Қант диабеті insipidus - себептері және диагнозы, емі және асқынуы қант диабеті

Қант диабеті insipidus - Бұл салыстырмалы түрде сирек кездесетін ауру, ол қатты шөлдейді және артық зәр бөлінеді (полиурия).

Көптеген жағдайларда қант диабеті инсипидус бұзылған синтездің, антидиуретикалық гормонның (ADH) жинақталуы мен босатылуының нәтижесі болып табылады.

Бірақ қант диабеті инсипидусы бүйректер осы гормонның әсеріне жауап бере алмаған кезде пайда болуы мүмкін. Әдетте, қант диабеті жүктілік кезінде пайда болады (гестациялық қант диабеті insipidus).

Көптеген адамдар бұл ауруды «қант диабеті» деген терминмен шатастырады. Бірақ атауынан басқа, қант диабеті және гипертония (1 және 2 типтері) арасында жалпы ештеңе жоқ.

Қант диабеті инсипидусына арналған қазіргі заманғы емдеу тамырлы себепті жоюға, шөлді басуға және зәр шығаруды қалыпқа келтіруге бағытталған.

Қант диабеті инсипидусының себептері

Қант диабеті insipidus ағзамыз сұйықтықтың тепе-теңдігін қалпына келтіру қабілетін жоғалтқан кезде пайда болады. Әдетте, бүйрек үнемі зәр түрінде артық суды шығарады. Бұл су бүйрек нефрондарындағы қаннан сүзіледі, содан кейін қуыққа жиналып, адам зәр шығарғысы келгенше сонда қалады.

Егер бүйрек дұрыс жұмыс жасаса, онда олар ағзадағы сұйықтықтың тепе-теңдігін жақсы реттейді - егер біз көп ішіп, аз сұйықтықты жоғалтсақ, онда несеп көбірек шығарылады, ал егер біз құрғаған болсақ, бүйректер суды үнемдеу үшін несеп шығаруды азайтады. Дене сұйықтықтарының мөлшері мен құрамы осы маңызды механизмнің арқасында тұрақты болып қалады.

Сұйықтықты қабылдау жылдамдығы негізінен шөлдеу сезімін тудырады, дегенмен біздің әдеттеріміз қажет болғаннан көп су ішуге мәжбүр етеді. Бірақ сұйықтықтың шығу жылдамдығына вазопрессин деп аталатын антидиуретикалық гормон (ADH) әсер етеді.

Антидиуретикалық гормон (вазопрессин) гипоталамуста шығарылады және гипофизде жиналады - біздің денеміздегі негізгі процестерді реттейтін мидың негізіндегі кішкентай, бірақ өте маңызды құрылым. Қажет болған жағдайда антидиуретикалық гормон қанға шығарылады. Ол бүйректің сүзгі аппаратының түтікшелеріндегі судың реабсорбциясына әсер ететін зәрді шоғырландырады.

Қант диабеті инсипидусы әртүрлі бұзылулардың нәтижесінде пайда болуы мүмкін:

1. Орталық диабеттік инсипидус.

Орталық диабеттің инсипидусының себебі әдетте гипофиздің немесе гипоталамустың зақымдалуы болып табылады. Оған мидың операциялары, жарақат, ісіну, менингит және орталық жүйке жүйесінің басқа аурулары себеп болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда себеп белгісіз болып қалады. Зақымдалған гипоталамус-гипофиз жүйесі ADH өндірісі, сақталуы және босатылуының бұзылуына жауап береді. Көбінесе бұл ауру басқа проблемалармен бірге жүреді, өйткені гипофиз безі көптеген дене функцияларын басқарады.

2. Нефрогендік қант диабеті.

Нефрогендік қант диабеті бүйрек түтікшелерінің - судың реабсорбциясы жүретін құрылымдардың ақауларына байланысты пайда болады. Бұл ақаулық бүйректерді ADH сезімтал емес етеді. Бұл патология тұқым қуалайтын (генетикалық) немесе созылмалы бүйрек ауруы нәтижесінде пайда болуы мүмкін. Литий тұздары және тетрациклин сияқты кейбір препараттар нефрогенді қант диабеті инсипидусын тудыруы мүмкін.

3. Гестациялық қант диабеті.

Гестациялық қант диабеті жүктілік кезінде, плацента (ұрықты қамтамасыз ететін қан тамырлары жүйесі) шығаратын фермент ананың ADH бұзатын кезде пайда болады.

4. Дипсогендік қант диабеті.

Қант диабеті инсипидусының бұл түрі біріншілік полидипсия немесе психогенді полидипсия деп аталады. Бұл аурумен шамадан тыс сұйықтық қабылдау антидиуретикалық гормонның әсерін басады. Тұрақты, бақыланбайтын сұйықтықты қабылдау психиканың бұзылуынан (мысалы, обсессивті-компульсивті бұзылуымен - OCD) немесе гипоталамустағы шөлді басқару механизмінің зақымдалуынан (мысалы, саркоидозбен) туындауы мүмкін.

Кейбір жағдайларда науқасты жан-жақты тексеруге қарамастан, қант диабеті инсипидусының себебі әлі анық емес.

Қант диабеті инсипидусының қауіп факторлары

Нефрогендік қант диабеті туылғаннан кейін көп ұзамай пайда болады, әдетте бүйректің зәрді шоғырлау қабілетінің қалпына келмеуімен байланысты генетикалық себеп бар. Нефрогендік қант диабеті көбінесе ерлерге әсер етеді, ал әйелдерде ақаулы гендердің тасымалдаушысы бола алады.

Қант диабеті инсипидусының белгілері

Қант диабеті инсипидусының жалпы белгілері:

• қатты шөлдеу (полидипсия).
• Зәрдің шамадан тыс шығуы (полиурия).
• Жетілдірілмеген, жеңіл зәр.

Аурудың ауырлығына байланысты адам күн сайын 3 литр зәрді жұмсақ диабеттік инсипидус үшін 15 (!) Литрге дейін шығарады. Ноктурияға да тән - науқастар зәр шығару үшін түнде ұйықтайды. Кейбір жағдайларда олар тікелей төсекке зәр шығарады (ұстамау).

Үнемі ішетін суға, қант диабетімен ауыратын адамдарға арналған психикалық аурулардан айырмашылығы, науқастар тіпті түнде ұйқыдан оянып, шөлдейді.

Жас балаларда қант диабеті төмендегі белгілермен көрінуі мүмкін:

Түсініксіз мазасыздық және үнемі жылау.
• жаялықтарды ерекше жылдам толтырады.
• дене қызуының жоғарылауы.
• құсу және диарея.
• Құрғақ тері.
• Суық аяқтар.
• Өсудің тежелуі.
• салмақ жоғалту.

Ерекше ашқарақтықпен және зәр шығарудың жоғарылауымен дәрігерге қаралыңыз. Дұрыс диагнозды неғұрлым тез жасасаңыз, дәрігер соғұрлым тезірек емдеуді бастайды және асқыну қаупі төмендейді.

Қант диабеті инсипидусын диагностикалау үшін келесі әдістер қолданылады:

1. Дегидратацияға тест.

Бұл процедура қант диабеті инсипидусының себебін анықтауға көмектеседі. Тесттен 2-3 сағат бұрын сізден сұйықтықты қабылдауды тоқтату сұралады. Дәрігер сіздің салмағыңызды, зәрдің көлемін және құрамын, сондай-ақ осы кезеңдегі қандағы ADH деңгейін анықтайды. Балалар мен жүкті әйелдерде сұйықтықтың жоғалуы бастапқы дене салмағының 5% -дан аспауы үшін қатаң бақылауда болу ұсынылады.

Бұл зәрді толық физикалық және химиялық талдау. Егер зәр жеткілікті мөлшерде шоғырланбаса (яғни оның құрамына әдеттегіден аз тұз кетсе), онда бұл қант диабеті инсипидусының пайдасына шешілуі мүмкін.

3. Магнитті-резонанстық томография (МРТ).

Head MRI - бұл дәрігерге миыңыздың және оның барлық құрылымдарының егжей-тегжейлі бейнесін алуға мүмкіндік беретін инвазивті емес процедура. Дәрігерді гипофиз және гипоталамус аймағы қызықтырады. Қант диабеті инсипиді осы аймақта ісік немесе жарақаттан туындауы мүмкін, бұл ЕРТ көрсетеді.

4. Генетикалық скрининг.

Егер дәрігер тұқым қуалайтын қант диабеті инсипидусына күмәнданса, онда ол отбасының тарихын зерттеп, генетикалық анализ жүргізуі керек.

Әр түрлі ауруларды емдеудің келесі жолдары болуы мүмкін:

1. Орталық диабеттік инсипидус.

ADH жетіспеушілігімен бірге жүретін аурудың бұл түрімен емдеу синтетикалық гормон - десмопрессин қабылдаудан тұрады. Науқас десмопрессинді мұрынға арналған спрей, таблетка немесе инъекция түрінде қабылдауы мүмкін. Синтетикалық гормон артық зәр шығаруды азайтады.

Мұндай диагнозы бар пациенттердің көпшілігі үшін десмопрессин тиімді және қауіпсіз таңдау болып табылады. Десмопрессинді қабылдау кезінде сіз шынымен шөлдеген кезде ғана сұйықтық ішуіңіз керек. Бұл талап препарат организмнен судың кетуіне жол бермейді, бүйрек аз зәр шығарады.

Орталық диабеттің инсипидусының жеңіл жағдайларында сізге сұйықтық қабылдауды азайту қажет болуы мүмкін. Дәрігер сұйықтықтың күнделікті қабылдауын қалыпқа келтіре алады - мысалы, күніне 2,5 литр. Бұл мөлшер жеке болып табылады және қалыпты ылғалдануды қамтамасыз етуі керек!

Егер ауру гипоталамус-гипофиз жүйесінің ісіктері мен басқа да ауытқуларынан туындаса, дәрігер алғашқы ауруды емдеуді ұсынады.

2. Нефрогендік қант диабеті.

Бұл ауру антидиуретикалық гормонға бүйректің дұрыс емес жауапының нәтижесі, сондықтан десмопрессин бұл жерде жұмыс істемейді. Сіздің дәрігеріңіз бүйректеріңізде зәр шығаруды азайтуға көмектесетін натрийі жоқ диетаны тағайындайды.

Жеке немесе басқа дәрі-дәрмектермен бірге тағайындалған гидрохлоротиазид (Гипотиазид) белгілерді жеңілдетеді. Гидрохлоротиазид - бұл несеп айдағыш (әдетте несеп шығаруды көбейту үшін қолданылады), бірақ кейбір жағдайларда нефрогендік қант диабеті инсипидіндегі сияқты зәр шығару азаяды. Егер аурудың белгілері дәрі-дәрмек пен диета қабылдауға қарамастан жойылмаса, онда дәрі-дәрмектерді қабылдауды тоқтату нәтиже беруі мүмкін.

Бірақ дәрігердің алдын-ала рұқсатынсыз сіз дозаны азайта алмайсыз немесе кез-келген дәрі-дәрмектен бас тарта алмайсыз!

3. Гестациялық қант диабеті.

Жүкті әйелдердегі қант диабеті инсипидусының көптеген жағдайлары үшін синтетикалық гормон десмопрессин қолданылады. Сирек жағдайларда аурудың бұл түрі шөлдеу үшін жауап беретін механизмдегі ауытқудан туындайды. Содан кейін десмопрессин тағайындалмайды.

4. Дипсогендік қант диабеті.

Осы типтегі қант диабеті үшін арнайы емдеу жоқ. Алайда, бірқатар психикалық бұзылулармен, психиатрдың емі науқасты сұйықтықты азайтуға және аурудың белгілерін жеңілдетуге мәжбүр етеді.

Қант диабетімен ауыратын адамдарға арналған кеңестер:

1. Сусызданудың алдын алыңыз.

Дәрігер сусыздануды болдырмау үшін күніне бір мөлшерде сұйықтықты қолдануды ұсынады. Қайда барсаңыз да, өзіңізбен бірге суды ұстаңыз, әсіресе ұзақ сапарға шықсаңыз. Балаларға күн сайын және түнде 2 сағат сайын су ішу ұсынылады.

2. Ескерту белгісін киіңіз.

Батыста әмиянға арнайы білезіктер немесе медициналық ескерту қағаздарын тағу жиі кездеседі. Бұл өздігінен бірдеңе туындаса, дәрігерге тез бағыттауға көмектеседі.

Сусыздану белгілері мыналарды қамтиды:

• Құрғақ ауз.
• бұлшықет әлсіздігі.
• Төмен қысым.
• Гипернатремия.
• Көздері сыланған.
• Температура көтеріледі.
• Бас ауруы.
• Жүректің соғуы.
• салмақ жоғалту.

2. Электролиттік теңгерімсіздік.

Қант диабеті инсипидусы организмдегі электролиттердің теңгерімсіздігін тудыруы мүмкін. Электролиттер - натрий, калий, кальций сияқты минералдар, олар сұйықтықтың тепе-теңдігін және жасушамыздың дұрыс жұмыс істеуін қамтамасыз етеді.

Электролиттік теңгерімсіздік белгілері:

• Аритмия.
• әлсіздік.
• Бас ауруы.
• Тітіркену.
• бұлшықет ауыруы.

3. Артық сұйықтық.

Суды шамадан тыс тұтынғанда (дицогендік қант диабеті insipidus), судан улану мүмкін. Бұл қандағы натрийдің төмен концентрациясымен көрінеді (гипонатриемия), бұл мидың зақымдалуына әкелуі мүмкін.

Васопрессин: синтез, реттеу, әрекет

Васопрессин - бұл гипоталамустың биологиялық белсенді секрециясы (пептидті табиғат). Оның басқа атаулары: антидиуретикалық гормон, аргипрессин.

Васопрессин негізінен гипоталамустың супраоптикалық ядросының нейрондарында түзіледі. Бұл гормон жинақталады және қандағы гипофиздің кейінгі жасушалары арқылы шығарылады. Онда вазопрессин ірі жасушалық нейрондардың аксондары арқылы өтеді.

Антидиуретикалық гормон келесі стимулдармен қанда шығарылады:

плазманың осмолярлылығының жоғарылауы,
айналымдағы қан көлемінің төмендеуі.

Осмолярлық - бұл барлық еріген бөлшектердің жалпы концентрациясы. Плазмада тұз көп болса, бұл көрсеткіш соғұрлым жоғары болады. Дененің қалыпты жұмыс істеуі тек плазмалық осмолярлығының 280-ден 300 мОсм / л-ге дейінгі тар диапазонында ғана мүмкін. Тұздар концентрациясының жоғарылауын арнайы осморецепторлар белгілейді. Бұл «биологиялық сенсорлар» гипоталамуста, мидың үшінші қарыншасының қабырғасында, бауырда орналасқан.

Айналымдағы қан көлемі - бұл тіндерді оттегімен және қоректік заттармен қамтамасыз етуге мүмкіндік беретін тағы бір маңызды параметр. Егер тамырлардағы сұйықтық азаятын болса, онда жүйенің қысымы төмендейді және микроциркуляция баяулайды. Қан көлемінің төмендеуі атриальды және интраторакциялық тамырлы рецепторлармен қабылданады. Бұл сезімтал жасушалар көлем рецепторлары деп аталады.

Осморецепторларды және көлемдік рецепторларды белсендіру антидиуретикалық гормонның қанда шығарылуын ынталандырады. Оның биологиялық рөлі су-минералды зат алмасудың бұзылуын түзетуге дейін азаяды.

Вазопрессин деңгейінің жоғарылауы:

сусыздандыру
қан жоғалту
жарақат
қатты ауырсыну
соққы жағдайлары
психоздар.

Сондай-ақ, антидиуретикалық гормонның синтезі мен секрециясы кейбір дәрілерді көбейтеді.

бастапқы зәрден су алуды күшейтеді,
диурезді азайтады,
айналымдағы қан көлемін жоғарылатады,
плазманың осмолярлығын төмендетеді,
натрий мен хлор иондарының плазмадағы құрамын төмендетеді,
тегіс бұлшықет талшықтарының тонусын жоғарылатады (әсіресе ас қорыту жолдарында),
тамырлардың тонусын жоғарылатады,
жүйелік қан қысымын жоғарылатады,
капилляр зақымданған жағдайда гемостатикалық әсер етеді,
қан тамырларының катехоламиндерге (адреналин, норепинефрин) сезімталдығын жоғарылатады,
агрессивті мінез-құлық реакциясын реттейді,
әкелік махаббаттың қалыптасуына ішінара жауап береді,
ішінара әлеуметтік мінез-құлықты анықтайды (серіктес іздеу, неке адалдығы).

Қант диабеті инсипидус дегеніміз не?

Қант диабеті insipidus - бұл организмде вазопрессин әсерінің болмауымен сипатталатын ауру.

Гормонның дисфункциясы оның синтезін бұзумен немесе шеткергі (әсіресе бүйректердегі) вазопрессин рецепторларының патологиясымен байланысты болуы мүмкін.

Адамдарда алғашқы зәрден судың алынуын қолдайтын жалғыз механизм - бұл антидиуретикалық гормонның әсері. Егер бұл фактор жұмысын тоқтатса, онда су-минералды зат алмасудың қатты бұзылуы дамиды.

Қант диабеті инсипидусымен сипатталады:

зәр шығарудың үлкен көлемі (несеп тәулігіне 2 литрден көп),
зәрдегі тұздың төмен концентрациясы,
сусыздандыру
электролиттердің бұзылуы
гипотензия және т.б.

Жіктеу

Патология деңгейіне сәйкес қант диабеті инсипидусы бөлінеді:

орталық (гормонды синтездеу және қанға шығару проблемасы),
бүйрек (мәселе гормондық рецепторлардың иммунитеті)
басқа нысандар.

Аурудың орталық формасы жарақат, ми ісігі, гипофиз немесе гипоталамуста ишемия, инфекциямен байланысты болуы мүмкін. Гипофиздің аденомасын түбегейлі емдеуден кейін (хирургия немесе радиация) диабеттің инсипидусы жиі дамиды. Сондай-ақ, мұндай қант диабеті Вольфрам генетикалық синдромымен (DIDMOAD синдромы) байқалады. Орталық формасы бар барлық пациенттердің едәуір бөлігінде аурудың этиологиялық факторы табылмайды. Бұл жағдайда қант диабеті инсипидус идиопатиялық деп саналады.

Аурудың бүйрек формасы антидиуретикалық гормонға арналған рецепторлар құрылымындағы туа біткен бұзылулармен байланысты болуы мүмкін. Бүйрек жеткіліксіздігі, иондық бұзылулар, белгілі бір препараттарды қолдану, гипергликемия да осы ауруға алып келеді.

Кейбір жағдайларда қант диабеті жүктілік кезінде дамиды. Аурудың бұл түрі өтпелі болып табылады. Туылғаннан кейін бірден патологияның барлық белгілері жоғалады. Гестагендік қант диабеті инсулин вазопрессинді плацентарлы ферменттермен бұзумен түсіндіріледі.

Аурудың тағы бір өтпелі түрі - бұл өмірдің бірінші жылындағы балалардағы қант диабеті.

Қант диабеті инсипидусының ауырлығы гомеостаздың бұзылу дәрежесімен анықталады. Неғұрлым айқын дегидратация болса, ауру соғұрлым ауыр болады.

Ауырлықтың жіктелуі:

ауыр түрі (тәулігіне 14 литрден көп диурез),
орташа ауырлық дәрежесі (диурез күніне 8-ден 14 литрге дейін),
жұмсақ форма (диурез күніне 8 литрге дейін).

Егер сұйықтықтың жоғалуы күніне 4 литрден аз болса, онда ішінара (ішінара) қант диабеті туралы сөйлесіңіз.

Балалардағы прогестогенді және өтпелі қант диабеті әдетте жұмсақ болады. Препараттарды қабылдауға байланысты ятрогенді форма жиі орташа дәрежеге жетеді. Аурудың ең ауыр жағдайлары көп жағдайда орталық немесе бүйрек формасына байланысты.

Қант диабеті инсипидусының эпидемиологиясы

Патология өте сирек деп саналады. Статистикаға сәйкес, қант диабеті инсипидусының барлық түрлерінің әртүрлі популяциялардағы таралуы 0,004-0,01% аралығында. Жақында ауру жағдайларының тұрақты өсуі тіркелді. Біріншіден, қант диабеті инсипидусының орталық түріне шалдығу артады. Бұл құбылыс мидың жарақаттары мен хирургиялық араласулар санының көбеюімен түсіндіріледі.

Еркектер диабеттің инсипидусынан әйелдер сияқты жиі ауырады. Патологияның жаңа жағдайларының көпшілігі жастарда байқалады. Әдетте, ауру 10 жастан 30 жасқа дейінгі науқастарда дамиды.

Патологияның белгілері

Қант диабеті инсипидусының белгілері пациенттерде әр түрлі дәрежеде көрінеді. Негізгі шағымдар қатты шөлдеу, құрғақ тері, ауыздың құрғауы және зәр шығару көлемінің жоғарылауымен байланысты.

сұйықтық қажеттілігі күніне 6 литрден асады,
тәулігіне 6-20 литрге дейін зәр көлемінің жоғарылауы,
түнгі зәр шығаруды жоғарылату,
ұйқының бұзылуы
қатты әлсіздік және шаршау,
сілекей секрециясының төмендеуі,
ас қорыту бұзылыстары
жүректің жұмысындағы үзілістер,
қысымды төмендету
жүрек соғысы
салмақ жоғалту
құрғақ және қышынған тері
жүрек айну және құсу
қаңқа бұлшықетінің спазмы
неврологиялық белгілері
безгегі
зәр ұстамау (4 жастан кейінгі балаларда).

Егер науқаста мұндай аурудың белгілері болса, онда емханада немесе ауруханада қарау қажет. Әдетте диагнозды эндокринолог жүргізеді.

Диагноз қалай жасалады?

Қант диабеті инсипидусына скрининг зертханалық диагностика мен арнайы сынақтарды қамтиды.

Дәрігерлер пациентте несеп түзілуінің жоғарылауының себептері (полиурия) және сусыздандыру туралы сұрақ қояды. Дифференциалды диагноз орталық немесе бүйректегі қант диабеті инсипидусы мен табиғи қатты шөлдеу (полидипсия) арасында жасалады.

Бірінші кезеңде полиурия және полидипсиямен ауыратын науқастар гипотониялық диурездің (төмен тығыздықтағы зәр) болуын растайды. Ол үшін тәуліктік зәрдің көлемін, оның салыстырмалы тығыздығы мен осмолалдылығын бағалаңыз.

Қант диабеті үшін инсипидус тән:

тәулігіне дене салмағының кг үшін 40 мл-ден асатын зәр мөлшері,
зәрдің салыстырмалы тығыздығы 1005 г / л-ден аз,
зәрдің осмололиттілігі 300 мОсм / кг-ға дейін.

Нефрогендік қант диабеті инсипидусының негізгі себептерін (гипергликемия, гиперкальемия, гипокалиемия, гиперкалиемия, бүйрек жеткіліксіздігі, зәр шығару жолдарының инфекциясы) болдырмаңыз.

Содан кейін пациент тексеріледі:

құрғақ сынақ
десмопрессинмен тестілеу.

Шынайы қант диабеті бар емделушілерде сұйықтықтың болмауы тез сусыздануға және салмақ жоғалтуға әкеледі. Сонымен қатар, аурудың орталық формасы десмопрессинмен оңай түзетіледі.

Патологияның диагнозы симптоматикалық қант диабеті себептерін іздеумен аяқталады. Бұл кезеңде ми ісіктері (МРТ қолдану), генетикалық ақаулар және т.б.

Қант диабеті инсипидусын емдеу

Терапияның тиімділігі пациенттің әл-ауқатына және сұйықтықтың жоғалу көлеміне байланысты бағаланады.

3 кезең бар:

өтемақы
субкомпенсация
декомпенсация.

Ауру өтемі бар пациенттерде диабеттің инсипидус белгілері болмайды. Субкомпенсация кезеңінде қалыпты полиурия және полидипсия байқалады. Декомпенсациясы бар емделушілерде емдеу мүлдем тиімсіз (зәрдің тәуліктік мөлшері алдыңғы патологиялық шектерде қалады).

Қант диабеті инсипидусының терапиясы патологияның түріне байланысты:

орталық нысаны таблеткалармен, тамшылармен немесе синтетикалық гормон десмопрессинмен бүрку арқылы өңделеді,
бүйрек диабеті инсипидусы тиазидті диуретиктермен және кейбір стероид емес қабынуға қарсы препараттармен емделеді.

Десмопрессин вазопрессиннің синтетикалық аналогы болып табылады. Ол аурудың орталық формасын емдеу үшін 1974 жылдан бастап қолданыла бастады. Десмопрессин айқын және тұрақты антидиуретикалық әсер береді. Синтетикалық гормон іс жүзінде тамырлардың тонусына және жүйелік қан қысымына әсер етпейді.

Десмопрессиннің бастапқы дозасы тамақтанудан жарты сағат бұрын күніне 3 рет немесе күніне 2 рет 10 мкг құрайды. Орташа тәуліктік доза 0,1-1,6 мг немесе тамшы немесе спрей түрінде 10-40 мкг құрайды. Дәрі-дәрмектің қажеттілігі пациенттің жынысына байланысты емес. Әдетте, операциядан кейінгі немесе жарақаттан кейінгі қант диабеті бар инсипидті пациенттер үшін төменгі доза қажет. Ең үлкен қажеттілік идиопатиялық формасы бар науқастарға арналған. Орталық диабеттік инсипидусы бар әрбір оныншы пациентке жоғары дозалар қажет. Интраназальды препараттарды тағайындаған жөн.

Препараттардың артық дозалануы асқынуларға әкеледі:

қандағы натрий концентрациясының төмендеуі,
қысымның жоғарылауы
ісінудің дамуы,
бұзылған сана.

Барлық осы белгілер судың мас болуымен байланысты.

Бүйрек диабеті инсипидусын емдеу әдетте қиынырақ. Көбінесе зәрдің мөлшері нормаға емес, бастапқы мәндердің тек 40-50% -ға азаяды. Емдеу тиазидті диуретиктермен және стероид емес агенттермен жүргізіледі. Бұл препараттар бүйрекке тікелей әсер етеді. Емдеу аурудың себебін - вазопрессинді рецепторлардың патологиясын жоймайды. Сонымен қатар, дәрі-дәрмектерді ұзақ уақыт қолдану науқастың денсаулығына кері әсер етуі мүмкін.

Ішінара диабеттік инсипидус немесе жеңіл ауру жағдайында дәрі-дәрмектік емес терапияны емдеу үшін қолдануға болады. Оның негізі - тиісті ішімдік режимі. Судың және тұздың қажетті мөлшерін тұтыну арқылы сусызданудың алдын алады.

Қант диабетінің дамуы: себептері және механизмі

Сұйықтықтың бастапқы зәрден қанға оралуы үшін вазопрессин қажет. Бұл адам ағзасындағы осындай функцияны орындай алатын жалғыз гормон. Егер ол көмектеспесе, онда метаболизмнің елеулі бұзылуы пайда болады - қант диабеті.

Васопрессин гипоталамустың нейрондарында - супрооптикалық ядрода шығарылады. Содан кейін нейрондардың процестері арқылы ол гипофизге түседі, онда жиналып, қанға бөлінеді. Плазманың осмолярлығының (концентрациясының) жоғарылауы және айналымдағы қан көлемінің төмендеуі оның босатылуы туралы сигнал болып табылады.

Осмолярлық барлық еріген тұздардың шоғырлануын көрсетеді. Әдетте, ол 280-ден 300 мОсм / л-ге дейін. Бұл жағдайда дене физиологиялық жағдайда жұмыс істейді. Егер ол көтерілсе, онда гипоталамуста, бауырда және мидың қарыншасының 3 қабырғасындағы рецепторлар сұйықтықты зәрден алып, оны ұстап тұрудың қажеттілігі туралы сигналдар береді.

Гипофиз, егер айналымдағы қанның мөлшері қалыптыдан төмен болса, кеуде ішіндегі атерия мен тамырлардағы көлемді рецепторлардан бірдей сигнал қабылдайды. Қалыпты көлемді ұстау тіндерді қоректік заттармен және оттегімен қамтамасыз етуге мүмкіндік береді. Қан көлемінің төмендеуімен тамырлардағы қысым төмендейді және микроциркуляцияны тежейді.

Сұйықтық жетіспеушілігі мен артық тұздың салдарын жою үшін вазопрессин шығарылады. Антидиуретикалық гормон деңгейінің жоғарылауы келесі себептер бойынша пайда болады: жарақат кезіндегі ауырсыну, қан жоғалту, дегидратация, психоз.

Вазопрессиннің әсері келесі бағыттарда жүреді:

Зәр шығару азаяды.
Зәрдегі су қанға еніп, оның көлемін арттырады.
Натрий мен хлорды қосқанда плазманың осмолярлығы төмендейді.
Тегіс бұлшықеттердің тонусы жоғарылайды, әсіресе ас қорыту жүйесінде, қан тамырларында.
Артериялардағы қысым жоғарылайды, олар адреналин мен норепинефринге сезімтал болады.
Қан тоқтайды.

Сонымен қатар, вазопрессин адамның мінез-құлқына әсер етеді, ішінара әлеуметтік мінез-құлықты, агрессивті реакцияларды анықтайды және әкелердің балаларына деген сүйіспеншілікті қалыптастырады.

Егер гормон қанға енуді тоқтатса немесе сезімталдық жоғалса, онда қант диабеті дамиды.

Қант диабеті инсипидусының түрлері

Орталық диабеттік insipidus қант диабеті жарақаттанумен және ми ісіктерімен, сондай-ақ гипоталамуста немесе гипофизде қанмен қамтамасыз етудің бұзылуымен дамиды. Көбінесе аурудың басталуы нейроинфекциямен байланысты.

Гипофиздің аденомасын хирургиялық емдеу немесе емдеу кезінде сәуле диабеттің инсипидус белгілерін тудыруы мүмкін. Вольфрамның генетикалық синдромы вазопрессиннің жеткіліксіз өндірілуімен бірге жүреді, бұл патологияның пайда болуын ынталандырады.

Себепті анықтаудағы қиындықтар, қант диабеті инсипидусының орталық формасы бар науқастардың едәуір бөлігінде байқалады, аурудың бұл нұсқасы идиопатиялық деп аталады.

Бүйрек түрінде вазопрессин рецепторлары оның қандағы болуына жауап бермейді. Бұл келесі себептерге байланысты болуы мүмкін:

Рецепторлардың туа біткен ақаулары.
Бүйрек жеткіліксіздігі.
Плазманың иондық құрамын бұзу.
Литий дәрілерін қабылдау.
Алдыңғы сатылардағы диабеттік нефропатия.

Жүкті әйелдердегі қант диабеті инсипидті өтпелі (өту) ретінде жіктеледі, бұл плацента шығаратын ферменттер вазопрессинді бұзатындығымен байланысты. Туылғаннан кейін гестациялық қант диабеті жоғалады.

Өтпелі диабеттік инсипидус өмірдің бірінші жылындағы балаларға да әсер етеді, бұл гипофиз мен гипоталамустың пайда болуымен байланысты.

Аурудың ағымының ауырлығы мен су-электролит алмасуының бұзылу деңгейі ағзаның сусыздану дәрежесіне байланысты. Қант диабеті инсипидусының осындай түрлері бар:

Ауыр - күніне 14 литр зәр шығару.
Орташа - тәулігіне 8-ден 14 литрге дейін диурез.
жұмсақ - науқастар тәулігіне 8 литрге дейін шығарады.
Күніне 4 литрден аз жоғалумен - ішінара (ішінара) қант диабеті.

Балалардағы және жүкті әйелдердегі өтпелі диабет көбінесе жұмсақ түрінде болады. Дәрі-дәрмектерді қабылдаған кезде (ятрогенді) - қалыпты. Орталық және бүйрек формаларында қант диабеті инсипидусының ауыр түрі байқалады.

Қант диабеті өте сирек кездесетін патология болып саналады. Бірақ жақында орталық формалардың тұрақты өсуі бас сүйек жарақаттарының өсуіне және ми ауруларына хирургиялық араласуға байланысты болды.

Көбінесе 10 жастан 30 жасқа дейінгі ер адамдарда диабеттің инсипидусы және оның белгілері анықталады.

Қант диабеті инсипидусының диагностикасы

Қант диабеті инсипидінің белгілері көп мөлшерде шығарылған несеппен және дегидратациямен байланысты. Сонымен қатар, қандағы электролиттер балансының бұзылуы және қан қысымының төмендеуі дамиды.

Ауырлығы аурудың ауырлығымен және оның пайда болу себебімен анықталады. Науқастардың негізгі шағымы, қант диабетіндегідей, қатты шөлдеу, тұрақты құрғақ ауз, құрғақ, құрғаған тері мен шырышты қабаттар, сонымен қатар жиі және көп мөлшерде зәр шығару.

Науқастар күніне 6 литрден көп сұйықтық ішіп, несеппен шығарылатын мөлшері 10 - 20 литрге дейін артады. Түнгі диурездің жоғарылауы.

Қант диабеті инсипидусының типтік белгілері:

Шаршау, әлсіздік.
Ұйқысыздық немесе ұйқышылдық.
Төмендеген сілекей.
Тұрақты іш қату.
Тамақтанғаннан кейін, белдеуден кейін асқазандағы ауырлық.
Жүрек айнуы және құсу.
Қызба.

Жүрек-тамыр жүйесі тарапынан бұзылған тамырлы реттеудің симптомдық кешені дамиды - қан қысымының төмендеуі, жылдам пульс, жүректің жұмысындағы үзілістер. Дене салмағы төмендейді, 4 жастан кейін балаларда зәр шығару ұстамасы дамиды, науқастар терінің үнемі қышуына алаңдайды.

Неврологиялық белгілер несепте электролиттердің жоғалуы нәтижесінде дамиды - бас ауруы, бұлшық еттердің қысылуы немесе бұлшық еттердің жиырылуы, саусақтардың және дененің басқа бөліктерінің бұлдырауы. Ерлердегі қант диабеті инсипидті жыныстық қатынастың төмендеуі және эректильді дисфункцияның дамуы сияқты тән көрініске ие.

Қант диабеті инсипидусының диагнозын растау үшін қант диабеті инсипидусының шығу тегі туралы зертханалық диагностика және арнайы зерттеулер жүргізіледі. Аурудың бүйрек және орталық формаларына дифференциалды диагноз қойылып, қант диабеті алынып тасталады.

Бірінші кезеңде зәрдің мөлшері, оның тығыздығы және осмололитикасы зерттеледі. Қант диабеті инсипидусына келесі мәндер тән:

Күніне дене салмағының әр кг үшін 40 мл-ден астам несеп шығарылады.
Зәрдің салыстырмалы тығыздығының 1005 г / л-ден төмендеуі
Зәрдің осмололиттілігі 300 мОсм / кг-дан аз

Қант диабеті инсипидусының бүйрек түрінде келесі белгілер пайда болады: гиперкальемия, гиперкалиемия, қандағы креатининнің жоғарылауы, бүйрек жеткіліксіздігі немесе зәр шығару жолындағы инфекция. Диабеттік нефропатияда диагностикалық көрсеткіш - қандағы қанттың көбеюі.

Құрғақ тамақтана отырып тест өткізген кезде науқастарда дегидратация және салмақ жоғалту белгілері тез артады. Десмопрессинді тексеру кезінде қант диабеті инсипидусының орталық формасы тез жойылады.

Диагноз түсініксіз болса, мидың томографиясын, генетикалық зерттеуді жүргізіңіз.

Қант диабеті инсипидусын емдеу

Қант диабеті инсипидін емдеу тактикасын таңдау аурудың формасына байланысты. Гипоталамустың немесе гипофиздің зақымдалуына байланысты орталық нысанды емдеу үшін синтетикалық жолмен алынған вазопрессин аналогы қолданылады.

Десмопрессинге негізделген препарат таблетка түрінде немесе мұрынға арналған спрей түрінде болады. Сауда атаулары: Васомирин, Минирин, Пресинекс және Натива. Бүйректегі судың кері сіңуіне ықпал етеді. Сондықтан, оны қолданған кезде, судың мас болуына жол бермеу үшін сіз тек шөлдеу сезімімен ішуіңіз керек.

Десмопрессинді дозаланғанда немесе оны қолдану кезінде көп мөлшерде сұйықтықты қолданғанда келесі жағдайлар туындауы мүмкін:

Жоғары қан қысымы.
Тіндік ісінудің дамуы.
Қандағы натрий концентрациясын төмендету.
Сананың нашарлауы.

Доза тәулігіне 10-нан 40 мкг-қа дейін жеке таңдалады. Оны бір рет қабылдауға немесе екі дозаға бөлуге болады. Әдетте препарат жақсы төзімді, бірақ жанама әсерлер бас ауруы және айналуы, ішектегі ауырсыну, жүрек айну және қан қысымының қалыпты көтерілуі түрінде мүмкін.

Десмопрессин спрейін немесе тамшысын қолданған кезде, мұрынның шырышты қабығының ісінуіне байланысты мұрынның ағып кетуімен, препараттың сіңуі бәсеңдейтінін есте ұстаған жөн, сондықтан мұндай жағдайларда оны тіл астына тамшылауға болады.

Қант диабеті инсипидусының орталық түрінде вазопрессин өндірісін ынталандыру үшін карбамазепинге негізделген препараттар (Финлепсин, Зептол) және хлоропропамид қолданылады.

Нефрогендік қант диабеті инсульт бүйректің вазопрессинге жауап беру қабілетінің жетіспеушілігімен байланысты, бұл қанда жеткілікті болуы мүмкін. Алайда, десмопрессинмен тест өткізген кезде оған реакция болмайды.

Осы форманы емдеу үшін тиазидті диуретиктер және стероид емес қабынуға қарсы препараттар - Индометацин, Нимесулид, Вольтарен қолданылады. Диетада тұздың мөлшері шектеулі.

Гестациялық қант диабеті десмопрессин препараттарымен емделеді, емдеу тек жүктілік кезінде жүргізіледі, босанғаннан кейін мұндай терапияның қажеті жоқ.

Жеңіл диабеттің инсипидусында немесе ішінара түрінде дегидратацияны болдырмау үшін дәрі-дәрмектік емес терапияны жеткілікті ішу режимі түрінде қолдануға болады.

Қант диабеті инсипидусына арналған диета бүйрекке ауыртпалықты азайту үшін тағайындалады. Оның негізгі принциптері:

Ақуыздарды, әсіресе еттерді шектеу.
Майлар мен көмірсулардың жеткілікті мөлшері.
Жиі бөлшек тамақтану.
Жаңа піскен көкөністер мен жемістерді қосу.
Шөлдеуіңізді басу үшін жеміс-жидек сусындарын, шырындар мен жемісті сусындарды қолданыңыз.

Емдеудің тиімділігін пациенттердің әл-ауқаты және шығарылған несеп мөлшерінің төмендеуі бағалайды.

Толық өтеммен диабеттің инсипидус белгілері жоғалады. Субкомпенсацияланған қант диабеті орташа шөлдеу мен зәр шығарудың жоғарылауымен бірге жүреді. Декомпенсацияланған курс кезінде терапияның әсерінен симптомдар өзгермейді.

Емдеудің ең қиын түрі - бұл балалардағы бүйректегі қант диабеті, және ол көбінесе гемодиализ және бүйрек трансплантациясын қажет ететін ауыр бүйрек жетіспеушілігін дамытады. Қант диабеті инсипидусының идиопатиялық формасы өмірге қауіп төндірмейді, бірақ толық емделу жағдайлары сирек кездеседі.

Қант диабеті инсипидусының орталық түрімен сауатты алмастыру терапиясы пациенттерге еңбекке қабілеттілік пен әлеуметтік белсенділікті сақтауға мүмкіндік береді. Гестациялық қант диабеті, сондай-ақ дәрі-дәрмектің әсерінен туындаған және балалардағы өмірінің бірінші жылындағы ауру әдетте сауығумен аяқталады. Осы мақаладағы бейне қант диабеті инсипидусының тақырыбын көтереді.

Аурудың сипаттамасы

Бүйрек арқылы судың шығуын реттеу, сондай-ақ организмдегі кейбір басқа процестер вазопрессин гормонына байланысты жүреді. Ол гипоталамус арқылы шығарылады, содан кейін гипофиздің артқы қабырғасында жинақталады және сол жерден қанға шығады.

Васопрессин - бүйрек арқылы судың шығуын реттейтін жалғыз орган, сонымен қатар адамның агрессивті жағдайларын, жүрек пен жатыр бұлшықеттерінің жиырылу қызметін реттеуге қатысады.

Қант диабеті инсипидусы гормон жеткілікті мөлшерде өндірілмеген кезде пайда болады немесе қанда бар және айналымға түсетін вазопрессиназалармен интенсивтенеді.

Нәтижесінде бүйректің түтікшелерінен су шығару процесі бұзылады, жасушалардың сумен қоректенуі төмендейді, дегидратация синдромы аясында қатты шөлдеу сезіледі.

Аурудың үш түрі бар, олардың арасында бүйрек диабеті жиі кездеседі.

Асқынулар

Ерлердегі қант диабеті инсипидусының ең ауыр асқынуы дегидратация болып табылады. Бұл дененің қажетті және қажетті мөлшерін тұтынбаған пациенттерде байқалады, бұл зәрдің мөлшері мен босату жиілігін төмендетеді деп санайды. Сусыздану қатты салмақ жоғалту, бас айналу, уақыт пен кеңістікті сезінудің жоғалуы, психологиялық ыңғайсыздық, құсу түрінде көрінеді. Бұл жағдай қауіпті, өйткені оны тоқтатпай күйреу мен өлімге әкеледі.
Асқынулардың тағы бір түрі - бұл асқазан-ішек жолдарының реакциясы. Тұтынылатын судың мөлшері қуықтың қабырғаларын ғана емес, сонымен бірге асқазанды да созады. Нәтижесінде асқазанға түсіп кетуі мүмкін. Сондай-ақ, су асқазан сөлін сұйылтады және тамақтың нашар сіңуіне ықпал етеді. Бұл жүрек айнуы, ауырсыну, құсу, айналуы сияқты көрінетін тітіркендіргіш асқазан синдромының дамуына әкеледі.
Несеппен және қуықпен асқынулар болуы мүмкін, бұл төсек төсенішінде көрінеді.

Қорытынды

Ерлердегі қант диабеті инсипидінің белгілері менопауза немесе урологиялық аурулардың басталу белгілеріне ұқсас. Сондықтан, олар анықталған кезде тек андролог пен урологтан ғана емес, сонымен бірге эндокринологтан да кеңес алу қажет, олар қажетті тексерулерді тағайындайды және ауруды емдеу туралы шешім қабылдайды.

Әйтпесе, қант диабеті инсипидусы тиісті емдеу жүргізіліп, дұрыс тамақтану сақталса ғана өмір сүру сапасын төмендетеді.