соқырлығын тудыруы мүмкін. Оның үстіне бұл өзгерістер қайтымсыз болады!

Акромегалия ісіктердің қатерлі ісіктерінің пайда болу қаупін, сондай-ақ ішкі ағзалардың әртүрлі патологияларын жоғарылатады. Акромегалияның өмірге қауіп төндіретін тағы бір асқынуы тыныс алуды тоқтату синдромы болып табылады, ол негізінен ұйқы күйінде болады.

Сондықтан өз өмірін сақтағысы келетін пациент, акромегалияны көрсететін алғашқы белгілер пайда болған кезде, білікті маман - эндокринологтың көмегіне жүгінуі керек!

Ауруды қалай анықтауға болады?

Көптеген жағдайларда маман науқастың сыртқы көрінісінде, сипатталған белгілерде және жиналған тарихты талдау кезінде акромегалия бар деп күдіктенуі мүмкін. Алайда, нақты диагноз қою, патологиялық процестің сатысы мен ішкі ағзалардың зақымдану дәрежесін анықтау үшін пациенттерге келесі диагностикалық сынақтар тағайындалады:

Маңызды! Диагностиканың негізгі әдісі - глюкозаны қолдану арқылы өсу гормонын талдау. Егер гипофиз безі қалыпты жұмыс жасаса, глюкоза өсу гормонының деңгейінің төмендеуіне ықпал етеді, әйтпесе гормон деңгейі, керісінше, жоғарылайды.

Акромегалия дамуымен туындаған асқынуларды анықтау үшін осындай қосымша диагностикалық шаралар өткізіледі:

Кешенді диагнозды жүргізгеннен кейін маман дәл диагноз қойып қана қоймай, сонымен қатар науқастың нақты жағдайға арналған ең толық және тиісті терапевтикалық курсын тағайындауға мүмкіндік беретін жанама аурулардың болуын анықтай алады!

Акромегалияны емдеу әдістері

Акромегалияны диагностикалаудағы дәрігерлердің негізгі міндеті - тұрақты ремиссияға қол жеткізу, сонымен бірге өсу гормонын өндіру процестерін қалыпқа келтіру.

Осы мақсатта келесі әдістер қолданылуы мүмкін:

  • дәрі қабылдау
  • сәулелік терапия
  • хирургиялық емдеу.

Маңызды! Көп жағдайда бұл аурумен тиімді күресу кешенді терапияны қажет етеді.

Консервативті әдістер

Өсіп келе жатқан гормонның шамадан тыс қарқынды өндірісін тоқтату үшін пациенттерге жасанды соматостатин аналогтарын қолданып гормондық терапия курсы тағайындалады. Көбінесе пациенттерге соматропропин гормонының синтезін басатын дофамин шығаруға бағытталған Бромокриптин сияқты препарат тағайындалады.

Ерекше асқынулар мен қатар жүретін аурулар болған кезде тиісті симптоматикалық емдеу жүргізіледі, оның схемасы әр науқас үшін жеке жасалады.

Сәулелік терапияны қолдану жақсы нәтиже көрсетті.. Бұл процедура - бұл гипофиздің зақымдалған аймағына нақты гамма-сәулелермен әсер ету. Статистика мен клиникалық зерттеулерге сәйкес, бұл әдістің тиімділігі шамамен 80% құрайды!

Акромегалияны консервативті түрде басқарудың ең заманауи әдістерінің бірі - сәулелік терапия. Сарапшылардың пікірінше, рентгендік толқындардың әсері ісік ісіктерінің белсенді өсуіне және өсу гормонының түзілуіне ықпал етеді. Рентген терапиясының толық курсы науқастың жағдайын тұрақтандыруға және акромегалияға тән белгілерді жоюға мүмкіндік береді, тіпті науқастың бет әлпеті сәл тегістелген!

Акромегалияны хирургиялық емдеу

Акромегалияға арналған хирургиялық араласу ісік ісіктерінің едәуір мөлшеріне, патологиялық процестің жедел дамуына, сондай-ақ консервативті терапия әдістерінің тиімділігі болмаған кезде көрсетіледі.

Маңызды! Хирургия - бұл акромегалияны басқарудың ең тиімді әдістерінің бірі. Статистикаға сәйкес, операция жасалынатын пациенттердің 30% -ы аурудан толықтай айығып шыққан, ал науқастардың 70% -ында тұрақты, ұзақ ремиссия бар!

Акромегалияға арналған хирургиялық араласу - бұл гипофиз ісіктерінің ісігін жоюға бағытталған операция. Әсіресе қиын жағдайларда екінші операция немесе дәрілік терапияның қосымша курсы қажет болуы мүмкін.

Патологияны қалай алдын-алуға болады?

Акромегалия дамуына жол бермеу үшін дәрігерлер келесі ұсыныстарды орындауға кеңес береді.

  • бас жарақаттарынан аулақ болыңыз,
  • жұқпалы ауруларды уақтылы емдеу,
  • метаболикалық бұзылулар туралы дәрігермен кеңесу,
  • тыныс алу мүшелеріне әсер ететін ауруларды мұқият емдеу,
  • кезең-кезеңімен профилактикалық мақсаттар үшін өсу гормонының көрсеткіштерін тексеріп отырыңыз.

Акромегалия - сирек кездесетін және қауіпті ауру, көптеген асқынуларға душар болады. Алайда, уақтылы диагноз қою және сауатты, тиісті емдеу тұрақты ремиссияға қол жеткізіп, науқасты толық, таныс өмірге қайтарады!

Совинская Елена, медициналық бақылаушы

8,165 жалпы қаралды, бүгін 3 қаралды

Сіздің Пікір Қалдыру