Қант диабеті insipidus

Қант диабеті insipidus - бұл антидиуретикалық гормонның (вазопрессин) ағзасындағы жетіспеушіліктен туындаған сирек кездесетін эндокриндік патология. Ауру су алмасуының бұзылуынан және дене сұйықтықтарының осмотикалық құрамынан туындайды, сондықтан қант диабеті инсипидусының негізгі белгілері - бұл үнемі шөлдеу (полидипсия) және полиурия (күніне 6-дан 15 литрге дейін несеп шығару).

Ауру көбінесе 18-25 жас аралығындағы жастарда кездеседі (екі жыныста да бірдей), дегенмен медицинада өмірдің бірінші жылындағы балалардағы қант диабеті диагнозының жағдайлары белгілі. Ауру туа біткен немесе сатып алынған болуы мүмкін. Сатып алынған формалар негізінен организмдегі гормоналды өзгерістер кезеңінде дамиды: жыныстық жетілу мен менопауза кезінде, сондай-ақ жүктілік кезінде.

Аурудың себептері

Қант диабеті - бұл көбінесе сатып алынған ауру. Келесі патологиялық процестер оның дамуына әкелуі мүмкін:

• гипоталамустың вазопрессин өндірісін бұзуы,
• қандағы вазопрессин деңгейінің бұзылуы, бүйректегі оған сезімталдық,
• гипоталамус-гипофиз жүйесінің патологиясы,
• саркоидоз
• орталық жүйке жүйесінің қатерлі ісіктері,
• гипоталамус пен гипофиздің жұмысына әсер ететін мидың метастаздары,
• менингит
• энцефалит
• мерез
• аутоиммунды аурулар
• тамырлы жүйенің бұзылуы,
• краниофарингома,
• ми қан тамырларының аневризмалары,
• мидың жарақаттануы
• миға операциялар (көбінесе қант диабеті инсипидусының дамуы гипофиздің аденомасын алып тастауға әкеледі).

Қант диабеті инсипидусына генетикалық фактор себеп болуы мүмкін. Ауру доминантты және рецессивті сызықтарда да мұрагерлікке түседі, көп жағдайда организмдегі басқа гормоналды теңгерімсіздіктермен бірге жүреді (мысалы, жыныстық бездердің дамуын кешіктіру, май алмасуының бұзылуы, физикалық дамудың бұзылуы және т.б.).

Қант диабеті инсипидусының жіктелуі

Қант диабеті insipidus - бұл жалпы белгілердің болуымен сипатталатын эндокринді аурулар тобы - сұйылтылған зәрді көп мөлшерде шығару. Бұл топқа келесі типтегі қант диабеті кіреді:

• орталық
• нефрогендік
• жүйке полидипсиясы.

Орталық диабет антидиуретикалық гормонның сандық көрсеткіштері оның қалыпты деңгейінің 75% -нан төмен болған жағдайларда дамиды. Бұл жағдайда ауру туа біткен немесе пайда болуы мүмкін. Тұқым қуалайтын қант диабеті аутосомдық доминантты принцип бойынша беріледі. Аурудың алынған түрі гипоталамустың немесе нейрогипофиздің зақымдануын, хирургиялық жарақаттарды тудыратын ми жарақаттарының, ісіктердің, аутоиммунды немесе жұқпалы аурулардың салдары болып табылады.

Нефрогендік қант диабеті бүйрек эпителийінің рецепторларының антидиуретикалық гормонға сезімталдығынан туындайды. Аурудың мұраланған түрі рецепторлық гендегі мутация нәтижесінде туындауы мүмкін. Сонымен қатар, аурудың негізгі белгісі болып табылатын гипотониялық полиурия нәресте кезіндегі балаларда қант диабеті инсипидусының осы түрімен дамиды. Қант диабетінің алынған түрінің дамуы гипокалиемияны, гиперкальциемияны, орақ жасушалы анемияны және зәр шығару жолдарының тарылуын тудырады. Нефрогендік типтегі қант диабетінің басты ерекшелігі - оның антидиуретикалық гормондық препараттармен емделуіне жоғары төзімділігі.

Жүйке полидипсиясы (бастапқы полидипсия, дипсеогендік қант диабеті insipidus) - бұл орталық жүйке жүйесінің жеке орталықтарына органикалық немесе функционалдық зақымданудың нәтижесі, ол вазопрессин мен қансырауды басады. Бұл антидиуретикалық гормонның қалыпты синтезін белсендіру үшін қажетті деңгейге қатысты плазмалық осмолярлығының төмендеуімен бірге жүреді. Пациенттердің жағдайы, жоғарыда сипатталған қант диабетінің басқа екі түрін дамыту жағдайындағыдай, қатты шөлдеу және күн ішінде шығарылатын зәр мөлшерінің жоғарылауымен сипатталады.

Сонымен қатар, жүкті әйелдерде қант диабеті бар инсипидус бар. Ауру табиғатта өтпелі сипатта болады, оның көріністері босанғаннан кейін бірден жоғалады.

Қант диабеті инсипидусының белгілері

Ауру көбінесе кенеттен көрінеді. Дамудың алғашқы кезеңдерінде оның алғашқы белгісі - күнделікті зәр шығару көлемінің 5-15 литрге дейін жоғарылауы, қатты шөлдеу жүреді. Бұл жағдайда зәр өте ашық түске ие және іс жүзінде қосымша қоспалар болмайды. Зәр шығару жиі шақырылады, соның ішінде түнде. Нәтижесінде ұйқы бұзылады, ұйқысыздық дамиды. Науқастың жағдайы біртіндеп нашарлайды. Ауру дамып келе жатқанда қант диабеті инсипидусының келесі белгілері пайда болуы мүмкін:

• бас аурулары,
• құрғақ тері,
• салмақ жоғалту
• сілекейдің азаюы
• асқазанның таралуы, оның пролапсымен бірге жүреді,
• асқазан-ішек жолдарының бұзылуы,
• қуықтың кеңеюі
• жүрек соғысы
• қан қысымын төмендету.

Өмірдің бірінші жылындағы балалар мен жаңа туған нәрестелердегі қант диабеті инсипидусы, әдетте, ауыр түрінде өтеді. Оның тән белгілері:

• түсіндірілмеген этиологиямен құсу,
• безгегі
• неврологиялық бұзылулар.

Үлкен жаста балаларда энурез дамиды.

Қант диабеті инсипидусының диагностикасы

Қант диабеті инсипидусын диагностикалау, әдетте, қиын емес, өйткені аурудың клиникалық көріністері айқын көрінеді. Диагноз келесі өлшемдерге негізделеді:

• айтылған полиурия,
• полидипсия
• плазманың осмолярлығының жоғарылауы,
• жоғары натрий
• зәрдің осмолярлығын жоғарылату,
• зәрдің тығыздығы төмендеді.

Қант диабеті инсипидусын диагностикалау үшін зертханалық зерттеулерден басқа, науқас рентген, офтальмологиялық және нейропсихиатриялық тексеруден өтуі керек. Бұл сізге аурудың себептерін анықтауға мүмкіндік береді. Мидың магниттік-резонанстық бейнесі диагноздың дәл дәлдігін береді.

Қант диабеті инсипидусын емдеу

Қант диабеті инсипидін емдеу антидиуретикалық гормонның синтетикалық аналогиясын (көбінесе өмір бойы) және қалпына келтіруші терапияны қолдана отырып алмастыру терапиясына негізделген. Сонымен қатар, пациенттерге бүйректерге ауыртпалықты азайту үшін белокты аз мөлшерде қабылдауды ұсынамыз. Майлар мен көмірсулар жеткілікті мөлшерде қабылданатын көкөністер мен жемістерден жасалған тағамдарға басты назар аудару керек. Оңтайлы - бөлшек тамақ.

Қант диабеті инсипидін уақтылы емдеу науқастың өміріне қолайлы болжам жасайды.