Ұйқы безінің ісіктері

Ұйқы безінің қатерлі ісігі - безді ұлпаның немесе ұйқы безінің эпителийінен пайда болатын қатерлі ісік.

Ұйқы безінің қатерлі ісігі
ICD-10	C 25 25.
ICD-10-KM	C25.0, C25.1 және C25.2
ICD-9	157 157
ICD-9-KM	157.1, 157.8, 157.0 және 157.2
Омим	260350
Ауруларdb	9510
Медлинеплус	000236
eMedicine	мед / 1712
Тор	D010190

Ұйқы безінің қатерлі ісігі ауруы жыл сайын артып келеді. Бұл ауру ересек тұрғындар арасында ең көп кездесетін оныншы рак ауруы болып табылады. Бұл негізінен қарт адамдарға, көбінесе ерлер мен әйелдерге қатысты. Америка Құрама Штаттарында ұйқы безінің қатерлі ісігі қазіргі уақытта қатерлі ісік ауруының өлім себептерінің арасында төртінші орында. Американдық онкологиялық қоғамның алдын-ала бағалауы бойынша, 2015 жылы бұл ісік 48 960 адамда анықталып, 40 560 науқас қайтыс болады. Құрама Штаттардың әр тұрғынында өмір бойы қатерлі ісікке шалдығу қаупі 1,5% құрайды.

Ұйқы безінің қатерлі ісігінің даму факторлары:

Ісікке дейінгі ауруларға жатады:

Әдетте ісік бездің басына әсер етеді (жағдайлардың 50-60% -ы), денеге (10%), құйрыққа (5-8% жағдай). Сондай-ақ, ұйқы безінің толық зақымдануы бар - 20-35% жағдай. Ісік - бұл айқын шекаралары жоқ тығыз түйнек түйіні, бөлімде ол ақ немесе ақшыл сары.

Жақында қатерлі ісіктің дамуына қатысатын қалыпты ұйқы безінің жасушаларының пішініне әсер ететін ген табылды. Nature Communications журналында жарияланған зерттеуге сәйкес, мақсатты ген P1 ақуыздық киназ гені (PKD1) болып табылады. Оған әрекет ету арқылы ісіктің өсуін тежеуге болады. PKD1 - ісіктердің өсуін де, метастазды да бақылайды. Қазіргі уақытта зерттеушілер PKD1 ингибиторын одан әрі сынақтан өткізу үшін құрумен айналысуда.

Нью-Йорк университетіндегі Лангон медициналық орталығында жүргізілген зерттеу аузында микроорганизмі бар пациенттерде ұйқы безінің қатерлі ісігі ауруының 59% жоғары болатындығын анықтады. Porphyromonas gingivalis. Сондай-ақ, науқас анықталған жағдайда аурудың қаупі екі есе жоғары Агрегатибактер актиномицетемкомитандар. Ұйқы безінің қатерлі ісігінің даму ықтималдығын анықтайтын скринингтік тест жасалуда.

Ұйқы безінің қатерлі ісігінің 5 гистологиялық түрі бар:

• Аденокарцинома
• Сквамозды жасушалық карцинома
• Цистаденокарцинома
• Ацин клеткалық карцинома
• Бөлінбеген ісік

Ұйқы безінің қатерлі ісігі ауруының 80% -ында байқалатын ең көп кездесетін аденокарцинома.

Ұйқы безінің лимфогендік метастазының 4 кезеңі бар. Бірінші кезеңде панкреатодуоденальды лимфа түйіндері әсер етеді (ұйқы безінің басына жақын), екінші кезеңде - ретропилорлы және гепатодуоденальды, содан кейін целиак және жоғарғы мезентериалды лимфа түйіндері, төртінші кезеңде - ретроперитонеальді (параорталық) лимфа түйіндері.

Гематогендік метастаз бауыр, өкпе, бүйрек, сүйектердегі алыстағы метастаздардың дамуына әкеледі.

Сонымен қатар, перитонеум бойында ісік жасушаларын имплантациялау мүмкіндігі бар.

Клиникалық TNM классификациясы тек экзокринді панкреатиялық карциномаларға және ұйқы безінің нейроэндокринді ісіктеріне, соның ішінде канцероидтерге қолданылады.

Т - бастапқы ісік

• Tx - бастапқы ісікті бағалау мүмкін емес
• T0 - бастапқы ісік туралы мәліметтердің болмауы
• Тис - жағдайдағы карцинома
• T1 - ісік, ұйқы безінің ішіндегі ең үлкен өлшемде
• T2 - ұйқы безі ішіндегі ең үлкен өлшемде 2 см-ден асатын ісік
• T3 - ісік ұйқы безінен тысқары, бірақ целиакальды магистральға немесе жоғарғы жақ сүйек артериясына әсер етпейді
• T4 - ісік целиакальды магистральде немесе жоғарғы мезентерлік артерияда өседі

Тиске сонымен қатар панкреатиялық интреепителиалды неоплазия III кіреді.

N - аймақтық лимфа түйіндері

• Nx - аймақтық лимфа түйіндерін бағалау мүмкін емес.
• N0 - аймақтық лимфа түйіндерінде метастаздар жоқ
• N1 - аймақтық лимфа түйіндерінде метастаздар бар

Ескертпелер: Аймақтық лимфа түйіндері - бұл периопанкреатикалық түйіндер, оларды келесідей бөлуге болады:

M - алыс метастаздар

• M0 - алыс метастаздар жоқ,
• M1 - алыс метастаздар бар.

Ұйқы безінің қатерлі ісігінің белгілері көбінесе ерекше емес және көрінбейді, осыған байланысты ісік көптеген жағдайларда процестің кеш сатысында анықталады. Симптомдардың ішінде обструктивті сарғаю көбінесе өт жолдарының ұрықтануы немесе сығылуы кезінде болады.

Егер ісік бездің басына әсер етсе, онда ол Курвойзиер синдромы ретінде көрінеді: іштің оң жақ квадрантын пальпациялағанда өт көпіршігі қысымның жоғарылауына байланысты үлкейеді. Ұйқы безінің денесі мен құйрығының қатерлі ісігі эпигастрийдің ауырсынуымен бірге жүреді, ол төменгі арқаға қарай сәуле шығарады және дененің жағдайына байланысты болады. Асқазан мен көлденең ішек ісіктерінің өнуі олардың патенттілігінде бұзылулар тудырады. Болашақта бездің және ас қорыту жүйесінің басқа мүшелерінің жұмысы бұзылады. Зардап шеккен органдардан мүмкін қан кету.

Ұйқы безінің қатерлі ісігі сонымен қатар қатерлі ісіктерге тән жалпы белгілермен бірге жүреді: қатерлі ісік интоксикациясы, тәбет пен дене салмағының төмендеуі, жалпы әлсіздік, безгегі және т.б.

Диагностикалық зерттеудің дәстүрлі әдістері - бұл ультрадыбыстық және компьютерлік томография, бұлтты контрастты жақсарту. Бұл әдістер ісіктің бастапқы массасының таралуын көзбен көріп қана қоймай, метастаздардың, қатар жүретін патологияның болуын бағалауға мүмкіндік береді. Сонымен қатар, рентгендік әдістер индикаторларға сәйкес қолданылады, мысалы, асқазан мен он екі елі ішекті барий сульфатымен зерттеу (ісіктердің сығылуына байланысты толтыру ақауларының болуын бағалау үшін), эндоскопиялық ретроградтық холангиопанкреатография (өт жолдары мен панкреатиялық жолдар зақымдануының таралуын бағалау, морфологиялық тексеру). Диагностикалық мақсатта биопсиямен лапаротомияны қолдануға болады.

Ұйқы безінің қалыптасуының анатомиялық ерекшеліктерін анықтау әдістерінен басқа, аурудың болжамын жеке анықтауға болатын әдістер бар. Осы әдістердің бірі - қандағы матрицалық металлопротеиназаларды анықтау.

Эндоскопиялық ультрадыбыстық өңдеу

Ұйқы безінің қатерлі ісігін диагностикалаудың ерте сатысында эндоскопия (эндоскопиялық ультрадыбыс) болып табылады. Кәдімгі ультрадыбыстықтан айырмашылығы, эндоскопия үшін икемді эндоскопты видеокамера және ультрадыбыстық зонд пайдаланады, оны ішекке тікелей зерттелген формаға енгізуге болады. Эндоскопия терең органдарды трансдермальді әдіспен зерттеу кезінде туындайтын кескіннің анықтығы мәселесін шешеді. Ұйқы безінің қатерлі ісігі кезінде эндоскопиялық ультрадыбыс 90-95% жағдайда диагноз қоюға мүмкіндік береді нақтылау ерте сатысында.

Джек Андраки сынағын өңдеу

2012 жылдың басында АҚШ-тың Мэриленд штатындағы Глен Бернидің Балтимор маңындағы Солтүстік округ орта мектебінің бірінші курс студенті Джек Андрака онкологиялық без, өкпе және ұрықтың қатерлі ісігін диагностикалауға болатын рак сынағышы ойлап тапты. қан немесе зәрді талдау арқылы ерте кезеңдер. Көрсетілген сынақшы диабеттік сынақтарды жүргізу үшін қағаз негізінде жасалады.

Автордың пікірінше, қате есептерге сүйене отырып, әдіс жүз есе жылдам, оннан мыңдаған есе арзан (жаппай өндіріске арналған қағаз сынағы 3 центтен аспайды) және бұрын болған әдістерге қарағанда жүздеген есе сезімтал. тестілеу. Алдын ала тұжырымдардың дәлдігі 90% немесе одан көп болуы мүмкін. Жас өнертапқыштың дамуы мен зерттеуіне баланың отбасының жақын досының ұйқы безі обырынан қайтыс болуы себеп болды.

Инновациялық дамуы үшін Джек Андрака 2012 жылы мамырда АҚШ-та жыл сайын өтетін бүкіләлемдік студенттер мен ғылым жетістіктері байқауында 75000 доллар грант алды (Intel ISEF 2012). Грантты Intel қаржыландырды. 2014 жылдың қаңтарында Forbes журналында Джек Андрактың қалай сыналғанына күмән келтіретін мақала жарияланды.

• Хирургиялық араласу (көрсеткіштерге сәйкес, метастаздар болмаған жағдайда - 10-15%)
• Радиотерапия (хирургиямен бірге)
• Химиотерапия
• Гормондық терапия
• Симптоматикалық терапия (анестезия және т.б.)
• Виротерапия
• Қайтымсыз электроорганизм (нанореарь)

Хирургиялық әдістердің ішінен ұйқы безінің қатерлі ісігінде панкреатодуоденальды резекция жиі кездеседі (Уипплдің жұмысы) ұйқы безінің басын ісікпен, он екі елі ішектің, асқазанның және өт қабының аймақтық лимфа түйіндерімен алып тастау кіреді. Хирургияға қарсы көрсетілім - бұл ісіктің ірі іргелес тамырларға таралуы және алыстағы метастаздардың болуы.

Адъювантты терапия деп аталатын операциядан кейінгі емдеу қалдық аурудың белгілері жоқ пациенттерге беріледі, бірақ организмде микроскопиялық ісік бөлшектері қалуы мүмкін, егер емделмеген жағдайда ісіктің қайталануы мен өлімге әкелуі мүмкін.

Шартты түрде қолайсыз. Қазіргі хирургиялық әдістер периоперативті өлімді 5% дейін төмендетеді. Алайда операциядан кейінгі медианалық өмір сүру 15–19 айды құрайды, ал бес жылдық өмір сүру 20% -дан аз. Егер ісікті толығымен алып тастау мүмкін болмаса, рецидив әрдайым жүреді, рецидиві бар науқастарда өмір сүру ұзақтығы операцияланбаған науқастарға қарағанда 3-4 есе ұзағырақ болады. Медицинаның қазіргі жағдайы ұйқы безі обырын тиімді емдеуге мүмкіндік бермейді және негізінен симптоматикалық терапияға бағытталған. Кейбір жағдайларда пайдалы әсер интерферон терапиясымен беріледі. Радикалды хирургиялық емдеуден кейінгі орташа 5 жылдық өмір сүру деңгейі 8-45% құрайды, бұл оны ең қауіпті аурулардың біріне айналдырады.

Негізгі ақпарат

Ұйқы безінің ісіктері эндокринде де, оның экзокринді бөлігінде де пайда болуы мүмкін, бірақ экзокриндік ісіктер басым. Олардың ішінде қатерлі ісіктер басым, 90% жағдайда ұйқы безі аденокарциномасы. Қатерлі ісіктер сирек кездеседі, олар негізінен ас қорыту ферменттерін жасайтын жасушалардан, сондай-ақ түтіктердің астынан (цистаденома) дамиды. Лангерган клеткаларынан пайда болған ісіктер (ұйқы безінің эндокриндік бөлігі) гормондық белсенді немесе инертті болуы мүмкін. Гормоналды белсенді ісіктердің ең жарқын клиникасы бар, өйткені олар биологиялық белсенді заттардың көп мөлшерін шығарады және денеде «гормоналды дауыл» тудырады. Панкреатиялық онкопатология саласындағы зерттеулер әйелдердегі бұл ағзаның ісіктері еркектерге қарағанда екі есе жиі анықталатынын, ал шыңның 35-50 жас аралығында болатындығын растайды.

Ұйқы безінің ісіктерінің жіктелуі

Барлық жаңа ісіктер пайда болуы бойынша қауіпті (жоғары дифференцияланған) және қатерлі (бөлінбеген) болып бөлінеді. Сонымен қатар, ұйқы безінің ісіктері локализацияға, гистологиялық құрылымға, функционалдық бұзылуларға байланысты жіктеледі. Ұйқы безінің ісігі бас, дене, құйрық, Лангерган аралдары, каналдары болуы мүмкін немесе ісік түйінінің орналасуы көрсетілмеуі мүмкін.

Гистологиялық құрылымға сәйкес, 80% жағдайда ұйқы безінің ісіктері эпителийден шыққан (ацинарлы және эндокриндік жасушалардан, ішек эпителийінен, түсініксіз немесе аралас шығу тегіден), эпителий емес ұлпалардан, қан мен лимфа тамырлары көз ретінде қызмет ете алады, ал жаңа бездер деонтогенетикалық және метастатикалық шығу тегі болуы мүмкін.

Эпителий генезінің панкреатикалық ісіктерінің келесі түрлері бөлінеді: ацинальды жасушалардан (қатерлі - аденомалар, қатерлі - ацинальды жасуша қатерлі ісігі), түтік эпителийінен (қатерлі - цистаденомалар, қатерлі - аденокарцинома, скирр, сквамоз және анапластикалық рак).

Ұйқы безінің эндокринді ісіктері Лангерган аралдары (инсулинома, гастринома, випомалар) немесе диффузды (карциноид) болуы мүмкін. Жасушалардың дифференциялану дәрежесі бойынша олар жоғары, орташа және төмен дифференциалданған болуы мүмкін: аралас және түсініксіз тектес эндокриндік ісіктер, мукокариноидтар, обырдың бөлінбеген түрлері, ісік күйлері (гиперплазия және ұйқы безінің эндокринді жасушаларының эктопиясы, полиендокринді неоплазия синдромы).

Панкреатикалық ісіктердің функционалдық жіктелуіне келесі жағдайлар кіреді: бұзылулардың болмауы, анықталмаған функционалдық жағдай, ұйқы безінің дисфункциясы: гипофункция, гиперфункция (гипогликемия және гипергликемия, ахлоргидрия, диарея, гастринома бар Золлингер-Эллисон синдромы, полиандокардиямен Вернер-Моррисон синдромы). неоплазия, серотониннің гиперсекрециясы).

Ұйқы безінің сирек кездесетін, лимфоидты және эпителиалды емес ісіктері, цистаденокарцинома, сквамозды және ацинальды қатерлі ісік сипатталады - осы ісіктердің оқшауланған жағдайлары сипатталған. Гормоналды белсенді ісіктер әдетте сау тіндерден жақсы бөлініп алынған, барлық ұйқы безінің ісіктерінің 0,3% құрайды, олардың үшеуінде инсулинома болады. Гормоналды белсенді ісіктердің клиникалық қатерлі сипатын гематогендік метастаздардың (көбінесе бауыр) қатысуымен анықтауға болады. Өт жолдарының қатерлі ісіктері ұйқы безінің ісіктерінің 90% және ұйқы безінің 80% құрайды.

Ұйқы безінің ісіктерінің белгілері

Ұйқы безінің ісіктері көптеген жылдар бойы көрінбеуі мүмкін. Егер неоплазма клиникасы пайда болса, онда келесі фактілер қатерлі ісік генезінің пайдасына байланысты: бір жол бойында ұйқы безі қатерлі ісігінің пайда болу тарихы, аурудың айқын клиникасының болмауы және ісік интоксикациясының белгілері, неоплазманың баяу өсуі.

Ұйқы безінің аденомаларында клиникалық көріністер жоқ, олар хирургия немесе аутопсия кезінде кездейсоқ анықталады.Цистаденомалар мен цистаденокарциномалар үлкен мөлшерге жетуі мүмкін, сондықтан іштің алдыңғы қабырғасы арқылы пальпацияланады. Сонымен қатар, клиникалық көрініс ұзақ уақытқа жоқ және ісік жалпы өт жолдары мен ұйқы безі жолдарын, ішектерді, жақын орналасқан тамырлар мен нервтерді қыса бастаған кезде пайда болады.

Ең таңқаларлық клиника - бұл гормондық белсенді ісіктер: инсулинома кезінде инсулиннің тұрақты жоғарылауы гипогликемияға әкеледі, гастринома Золлингер-Эллисон синдромының дамуында көрінеді (асқазан жарасы, асқазан сөлінің гиперсекрециясы, аурудың қатерлі ағымы), випомалар Вернер-Моррен синдромымен (диарея синдромы) көрінеді. , ахлоргидия), карциноид - гиперсеротонинемия және карциноидты синдром (менопаузалық типтегі ыстық жыпылықтайды, диарея, іштің қысылуы, жеткіліксіздік Бұл машина жүректің оң жақ).

Ұйқы безінің қатерлі ісіктерінің клиникасы, әдетте, аурудың кеш кезеңдерінде ғана пайда болады, жалпы көріністері мен көрші органдардың зақымдану белгілері бар. Жалпы белгілер ісік интоксикациясымен байланысты: іштің артқы жағында сәуле, салмақ жоғалту, астения, анемия, тәбеттің болмауы. Ісіктің айналадағы мүшелер мен тіндерде өнуі осы органдардың зақымдану белгілерімен көрінеді (асцит тамырлы сығылу, сарғаю және өт жолдарының және жалпы өт жолдарының бөгелуімен асқазан безінің жеткіліксіздігі, асқазанның зақымдану белгілері және т.б.).

Ұйқы безінің ісіктерінің диагностикасы

Уақытылы диагноз қою және ұйқы безінің ісік түрін дәл анықтау үшін гастроэнтеролог, хирург және эндоскопистің келісілген жұмысы қажет. Көрнекіліктің заманауи әдістерін және жаңа ісіктерді химиялық теру әдістерін пайдаланбай, ұйқы безінің ісігін анықтау мүмкін емес. Есте сақтау керек, тіпті ең заманауи диагностикалық құрылғылар мен әдістер органдар зақымдалуының табиғаты туралы сұраққа әрдайым жауап бере бермейді, және емдеуші дәрігердің клиникалық тәжірибесі ұйқы безінің ісігін диагностикалауда үлкен маңызға ие.

Ұйқы безінің зақымдануы биохимиялық қан анализі, копрограмма, эзофагастродуоденоскопиямен ас қорыту шырындарын зерттеу сияқты зерттеулермен көрсетіледі. Келесі қадам инвазивті емес зерттеу әдістерін тағайындау болады: гастрография және дуоденография, магниттік-резонанстық панкреатохолангиография, ұйқы безінің магниттік-резонанстық бейнесі, өт жолдарының компьютерлік томографиясы. Ұйқы безінің тіндерінде ісік анықталғаннан кейін (неоплазманың мөлшері 2 мм-ден 200 мм-ге дейін өзгеруі мүмкін), гомондар мен метаболиттердің деңгейі (адреналин, норэпинефрин, серотонин, кортизол, гастрин, вазоактивті пептид, инсулин, глюкагон, панкреатит және С-пептид) анықталады. , соматостатин және т.б.) және ісік белгілері (CA19-9, CA 50, CA 242, CEA).

Зақымданудың сипатын анықтау үшін инвазивті әдістер де қолданылады: эндоскопиялық ретроградтық холангиопанкреатография, панкреатикалық тамырлардан қан алып, ондағы гормондарды анықтайтын целиакография, перкуторлы транспатикалық холангиография, панкреатикалық пункция биопсиясы, лапароскопия. Ұйқы безінің ісігін анықтау үшін қажет көптеген зерттеулер бұл жағдайдың диагнозы өте күрделі екенін және диагностикалық іздеудің бірыңғай схемасы әлі табылған жоқ деп болжайды.

Ұйқы безінің ісіктерін созылмалы панкреатитпен, панкреатикалық кисталармен, экстенорганикалық ретроперитонеальды ісіктермен және ішек таяқшасының ісіктерімен, асқазан жарасы мен он екі елі ішектің енуімен, ірі тамырлы аневризмалармен, эхинококкозбен және гепатопанреатикалық аймақты цистицеркозмен ажырату керек.

Ұйқы безінің ісігі

Жақсы ісіктерді емдеу тек хирургиялық жолмен жүзеге асырылады: ұйқы безінің дистальды резекциясы, ұйқы безінің резекциясы, панкреатодуоденальды резекция, ісік энуклеациясы. Операциядан кейін неоплазманың түрін анықтау үшін міндетті түрде гистологиялық зерттеу жасалады.

Қатерлі ісіктер кезінде терапияның негізгі бағыттары клиникалық жағдайға байланысты таңдалады. Егер пациентте ұйқы безінің басында қатерлі карциноид немесе гормондық белсенді обыр болса, панкреатодуоденальды резекция жасушаның асқазанының сақталуымен жүргізіледі. Гастриномаларда гастрэктомия, селективті ваготомия және панкреатодуоденальды резекция жиі жасалады, дегенмен жетекші гастроэнтерологтар мен хирургтар әлі де осы хирургиялық құралдардың тиімділігі мен орындылығы туралы пікірталасты.

Ұйқы безінің ісіктерін кешенді емдеу радиациялық және полимотерапияны қамтуы мүмкін (жоғары пролиферация коэффициенті, гормондардың белсенді синтезі, қатерлі ісік және неоплазманың метастазы). Қатерлі ісіктерді паллиативті емдеу өт пен ұйқы безі шырындарының ағуын қалпына келтіруге, өт жолдарындағы қабыну процесін жоюға және науқастың өмір сапасын жақсартуға бағытталған. Паллиативті мақсаттар үшін келесі операциялар жасалады: Керр және Халстед бойынша өт жолдарының сыртқы дренажы, өт жолдарының перкуторлы-транспатикалық дренажы, холецистэктомия, экстраватикалық өт жолдарының ісік құрылымын эндоскопиялық тексеру, өт жолдарының эндоскопиялық стентациясы және т.б.

Гормондар өндірісінің төмен деңгейі бар нейроэндокринді ісіктерді консервативті емдеу, эндокриндік гиперсекрецияның ашылмаған көрінісі сандостатин мен омепразолдың комбинациясын қамтиды. Гастринома сияқты ісікті емдеуде гистаминдік рецепторлардың, антихолинергетиктердің және протонды насос ингибиторларының H2 блокаторларының үйлесімі белсенді қолданылады.

Ұйқы безінің ісіктерін болжау және алдын-алу

Ұйқы безінің қатерлі ісіктері туралы болжам өте қолайсыз, бұл олардың асимптоматикалық курсымен және кеш диагнозбен байланысты. Ісікті түбегейлі алып тастау әрбір оныншы пациентте, ісіктердің екінші қайталануы кезінде ғана мүмкін және операциядан кейінгі алғашқы 12 айдың 95% -ында алыс метастаздар анықталады. Аралас терапия өмір сүру деңгейін айтарлықтай жақсартпайды: ұйқы безі аймағының қатерлі ісіктері бар пациенттердің 5% -дан аспайтыны бес жыл тірі қалады.

Ұйқы безінің ісіктері туралы болжам қолайлы - он науқастың тоғызында толық емделуге болады. Сонымен қатар, осы локализацияның қатерсіз ісіктері сирек кездеседі. Ұйқы безінің ісіктерін алдын-алудың профилактикасы жоқ, алайда салауатты өмір салтын ұстану, дұрыс тамақтану және дұрыс демалу организмдегі кез-келген ісіктердің пайда болу ықтималдығын төмендетеді.