Қант диабеті insipidus > Түрлері мен түрлері

Қант диабеті insipidus («Қант диабеті») - антидиуретикалық гормонның жеткіліксіз секрециясы немесе бүйрек тінінің оның әрекетіне сезімталдығының төмендеуі кезінде дамитын ауру. Нәтижесінде несеппен шығарылатын сұйықтық мөлшерінің едәуір артуы байқалады, шөлдеу сезімі. Егер сұйықтықтың жоғалуы толығымен өтелмесе, дененің дегидратациясы дамиды - дегидратация, оның ерекшелігі - сәйкес келетін полиурия. Қант диабеті инсипидінің диагнозы клиникалық көрініске және қандағы ADH деңгейін анықтауға негізделген. Қант диабеті инсипидусының себебін анықтау үшін науқасты кешенді тексеру жүргізіледі.

Негізгі ақпарат

Қант диабеті insipidus («Қант диабеті») - антидиуретикалық гормонның жеткіліксіз секрециясы немесе бүйрек тінінің оның әрекетіне сезімталдығының төмендеуі кезінде дамитын ауру. Гипоталамус арқылы ADH секрециясының бұзылуы (абсолютті тапшылық) немесе оның физиологиялық рөлі жеткілікті қалыптасуымен (салыстырмалы түрдегі жетіспеушілік) бүйрек түтікшелеріндегі сұйықтықтың реабсорбциясының (кері сіңірілуінің) төмендеуін және төмен салыстырмалы тығыздықтағы зәрде шығарылуын тудырады. Қант диабеті кезінде көп мөлшерде несеп шығарылуына байланысты, ашылмаған шөлдеу және дененің жалпы сусыздануы дамиды.

Қант диабеті insipidus сирек кездесетін эндокринопатия болып табылады, пациенттердің жынысына және жасына қарамастан, көбінесе 20-40 жастағы адамдарда дамиды. Әр 5-ші жағдайда қант диабеті инсипидусы нейрохирургиялық араласудың асқынуы ретінде дамиды.

Жіктеу

Қазіргі эндокринология қант диабеті инсипидусын бұзылыстың пайда болу деңгейіне қарай жіктейді. Қант диабеті инсипидусының орталық (нейрогендік, гипоталамикалық-гипофиздік) және бүйрек (нефрогендік) формаларын бөліңіз. Орталық формада бұзылулар гипоталамустың антидиуретикалық гормонының секреция деңгейінде немесе оның қанда секреция деңгейінде дамиды. Бүйрек формасында нефрондардың дистальды түтікшелерінің жасушаларында ADH қабылдауының бұзылуы байқалады.

Орталық диабеттік инсипидус идиопатиялық (ADH синтезінің төмендеуімен сипатталатын тұқым қуалайтын ауру) және симптоматикалық (басқа патологиялардың фонында пайда болады) болып бөлінеді. Симптоматикалық қант диабеті инсульт ми жарақаттарынан, ісіктерден және мидың инфильтративті процестерінен, менингоэнцефалиттен немесе өмірден өткен кезде туа алады (туа біткен) ADH ген мутацияларымен.

Қант диабеті инсипидусының бүйрек формасы сирек кездеседі, нефронның анатомиялық жетілмегендігімен немесе рецепторлардың антидиуретикалық гормонға сезімталдығымен. Бұл бұзылулар туа біткен немесе нефрондарға метаболикалық зақымдану нәтижесінде туа біткен немесе дамуы мүмкін.

Қант диабеті инсипидусының себептері

Бастапқы немесе метастатикалық ісіктер, нейрохирургиялық араласулар, тамырлы, туберкулез, безгек, сифилиттік зақымданулар және т.б. нәтижесінде гипоталамикалық-гипофиздің бұзылуымен байланысты диабеттік инсипидтің орталық формасы жиі анықталады.Идиопатиялық қант диабеті кезінде гипоталамус-гипофиз жүйесіне органикалық зақым келмейді. гормон шығаратын жасушаларға антиденелердің пайда болуы.

Қант диабеті инсипидусының бүйрек формасы туа біткен немесе алынған бүйрек аурулары (бүйрек жеткіліксіздігі, амилоидоз, гиперкальциемия) немесе литиймен улану салдарынан болуы мүмкін. Қант диабеті инсипидінің туа біткен түрлері көбінесе вольфрам синдромының аутосомды-рецессивті мұрагерлігімен дамиды, ол оның көріністерінде толық болуы мүмкін (қант диабеті инсипидусы мен қант диабеті, оптикалық нерв атрофиясы, саңырау) немесе ішінара (қант диабеті мен қант диабеті)

Қант диабеті инсипидусының белгілері

Қант диабеті инсипидусының типтік көріністері - полиурия және полидипсия. Полиурия шығарылатын күнделікті зәр шығару көлемінің артуымен көрінеді (әдетте 4-10 литрге дейін, кейде 20-30 литрге дейін). Зәр түссіз, құрамында аз мөлшерде тұздар мен басқа элементтер бар және барлық бөліктерде төмен ауырлық күші бар (1000-1003). Қант диабеті инсипидусымен шөлдейтін шөлді сезіну полидипсияға әкеледі - кейде зәрде жоғалғанға ұқсас сұйықтықтың көп мөлшерін тұтыну. Қант диабеті инсипидусының ауырлығы антидиуретикалық гормонның жетіспеушілік деңгейімен анықталады.

Идиопатиялық қант диабеті инсипидусы әдетте күрт дамиды, кенеттен, аз жиі - біртіндеп артады. Жүктілік аурудың көрінісін тудыруы мүмкін. Жиі зәр шығару (полкиурия) ұйқының бұзылуына, невроздың, шаршаудың жоғарылауына, эмоционалды теңгерімсіздікке әкеледі. Балаларда энурез - қант диабетінің ерте көрінісі, өсу тежелуі және жыныстық жетілу кейінірек қосылады.

Қант диабеті инсипидусының кеш көрінісі - бүйрек жамбас, несепағар және қуықтың кеңеюі. Судың шамадан тыс асып кетуі, асқазанның созылуы және пролапсы пайда болады, өт жолдарының дискинезиясы, созылмалы ішек тітіркенуі дамиды.

Қант диабетімен ауыратын науқастардың терісі құрғақ, тер, сілекей және тәбет секрециясы төмендейді. Кейін сусыздану, салмақ жоғалту, құсу, бас ауруы және қан қысымының төмендеуі қосылады. Мидың бөліктерінің зақымдалуына байланысты қант диабеті кезінде неврологиялық бұзылулар және гипофиз жеткіліксіздігінің белгілері (панипопититаризм) дамиды. Еркектерде әлсіздік әлсірейді, әйелдерде - етеккір функциясының бұзылуы.

Асқынулар

Несептегі сұйықтықтың жоғалуы тиісті түрде өтелмеген жағдайларда, қант диабеті инсипидті ағзаның дегидратациясының дамуы қауіпті. Сусыздану күрт жалпы әлсіздікпен, тахикардиямен, құсумен, психикалық бұзылыстармен, қанның ұюымен, гипотензиямен, құлдырауға дейін және неврологиялық бұзылулармен көрінеді. Ауыр дегидратация кезінде де полиурия сақталады.

Қант диабеті инсипидусының диагностикасы

Кәдімгі жағдайлар қант диабетімен ауыратын адамдарға шөлдеу мен күніне 3 литрден астам несеп шығаруды ұсынады. Зәрдің тәуліктік мөлшерін бағалау үшін Зимницкий тесті жасалады. Зәрді қарау кезінде оның салыстырмалы төмен тығыздығы (290 мкм / кг), гиперкальциемия және гипокалиемия анықталады. Қант диабетімен күресу қан глюкозасының ораза ұстауымен шешіледі. Қандағы қант диабеті инсипидусының орталық формасымен ADH төмен құрамы анықталады.

Құрғақ тамақтана отырып жүргізілген тест нәтижелері: 10-12 сағат ішінде сұйықтық қабылдаудан бас тарту. Қант диабеті инсипидусымен ауыр салмақ пен зәрдің гипоосмолярлығын сақтай отырып, салмақ 5% -дан асады. Қант диабеті инсипидінің себептері рентген, нейропсихиатриялық, офтальмологиялық зерттеулер кезінде анықталады. Мидың көлемді түзілімдері мидың МРТ-мен алынып тасталады. Бүйректің ультрадыбыстық және КТ диабеттің insipidus бүйрек формасын диагностикалау үшін жасалады. Нефрологтың кеңесі қажет. Кейде бүйрек патологиясын ажырату үшін бүйрек биопсиясы қажет.

Қант диабеті инсипидусын емдеу

Симптоматикалық диабеттің инсипидусын емдеу себепті жоюдан басталады (мысалы, ісік). Қант диабеті инсипидусының барлық түрлерінде ADH синтетикалық аналогы бар десмопрессинмен алмастыру терапиясы тағайындалады. Препарат ауызша немесе ішілік түрде енгізіледі (мұрынға енгізу арқылы). Питуитриннің май ерітіндісінен ұзақ дайындалу да тағайындалады. Қант диабеті инсипидусының орталық түрінде антидиуретикалық гормон секрециясын ынталандыратын хлорпропамид және карбамазепин тағайындалады.

Су-тұз балансын түзету тұзды ерітінділерді көп мөлшерде енгізу арқылы жүзеге асырылады. Қант диабеті кезінде диурезді инсулипид сульфонамидті диуретиктермен (гипохлоротиазид) едәуір азайтыңыз. Қант диабеті инсипидусына тамақтану белокты шектеуге (бүйрекке ауыртпалықты азайту үшін) және көмірсулар мен майларды жеткілікті мөлшерде қабылдауға, жиі тамақтануға, көкөністер мен жемістерге арналған тағамдар санының көбеюіне негізделген. Шырындар, жемісті сусындар, компоттар бар сусындардан шөлді басу ұсынылады.

Операциядан кейінгі кезеңде немесе жүктілік кезінде дамитын қант диабеті инсипидтік сипатта жиі кездеседі (өтпелі), идиопатиялық - керісінше, тұрақты. Тиісті емдеумен өмірге қауіп төнбейді, дегенмен қалпына келтіру сирек кездеседі.

Науқастардың қалпына келуі ісіктерді сәтті алып тастау, туберкулездің, безгектің, сифилиттің диабеттік инсипидін нақты емдеу жағдайларында байқалады. Гормонды алмастыратын терапияны дұрыс тағайындаған кезде көбінесе мүгедектік сақталады. Балалардағы қант диабеті инсипидусының нефрогенді формасының ең аз қолайлы курсы.

Ауру сипаттамасы

Ауру балалар зәрдің көп мөлшерін шығарады, олардың тығыздығы төмен. Бұл дисфункция антидиуретикалық гормонның жеткіліксіз өндірілуіне, көбінесе оның толық болмауына байланысты. Денедегі судың қалыпты деңгейін сақтау үшін вазопрессиннің маңызы зор.

Зәр шығару мөлшерін реттейді. Қалқанша безімен ADH өндірісі бұзылған жағдайда, ағзадан сұйықтықтың көбеюі көп мөлшерде ағып кетеді, бұл балалардың үнемі шөлдейді.

Эндокринологтар қант диабеті инсипидусының бірнеше түрін анықтайды:

органикалық. Ең қиын және жалпы. Вазопрессин өндірісіне байланысты,
идиопатиялық. Егер аурудың себебі барлық әдістермен және әдістермен анықталмаса, диагноз қойылады. Қант диабеті insipidus аурулары саласындағы жетекші мамандар патологияның бұл түрін оқшаулауға күмән келтіреді. Ауруды диагностикалау үшін жетілдірілмеген құрал себебін анықтай алмайды,
бүйрек. Бұл форма бүйректері ADH-ге оң жауап бере алмайтын балаларда диагноз қойылған. Көбінесе бүйрек формасы алынады, бірақ сонымен бірге туа біткен патология бар. Мұны нәрестенің өмірінің алғашқы 6 айында анықтауға болады.

Балаларда жиі кездесетін идиопатиялық белгілер:

үнемі шөлдеу. Ауру балалар күніне 8-15 литр су ішеді. Шырындар, жылы шай немесе компот ашқарақтықты қанағаттандырмайды. Оған суық су керек,
тітіркену. Балалар тәкаппар, кез-келген тамақтанудан бас тартады, үнемі ішуді талап етеді,
күннің кез келген уақытында шамадан тыс зәр шығару - полиурия. Балалар жиі зәр шығару үшін 800 мл дейін шығарады. Оқшауланған сұйық иіссіз, түссіз, қантсыз және ақуызсыз. Симптомдарға түнгі және күндізгі зәр ұстамау,
тәбеттің болмауы. Сұйықтықтың жеткіліксіз мөлшеріне байланысты кішкене сілекей мен асқазан сөлдері пайда болады. Бала тәбетін жоғалтады, асқазан-ішек аурулары, іш қату дамиды,
сусыздандыру. Зәр шығарудың салдарынан баланың тәулігіне жеткілікті сұйықтық ішкеніне қарамастан, дегидратация пайда болады. Тері құрғап, бала салмағын жоғалтады,
безгегі. Ауыз судың мөлшерін шектеу дене температурасының жоғарылауына әкеледі. Бұл симптом жас балаларға тән.

Бүйрек формасы

Бүйрек формасындағы балалардағы қант диабеті инсипидінің белгілері:

өмірдің алғашқы айларындағы диурез,
іш қату
құсу
температураның жоғарылауы
тұзды безгегі
құрысулар
дұрыс таңдалмаған емдеу немесе оның жоқтығымен физикалық және психикалық тозу.

Кейде қант диабеті инсипидусы балаларда көрінбейді, бірақ жалпы зәр анализін тапсырған кезде келесі алдын-алу тексерісінде ғана анықталады.

Балаңызбен жыл сайын медициналық тексерістен өтуді ұмытпаңыз. Күнделікті тексеру жиі ата-аналар білмейтін ауруларды анықтайды. Уақытылы басталған емдеу баланың жағдайын оң болжауға мүмкіндік береді.

Қант диабеті оттан қорқады!

Сізге өтініш беру керек ...

Көбінесе ауру 7 жасқа дейінгі балаларда диагноз қойылады.

Балада диабеттің инсипидусы әртүрлі қоршаған орта факторларының әсерінен туа біткен ауытқуларға, бас жарақатын алғаннан кейін, нейрохирургия саласындағы хирургия нәтижесінде пайда болуы мүмкін.

Бас сүйегінің жарақаттарынан кейінгі церебральды ісіну аурудың жиі кездесетін себебі болып табылады, ал қант диабеті өте тез дамиды - жарақаттан кейін 40 күн ішінде.

Көбінесе аурудың себебі ерте жастан берілетін инфекциялар болып табылады:

Сирек жағдайларда диабеттің инсипидусы басқа ерекше емес аурулардың аясында дамиды:

күйзеліс
ми ісіктері
лейкемия
құрсақтағы инфекциялар
ісіктерді емдеу нәтижесінде,
тұқым қуалаушылық
жасөспірім кезіндегі гормоналды бұзылулар.

Диагностика

Егер сіз балаңызда диабет инсипидусының белгілерін тапсаңыз, сіз педиатрдың эндокринологына баруыңыз керек. Заманауи диагностикалық құралдардың көмегімен емдеуді дәрігер тағайындайды, қажетті сынақтар мен емдеуді тағайындайды.

Мұқият тексеруден кейін дәрігерлер қант диабеті диагнозын қоя алады. Балалардағы белгілер аурудың нақты формасын диагностикалау үшін қажет.

Қажетті зерттеулер:

күнделікті зәр шығару
ОАМ
Зимницкий бойынша зәр үлгісі,
зәрдегі глюкоза мен электролиттерге талдау жасау,
биохимия үшін қан анализі.

Сұйықтықты талдау нәтижелері қосымша тексерудің қажеттілігін дәл көрсете алады.

Баланың жағдайын толығырақ талдау үшін нақты үлгілерді алу керек.

Аурудың нақты формасын анықтау үшін арнайы сынақтар қолданылады:

құрғақ сынақ. Бұл ауруханада дәрігерлердің бақылауымен ғана жүзеге асырылады. Баланы ұзақ уақытқа, шамамен 6 сағатқа, ішуге болмайды. Бұл жағдайда зәр сынамалары алынады. Ауру болған кезде сұйықтықтың өзіндік ауырлығы төмен болып қалады,
вазопрессинмен тест. Науқасқа гормон тағайындалады, олар зәрдің мөлшері мен нақты ауырлық дәрежесінің өзгеруін бақылайды. Гипоталамикалық қант диабеті бар науқастарда зәрдің үлесі едәуір артып, көлемі азаяды. Нефрогендік формада зәрде өзгерістер болмайды.

Идиопатиялық форманы анықтаған кезде ми ісігін болдырмауға немесе дәл растауға мүмкіндік беретін қосымша зерттеулер жүргізіледі:

ЭЭГ (эхоэнцефалография),
ми томографиясы
офтальмолог, нейрохирург, невропатологтың тексеруі,
Бас сүйегінің рентгенографиясы. Кейбір жағдайларда түрік ер-тоқымын зерттеу.

Балалардағы бүйрек формасындағы қант диабеті инсипидусын анықтау үшін миниринмен тест жүргізу керек.

Мидың эхоэнцефалографиясы

Егер миниринмен тест теріс болса, қосымша диагноз қойылады:

Бүйректің ультрадыбыстық зерттеуі
урография
Аддис-Каковский тесті,
эндогендік креатининнің клиренсін анықтаңыз,
бүйрек түтікшелерінің апикальды мембраналарының вазопрессинге сезімталдық деңгейін кодтайтын генді зерттеу.

Егер талдаулардың дұрыстығына күмәндансаңыз, әртүрлі мамандарға жүгініп, бірнеше рет өткізіңіз. Қант диабеті түрін дәл анықтау үшін жағдайды жеңілдететін дұрыс терапияны тағайындау қажет.

Егер ата-аналар баланың жағдайының уақытында өзгергенін байқаған болса, медициналық көмекке жүгініп, эндокринологпен бірге ауруды диагностикалаған болса, алмастыратын терапия мен диета баланың болашақ жағдайына оң болжам жасайды.

Органикалық және идиопатиялық емдеу

Осындай әр түрлі диабетпен ауыратын науқастар үшін вазопрессинді алмастыратын терапия қажет. Бала гормонның синтезделген аналогын - минирин алады.

Бұл препарат өте тиімді, оның қарсы көрсетілімдері мен аллергиялық реакциялары жоқ. Ол таблетка түрінде шығарылады және қолданылады. Бұл ата-аналар мен балаларға препаратты қабылдаудың ыңғайлылығын қамтамасыз етеді.

Минириннің дозасы міндетті түрде науқастың жасына және салмағына байланысты таңдалады. Семіздікке шалдыққан балаларға күніне гормон көп қажет.

Препараттың үлкен дозасын қолданған кезде денеде ісіну, зәр шығару мүмкін болады. Бұл жағдайда дозаны азайту қажет.

Бүйректі емдеу

Өкінішке орай, аурудың бұл түрінде тиімді емдеу әдісі жоқ.

Бірақ эндокринологтар балалардың жағдайын жеңілдетуге тырысуда.

Олар диуретиктерді, кейде қабынуға қарсы препараттарды тағайындайды. Олар ағзадағы натрий мен тұздың мөлшерін азайту арқылы әл-ауқатыңызды жақсартады.

Кез келген формадағы қант диабеті бар балалар тұзсыз диетаны ұстануы керек.

Ұқсас бейнелер

«Саламатты өмір сүр!» Телешоудың осы сериясында Елена Малышевамен бірге сіз диасипидус ауруының белгілері туралы білесіз:

Ауру балалар ауруханада әр 3 ай сайын міндетті түрде байқалады. Тар мамандардың тексерістері үнемі өткізіледі: оптометр және невропатолог. Зәр шығару, шөлдеу дәрежесі, терінің жағдайы бақыланады, бас сүйегінің рентгенографиясы, томография жасалады.