Балалардағы ацетонемиялық синдром > Қант диабетінің асқынуы

Балалардағы ацетонемиялық синдром
Кето тобы

Балалардағы ацетонемиялық синдром (балалық шақтың кетотикалық гипогликемиясы, диабеттік емес кетоацидоз, Циклдік ацетонемиялық құсу синдромы, ацетонемиялық құсу) - қан плазмасындағы кетон денелерінің концентрациясының артуынан туындаған белгілер жиынтығы - негізінен балалық шақта пайда болатын, құсудың қайталанған эпизодтарымен, толық әл-ауқаттың кезектесетін кезеңдерімен көрінетін патологиялық жағдай. Бастапқы (идиопатиялық) ацетонемиялық синдром - диетадағы қателіктердің салдарынан дамиды (ұзақ аштық үзілістер) және қайталама (соматикалық, жұқпалы, эндокринді ауруларға, зақымданулар мен ісіктерге қарсы).

Жіктеу

Алғашқы ацетонемиялық синдром 1 жастан 12 ... 13 жасқа дейінгі балалардың 4 ... 6% -ында кездеседі. Бұл қыздар арасында жиі кездеседі (қыздар / ұлдардың арақатынасы 11/9). Ацетонемиялық құсу синдромының көрінуінің орташа жасы - 5,2 жыл. Көбінесе (жағдайлардың 90% -ында) дағдарыс барысы ацетонемиялық деп анықталатын қайталанбайтын құсудың дамуына байланысты күшейеді. Пациенттердің шамамен 50% -ы ацетон дағдарысын тамыр ішілік сұйықтық арқылы жеңілдетуді қажет етеді.

Екінші ацетонемиялық синдромның таралуы туралы деректер отандық та, шетелдік те мамандарда жоқ. әдебиет.

Жіктеуді өңдеу |Негізгі ақпарат

Ацетонемиялық синдром (циклді ацетонемиялық құсу синдромы, диабеттік емес кетоацидоз) - амин қышқылдары мен майлардың метаболикалық бұзылыстары салдарынан пайда болатын кетон денелерінің (ацетон, б-гидроксибутир қышқылы, ацетоцет қышқылы) қан деңгейінің жоғарылауымен бірге жүретін патологиялық жағдай. Балалардағы ацетонемиялық синдром ацетон дағдарысы қайталанатын жағдайда болады деп айтады.

Педиатрияда тәуелсіз патология болып табылатын бастапқы (идиопатиялық) ацетонемиялық синдром және бірқатар аурулардың ағымымен бірге жүретін қайталама ацетонемиялық синдром бар. 1 жастан 12-13 жас аралығындағы балалардың шамамен 5% -ы бастапқы ацетонемиялық синдромның дамуына бейім, қыздардың ұлдармен қатынасы 11: 9 құрайды.

Екінші гиперкетонемия балалардағы декомпенсацияланған қант диабеті, инсулин гипогликемия, гиперинсулинизм, тиротоксикоз, Иценко-Кушинг ауруы, гликоген ауруы, бас жарақаты, түрік ер-тоқымындағы ми ісігі, бауырдың уытты зақымдануы, инфекциялық токсикоз, гемолитикалық анемия, лейкемия, лейкемия, шарттары. Екінші ацетонемиялық синдромның барысы мен болжамын негізгі ауру анықтайтындықтан, бұдан әрі біз диабеттік емес кетоацидозға тоқталамыз.

Ацетонемиялық синдромның дамуы баланың тамақтануындағы көмірсулардың абсолютті немесе салыстырмалы жетіспеушілігіне немесе май қышқылдары мен кетогенді аминқышқылдарының басым болуына негізделген. Ацетонемиялық синдромның дамуы тотығу процестеріне қатысатын бауыр ферменттерінің болмауына ықпал етеді. Сонымен қатар, балалардағы метаболизмнің сипаттамасы кетолиздің төмендеуі, кетон денелерін кәдеге жарату процесінде болады.

Абсолютті немесе салыстырмалы көмірсулардың жетіспеушілігімен ағзаның энергияға деген қажеттілігі бос май қышқылдарының артық мөлшерін түзе отырып, күшейтілген липолиз арқылы өтеледі. Бауырдағы қалыпты зат алмасу жағдайында бос май қышқылдары ацетил-коэнзим А метаболитіне айналады, ол кейіннен май қышқылдарының реинтезіне және холестериннің түзілуіне қатысады. Ацетил коэнзимінің аз бөлігі ғана кетон денелерін қалыптастыруға жұмсалады.

Жақсартылған липолиз кезінде Ацетил коэнзимінің мөлшері артық, май қышқылдары мен холестериннің түзілуін белсендіретін ферменттердің белсенділігі жеткіліксіз. Сондықтан Ацетил коэнзимін кәдеге жарату негізінен кетолиз арқылы жүреді.

Кетон денелерінің көп болуы (ацетон, б-гидроксибутир қышқылы, ацетоцет қышқылы) қышқыл негізі мен су-электролит тепе-теңдігін бұзады, орталық жүйке жүйесі мен асқазан-ішек жолына уытты әсер етеді, бұл ацетон синдромының клиникасында көрініс табады.

Психоэмоционалды стресс, интоксикация, ауырсыну, оқшаулау, инфекциялар (жедел респираторлы вирустық инфекциялар, гастроэнтерит, пневмония, нейроинфекция) ацетонемиялық синдромды тудыратын факторлар болуы мүмкін. Ацетонемиялық синдромның дамуында тамақтану факторлары маңызды: аштық, аштық, аштық, белокты және майлы тағамдарды шамадан тыс тұтыну көмірсулардың тапшылығы. Жаңа туылған нәрестелердегі ацетонемиялық синдром, әдетте, жүкті әйелде пайда болған кеш токсикозмен - нефропатиямен байланысты.

Ацетонемиялық синдром белгілері

Ацетонемиялық синдром көбінесе конституциялық ауытқулары бар балаларда кездеседі (нейро-артриттік диатез). Мұндай балалар қозғыштығының жоғарылауымен және жүйке жүйесінің тез сарқылуымен ерекшеленеді, жұқа физикасы бар, жиі ұялшақ, неврозбен және тыныш ұйқымен ауырады. Сонымен бірге конституцияның нейро-артриттік аномалиясы бар бала құрдастарына қарағанда сөйлеу, есте сақтау және басқа да танымдық процестерді дамытады. Нейро-артриттік диатезі бар балалар пуриндер мен зәр қышқылының метаболизміне бейім, сондықтан ересектерде олар уролития, подагра, артрит, гломерулонефрит, семіздік, 2 типті қант диабетін дамытуға бейім.

Ацетон синдромының әдеттегі көрінісі - ацетон дағдарысы. Ацетонемиялық синдромдағы ұқсас дағдарыстар кенеттен немесе прекурсорлардан кейін пайда болады (аура деп аталады): летаргия немесе үгіт, тәбетінің болмауы, жүрек айнуы, мигрень тәрізді бас ауруы және т.б.

Ацетонемиялық дағдарыстың типтік клиникасы баланы тамақтандыруға немесе ішуге тырысқанда пайда болатын қайталанатын немесе анықталмайтын құсуымен сипатталады. Ацетонемиялық синдроммен құсу фонында интоксикация және дегидратация белгілері тез дамиды (бұлшықет гипотензиясы, адинамия, терінің қызаруы).

Баланың моторлы қозуы мен мазасыздығы ұйқышылдық пен әлсіздікке ауыстырылады, ацетонемиялық синдромның ауыр ағымымен, менингиальды симптомдар мен конвульсиялар мүмкін. Қызба (37,5-38,5 ° C), іштің спастикалық ауруы, диарея немесе нәжісті ұстап тұру тән. Баланың аузынан, теріден, зәрден және құсудан ацетонның иісі шығады.

Ацетонемиялық синдромның алғашқы шабуылдары, әдетте, 2-3 жаста пайда болады, 7 жасқа дейін жиілей бастайды және 12-13 жаста толықтай жоғалады.

Ацетонемиялық синдром диагностикасы

Ацетонемиялық синдромды тану анамнез мен шағымдарды, клиникалық белгілерді және зертханалық нәтижелерді зерттеу арқылы жеңілдейді. Ацетонемиялық синдромды біріншілік және екінші ретті ажыратуды ұмытпаңыз.

Дағдарыс кезіндегі ацетонемиялық синдромы бар баланы объективті зерттеу жүрек дыбыстарының, тахикардияның, аритмияның, құрғақ тері мен шырышты қабықтардың әлсіреуін, тері тургорының төмендеуін, көз жасының төмендеуін, тахипноэ, гепатомегалия, диурездің төмендеуін көрсетеді.

Ацетонемиялық синдромға арналған клиникалық қан анализінде лейкоцитоз, нейтрофилия, жеделдетілген ЭСР, жалпы зәр анализі - әр түрлі деңгейдегі кетонурия (+ -дан ++++ дейін) сипатталады. Биохимиялық қан анализінде гипонатриемия (жасушадан тыс сұйықтықтың жоғалуымен) немесе гипернатриемия (жасуша ішілік сұйықтықтың жоғалуымен), гипер- немесе гипокалиемия, мочевина мен зәр қышқылы деңгейінің жоғарылауы, қалыпты немесе орташа гипогликемия байқалуы мүмкін.

Біріншілік ацетонемиялық синдромның дифференциалды диагнозы қайталама кетоацидозбен, жедел ішпен (балалардағы аппендицит, перитонит), нейрохирургиялық патологиямен (менингит, энцефалит, церебральды ісіну), улану және ішек инфекцияларымен жүргізіледі. Осыған байланысты баланы қосымша эндокринолог, балалар инфекциясы жөніндегі маман, педиатриялық гастроэнтерологпен кеңесу керек.

Ацетонемиялық синдромды емдеу

Ацетонемиялық синдромды емдеудің негізгі бағыттары дағдарыстарды жеңілдету және шиеленістердің санын азайтуға бағытталған аралық кезеңдердегі емдік терапия болып табылады.

Ацетонемиялық дағдарыс кезінде баланы ауруханаға жатқызу көрсетіледі. Диеталық түзету жасалады: майлар қатаң шектеулі, сіңімді көмірсулар және көп фракциялық сусын ұсынылады. Ішекке енетін кетон денелерінің бір бөлігін бейтараптандыратын натрий бикарбонатының ерітіндісімен тазартатын клизманы тағайындаған жөн. Ацетонемиялық синдроммен ауыз қуысын қалпына келтіру сілтілі минералды сумен және аралас ерітінділермен жүзеге асырылады. Ауыр дегидратация кезінде инфузиялық терапия жүргізіледі - 5% глюкозаның тамыр ішіне тамшылатуы, тұзды ерітінділер. Симптоматикалық терапия антиэметикалық препараттарды, антиспазмодиктерді, седативтерді енгізуді қамтиды. Дұрыс емделгеннен кейін ацетонемиялық дағдарыстың белгілері 2-5 күнге созылады.

Аралық кезеңдерде ацетонемиялық синдромы бар баланы педиатр бақылайды. Дұрыс тамақтануды (өсімдік сүті диетасы, майға бай тағамдарды шектеу), жұқпалы аурулардың және психоэмоционалды шамадан тыс жүктемелердің алдын-алу, су мен температураны бақылау процедураларын (ванналар, контрасттық душ, жуу, ысқылау), жеткілікті ұйқыны және таза ауада болу керек.

Ацетонемиялық синдромы бар балаға мультивитаминдер, гепатопротекторлар, ферменттер, седативті терапия, массаж, копрограмма бақылауының алдын-алу курстары көрсетіледі. Несеп ацетонын бақылау үшін диагностикалық тест жолақтарын қолдана отырып, кетон денелерінің құрамындағы зәрді өз бетінше тексеру ұсынылады.

Ацетонемиялық синдромы бар балалар педиатрлық эндокринологқа тіркелуі керек, жыл сайын қан глюкозасын, бүйрек ультрадыбысын және іш қуысының ультрадыбыстық зерттеуін өткізеді.

Бұл не?

Ацетонемиялық синдром - бұл баланың ағзасындағы метаболикалық процестер бұзылған кезде туындайтын жағдай, метаболикалық процестердің бір түрі. Бұл жағдайда ағзалардың ешқандай ақаулары, олардың құрылымындағы бұзылулар анықталмайды, тек ұйқы безі мен бауырдың қызметі реттелмейді.

Бұл синдромның өзі конституция деп аталатын нейро-артриттік аномалияның көріністерінің бірі болып табылады (нейро-артриттік диатез - дәл осындай жағдайға арналған ескі атау). Бұл баланың ішкі мүшелері мен жүйке жүйесінің нақты жұмысымен үйлесетін белгілі бір белгілер жиынтығы.

Пайда болу себептері

Көбінесе ацетонемиялық синдром балаларда кездеседі, бірақ ересектерде де кездеседі. Оның себептері:

бүйрек аурулары - атап айтқанда бүйрек жеткіліксіздігі,
ас қорыту ферментінің жетіспеушілігі - тұқым қуалайтын немесе сатып алынған,
эндокриндік жүйенің туа біткен немесе сатып алынған бұзылыстары,
диатез - нейрогендік және артриттік,
өт жолдарының дискинезиясы.

Нәрестелерде бұл жағдай жүкті әйелдің кеш гестозының немесе нефропатияның салдары болуы мүмкін.

Ацетон синдромын тудыратын сыртқы факторлар:

ораза, әсіресе ұзақ,
инфекциялар
уытты әсерлер - ауру кезінде мас болу,
дұрыс тамақтанбау салдарынан ас қорыту бұзылыстары,
нефропатия.

Ересектерде кетон денелерінің жиі кездесетін жинақталуы қант диабетімен байланысты. Инсулин тапшылығы глюкозаның ағзада жиналатын органикалық жүйелер жасушаларына енуіне жол бермейді.

Сонымен бірге конституцияның нейро-артриттік аномалиясы бар бала құрдастарына қарағанда сөйлеу, есте сақтау және басқа да танымдық процестерді дамытады. Нейро-артриттік диатезі бар балалар пуриндер мен зәр қышқылының метаболизміне бейім, сондықтан ересектерде олар уролития, подагра, артрит, гломерулонефрит, семіздік және 2 типті қант диабетін дамытуға бейім.

Ацетонемиялық синдром белгілері:

Бала аузынан ацетон иісі шығады. Дәл сол иіс баланың терісі мен зәрінен шығады.
Құрғау және интоксикация, терінің бозаруы, емделмеген қызарудың пайда болуы.
3-4 реттен жиі кездесетін құсудың болуы, әсіресе ішуге немесе жеуге тырысқанда. Құсу алғашқы 1-5 күнде пайда болуы мүмкін.
Жүрек дыбыстарының, аритмия мен тахикардияның нашарлауы.
Тәбеттің болмауы.
Дене температурасының жоғарылауы (әдетте 37.50С-38.50С дейін).
Дағдарыс басталғаннан кейін, бала мазасызданып, қозғалады, содан кейін ол летаргиялық, ұйқышыл және әлсіздікке айналады. Өте сирек кездеседі, бірақ құрысулар пайда болуы мүмкін.
Іштің ауырсынуы, нәжісті ұстап тұру, жүрек айну (іштің спастикалық синдромы) байқалады.

Көбінесе ацетонемиялық синдром белгілері дұрыс тамақтанбаған кезде пайда болады - диетада көмірсулардың аз мөлшері және ондағы кетогендік және май аминқышқылдарының таралуы. Балаларда метаболизм жеделдетілген, ас қорыту жүйесі әлі де бейімделмеген, нәтижесінде кетолиздің төмендеуі байқалады - кетон денелерін кәдеге жарату процесі баяулайды.

Синдром диагнозы

Ата-аналардың өздері зәрдегі ацетонды анықтау үшін жедел диагностика жүргізе алады - дәріханада сатылатын арнайы диагностикалық жолақтар көмектесе алады. Оларды зәрдің бір бөлігіне түсіру керек және арнайы шкала көмегімен ацетон деңгейін анықтайды.

Зертханада несептің клиникалық анализінде кетондардың «бір плюс» (+) -тен «төрт плюске» (++++) дейін анықталады. Жеңіл шабуылдар - кетондардың деңгейі + немесе ++ деңгейінде, содан кейін баланы үйде емдеуге болады. «Үш плюс» қандағы кетон денелерінің деңгейінің 400 есеге, төртеуі 600 есе жоғарылауына сәйкес келеді. Мұндай жағдайларда ауруханаға жатқызу қажет - мұндай ацетонның мөлшері кома мен мидың зақымдануы үшін қауіпті. Дәрігер ацетон синдромының табиғатын міндетті түрде анықтауы керек: бастапқы немесе қайталама ма, мысалы, қант диабетінің асқынуы ретінде.

1994 жылы халықаралық педиатриялық келісімде дәрігерлер осындай диагноз қоюдың арнайы критерийлерін анықтады, олар негізгі және қосымша болып бөлінеді.

құсу эпизодты түрде, әртүрлі қарқындылықпен қайталанады,
шабуылдар арасында нәрестенің қалыпты жағдайының аралықтары болады,
дағдарыстың ұзақтығы бірнеше сағаттан 2-5 күнге дейін,
ас қорыту жүйесінің патологиясының көрінісі ретінде теріс зертханалық, радиологиялық және эндоскопиялық зерттеу нәтижелері.

Қосымша критерийлерге кіреді:

құсу эпизодтары тән және стереотипті, кейінгі эпизодтар уақытқа, қарқындылық пен ұзақтығы бойынша алдыңғы кезеңдерге ұқсас, шабуылдар өздігінен аяқталуы мүмкін.
құсу шабуылдары жүрек айнуымен, асқазандағы ауырсынумен, бас ауруы мен әлсіздікпен, баланың фотофобиясымен және летаргиясымен бірге жүреді.

Диагноз кетоацидозды (қант диабетінің асқынуы), жедел асқазан-ішек патологиясы - перитонит, аппендицитті қоспағанда диагноз қойылады. Нейрохирургиялық патология (менингит, энцефалит, церебральды ісіну), инфекциялық патология және улану да жоққа шығарылмайды.

Ацетонемиялық синдромды қалай емдеуге болады

Ацетондық дағдарыстың дамуымен баланы ауруханаға жатқызу керек. Диеталық түзетуді жүзеге асырыңыз: жеңіл сіңетін көмірсуларды тұтыну, майлы тағамдарды қатаң шектеу, көп мөлшерде бөлшек ішу ұсынылады. Натрий бикарбонатымен тазартатын клизманың жақсы әсері, оның ерітіндісі ішекке енетін кетон денелерінің бір бөлігін бейтараптандыруға қабілетті. Біріктірілген ерітінділерді (орсол, регидрон және т.б.), сондай-ақ сілтілі минералды суды қолдану арқылы ауыз қуысының гидрогендеуі көрсетілген.

Балалардағы диабеттік емес кетоацидозды емдеудің негізгі бағыттары:

1) Барлық пациенттерге диета (сұйықтықпен байытылған және майы шектеулі көмірсулар бар) тағайындалған.

2) Прокинетиктердің (мотилиум, метоклопрамид), көмірсулар алмасуының ферменттері мен коэффициенттерінің (тиамин, кокарбоксилаза, пиридоксин) тағайындалуы тағамға төзімділіктің ертерек қалпына келуіне және май мен көмірсулар алмасуын қалыпқа келтіруге ықпал етеді.

3) Инфузиялық терапия:

сусыздануды тез арада жояды (жасушадан тыс сұйықтықтың жетіспеушілігі), перфузия мен микроциркуляцияны жақсартады,
құрамында сілтілендіргіш заттар бар, плазмалық бикарбонаттардың қалпына келуін тездетеді (қышқыл-негіз балансын қалыпқа келтіреді),
құрамында әр түрлі жолмен метаболизденетін, соның ішінде инсулинге тәуелсіз, жеткілікті қол жетімді көмірсулар бар;

4) Этиотропты терапия (антибиотиктер мен вирусқа қарсы препараттар) көрсеткіштерге сәйкес тағайындалады.

Елеулі кету жағдайларында (ацетонурия ++ дейін), ол айтарлықтай дегидратациямен, су-электролиттің бұзылуымен және өзгермейтін құсумен, диеталық терапиямен және ауыз қуысының гидроляциясы жасына байланысты дозада прокинетиктерді тағайындаумен және негізгі аурудың этиотропты терапиясымен бірге көрсетіледі.

Ацетонемиялық синдромды емдеуде негізгі әдістер дағдарыспен күресуге бағытталған. Ауырсынуды азайтуға көмектесетін емдеудің маңызы өте зор.

Инфузиялық терапия

Инфузиялық терапияны тағайындауға арналған көрсеткіштер:

Прокинетиктерді қолданғаннан кейін тоқтап қалмайтын тұрақты қайталанатын құсу,
Гемодинамикалық және микроциркуляция бұзылыстарының болуы,
Мүмкіндігі шектеулі сана белгілері (скучно, кома),
Орташа (дене салмағының 10% -на дейін) және ауыр (дене салмағының 15% -ына дейін) дегидратацияның болуы,
Анионды аралықпен декомпенсацияланған метаболикалық кетоацидоздың болуы,
Ауыз қуысын қалпына келтіру үшін анатомиялық және функционалдық қиындықтардың болуы (бет қаңқасы мен ауыз қуысының дамуындағы ауытқулар), неврологиялық бұзылулар (булбар және псевдобулбар).

Инфузиялық терапияны бастамас бұрын сенімді веноздық қол жетімділікті қамтамасыз ету керек (жақсырақ перифериялық), гемодинамика, қышқыл-негіз және су-электролит балансын анықтау қажет.

Тамақтану бойынша ұсыныстар

Ацетонемиялық синдроммен ауыратын балалардың диетасынан мүлдем шығарылатын өнімдер:

киви
уылдырық
қаймақ - кез-келген
қымыздық пен шпинат,
жас бұзау
жабық - май, бүйрек, ми, өкпе, бауыр,
ет - үйрек, шошқа еті, қой еті,
бай сорпалар - ет пен саңырауқұлақ,
көкөністер - жасыл бұршақ, жасыл бұршақ, брокколи, гүлді қырыққабат, кептірілген бұршақ,
ысталған тағамдар мен шұжықтар
сіз какао, шоколадтан - барлар мен сусындардан бас тартуыңыз керек.

Диеталық мәзір міндетті түрде: күріш ботқасы, көкөніс сорпалары, картоп пюресі. Егер симптомдар бір апта ішінде оралмаса, сіз диеталық ет (қуырылмаған), крекер, шөптер мен көкөністерді біртіндеп қосуға болады.

Синдром белгілері қайтадан оралса, диетаны әрдайым түзетуге болады. Егер сіз нашар дем алсаңыз, сізге аз мөлшерде су қосу керек, оны аз мөлшерде ішу керек

Диетаның бірінші күнінде балаға қара бидай нанынан жасалған крекерден басқа ештеңе бермеу керек.
Екінші күні сіз күріш сорпасын немесе диеталық пісірілген алма қосуға болады.
Егер бәрі дұрыс жасалса, үшінші күні жүрек айнуы мен диарея өтеді.

Ешқандай жағдайда, егер симптомдар жоғалса, диетаны толтырмаңыз. Дәрігерлер оның барлық ережелерін қатаң сақтауды ұсынады. Жетінші күні диетаға печенье печеньесі, күріш ботқасы (майсыз), көкөніс сорпасын қосуға болады. Егер дене температурасы көтерілмесе және ацетонның иісі кетсе, онда нәрестенің тамақтануы әр түрлі болады. Сіз майсыз балық, көкөністер пюресі, қарақұмық, сүт өнімдерін қосуға болады.

Алдын алу шаралары

Баласы осы аурудың пайда болуына бейім ата-аналарда алғашқы медициналық көмек жинағында глюкоза мен фруктоза препараттары болуы керек. Әрқашан кептірілген өрік, мейіз, кептірілген жемістер болуы керек. Баланың тамақтануы бөлшек (күніне 5 рет) және теңгерімді болуы керек. Ацетонның жоғарылауының кез-келген белгілері пайда болған кезде, сіз дереу балаға тәтті нәрсе беруіңіз керек.

Балаларға психологиялық немесе физикалық жағынан шамадан тыс күш салуға жол бермеу керек. Табиғатта күнделікті серуендеу, су процедуралары, қалыпты сегіз сағаттық ұйқы, температура процедураларын көрсету.

Ұстамалар арасында дағдарыстардың алдын-алу қажет. Мұны жылына екі рет маусымнан тыс жасаған жақсы.

Ацетонемиялық синдромның себептері

Көбінесе ацетонемиялық синдром 12-13 жасқа дейінгі балаларда дамиды. Бұл қандағы ацетон мен ацетоцетикалық қышқылдың мөлшері артуымен байланысты. Бұл процесс ацетондық деп аталатын дағдарыстың дамуына әкеледі. Егер мұндай дағдарыстар үнемі болып жатса, онда бұл ауру туралы айтуға болады.

Әдетте, ацетонемиялық синдром белгілі бір эндокриндік аурулармен (диабет, тиротоксикоз), лейкемиямен, гемолитикалық анемиямен және асқазан-ішек жолдарының ауруларымен ауыратын балаларда кездеседі. Көбінесе бұл патология контузиядан, бауырдың қалыпты дамуы, ми ісігі, аштықтан кейін пайда болады.

Патогенез

Белоктарды, көмірсулар мен майларды катаболизм әдістері қалыпты физиологиялық жағдайда Кребс деп аталатын циклдің белгілі бір кезеңдерінде қиылысады. Бұл дененің дұрыс дамуына мүмкіндік беретін әмбебап энергия көзі.

Аштық немесе белоктар мен майлы тағамдарды көп тұтыну кезінде тұрақты стресс кетозды дамытады. Егер денеде бір мезгілде көмірсулардың салыстырмалы немесе абсолютті тапшылығы байқалса, ол энергия қажеттілігін қанағаттандыратын липолизді қоздырады.

Кетон денелері тіндерде су мен көмірқышқыл газына дейін тотығады немесе бүйрек, асқазан-ішек жолдары мен өкпелерден шығады. Яғни, ацетонемиялық синдром кетон денелерін қолдану жылдамдығы олардың синтездеу жылдамдығынан төмен болған жағдайда дами бастайды.

Ацетонемиялық құсудың негізгі белгілері:

Жүйке қозғыштығының жоғарылауы.
Кетоацидоз.
Липидтер алмасуының жиі бұзылуы.
Қант диабетінің көрінісі.

Мұнда тұқым қуалаушылық өте маңызды рөл атқарады. Егер баланың туыстарына метаболизм аурулары (подагра, өт тас ауруы және уролития, атеросклероз, мигрень) диагноз қойылған болса, онда балаға бұл синдромның пайда болу ықтималдығы жоғары. Дұрыс тамақтану да маңызды.

Ересектердегі ацетонемиялық синдром

Ересектерде ацетонемиялық синдром пуриннің немесе ақуыздың тепе-теңдігі бұзылған кезде дамуы мүмкін. Бұл жағдайда денеде кетон денелерінің концентрациясы артады. Кетондарды біздің ағзамыздың қалыпты компоненттері деп санаған жөн. Олар энергияның негізгі көзі болып табылады. Егер денеге көмірсулар жеткілікті мөлшерде түссе, бұл ацетонның артық өндірілуіне жол бермейді.

Ересектер жиі дұрыс тамақтану туралы ұмытып кетеді, бұл кетон қосылыстарының жинала бастайтындығына әкеледі. Бұл мас болу себебі, құсу арқылы көрінеді.

Сонымен қатар, ересектердегі ацетон синдромының себептері:

Тұрақты кернеу.
Уытты және тағамдық әсер.
Бүйрек жеткіліксіздігі.
Көмірсулар жеткіліксіз диета.
Эндокриндік жүйенің бұзылыстары.
Ораза және тамақтану.
Туа біткен патология.

2 типті қант диабетінің дамуына қатты әсер етеді.

Ересектердегі ацетон синдромының басталу белгілері:

Жүрек соғуы әлсірейді.
Денедегі қанның жалпы мөлшері айтарлықтай төмендейді.
Терісі бозарған, беті қызарған.
Эпигастрий аймағында спазмодикалық ауырсыну пайда болады.
Сусыздандыру.
Қандағы глюкоза мөлшері азаяды.
Жүрек айнуы және құсу.

Асқынулар мен зардаптар

Ацетонемиялық синдромға әкелетін кетондардың көп мөлшері ауыр зардаптарға әкеледі. Ең маңыздысы метаболикалық ацидозағзаның ішкі ортасы қышқылданған кезде. Бұл барлық органдардың зақымдалуына әкелуі мүмкін.

Бала тезірек дем алады, өкпеге қан ағымы жоғарылайды, басқа органдарға төмендейді. Сонымен қатар, кетондар ми тініне тікелей әсер етеді. Ацетон синдромы бар бала летаргиялық және депрессияға ұшырайды.

Диагнозда қандай өлшемдер қолданылады?

Құсу эпизодтары үнемі қайталанады және өте күшті.
Эпизодтардың арасында тыныштық кезеңдері әр түрлі болуы мүмкін.
Құсу бірнеше күнге созылуы мүмкін.
Құсуды ас қорыту жүйесіндегі ауытқулармен байланыстыру мүмкін емес.
Құсу шабуылдары стереотиптік сипатқа ие.
Кейде құсу кенеттен, ешқандай емделусіз аяқталады.
Ілеспе белгілері бар: жүрек айну, бас ауруы, іштің ауыруы, фотофобия, ингибирлеу, адинамия.
Науқас бозарған, қызуы көтерілуі мүмкін, диарея.
Құсу кезінде сіз өт, қан, шырышты көре аласыз.

Зертханалық зерттеулер

Клиникалық қан анализінде өзгерістер жоқ. Әдетте суретте синдромның дамуына әкелетін патология ғана көрсетілген.

Сондай-ақ, зәр анализі бар, онда сіз кетонурияны көре аласыз (бір плюс немесе төрт плюс). Алайда зәрде глюкозаның болуы ерекше симптом емес.

Диагнозды анықтауда өте маңызды - нәтижесінде алынған мәліметтер биохимиялық қан анализі. Бұл жағдайда құсу кезеңі неғұрлым ұзақ болса, соғұрлым көп дегидратация болады. Плазмада гематокрит пен ақуыздың жоғары деңгейі байқалады. Несепнәр дегидратацияға байланысты қанда көбейеді.

Аспаптық диагностика

Диагностиканың өте маңызды әдісі - эхокардиоскопия. Оның көмегімен сіз орталық гемодинамиканың көрсеткіштерін көре аласыз:

сол жақ қарыншаның диастолалық көлемі жиі төмендейді,
веноздық қысым төмендейді
лақтыру фракциясы біршама азаяды,
Осының барлығында жүрек индексі тахикардияға байланысты жоғарылайды.

Егер ацетон дағдарысы бұрыннан дамыған болса

Диеталық түзетуді дереу жасаңыз. Ол оңай сіңетін көмірсулардың, майлы тағамдарды шектейтін, бөлшек тамақтану мен сусындарды қолдануға негізделген. Кейде олар натрий бикарбонатымен арнайы тазартатын клизмалар қояды. Бұл ішекке енген кейбір кетон денелерін жоюға көмектеседі.

Регидрон немесе орсол сияқты ерітінділермен ауыз қуысының гидроляциясы.

Егер дегидратация ауыр болса, 5% глюкоза мен тұзды ерітінділерге көктамыр ішіне инфузия жүргізу керек. Көбінесе антиспазмодиктер, седативтер және антиэметиктер қолданылады. Тиісті емдеумен синдром белгілері 2-5 күннен кейін жоғалады.

Дәрі-дәрмектер

Белсендірілген көмір. Сорбент, ол өте танымал. Бұл көмір өсімдік немесе жануар тектес. Сіңіру белсенділігін арттыру үшін арнайы өңделген. Әдетте, ацетон дағдарысының басында организмнен токсиндерді алып тастау тағайындалады. Негізгі жанама әсерлердің арасында: іш қату немесе диарея, ағзаға ақуыздар, витаминдер мен майлар.
Белсенді көмір асқазаннан қан кету, асқазан жарасы болған жағдайда қарсы болады.

Мотилиум. Бұл допаминдік рецепторларды блоктайтын антиэметик. Белсенді белсенді зат - бұл домперидон. Балалар үшін дозасы күніне 3-4 рет 1 таблеткадан, ересектер мен 12 жастан асқан балаларға - күніне 3-4 рет 1-2 таблеткадан.

Кейде Motilium осындай жанама әсерлерді тудыруы мүмкін: ішектің спазмы, ішектің бұзылуы, экстрапирамидалық синдром, бас ауруы, ұйқышылдық, жүйке, плазмадағы пролактин деңгейі.

Препарат асқазаннан қан кету, асқазан-ішек жолдарының механикалық кедергісі, дене салмағы 35 кг-ға дейін, компоненттерге жеке төзбеушілік кезінде қолдануға ұсынылмайды.

Метоклопрамид. Жүрек айнуын жеңілдететін танымал антиэметикалық дәрі ішек қозғалғыштығын ынталандырады. Ересектерге күніне 3-4 рет 10 мг-нан қабылдау ұсынылады. 6 жастан асқан балаларға тәулігіне 1-3 рет 5 мг-ға дейін тағайындауға болады.

Препарат қабылдаудың жанама әсерлері: диарея, іш қату, ауыздың құрғауы, бас ауруы, ұйқышылдық, депрессия, бас айналу, агранулоцитоз, аллергиялық реакция.

Асқазанда қан кету, асқазанның перфорациясы, механикалық обструкция, эпилепсия, феохромоцитома, глаукома, жүктілік, лактация кезінде қабылдауға болмайды.

Тиамин. Бұл препарат В1 дәрумені жетіспеушілігі және гиповитаминоз үшін қабылданады. Препараттың компоненттеріне жоғары сезімталдықты қабылдауға болмайды. Жанама әсерлері: Квинкке ісіну, қышу, бөртпе, уртикария.

Аттоксил. Препарат ас қорыту жолындағы токсиндерді сіңіріп, оларды ағзадан шығаруға көмектеседі. Сонымен қатар, ол қаннан, теріден және тіндерден зиянды заттарды кетіреді. Нәтижесінде дене температурасы төмендейді, құсу тоқтайды.

Препарат суспензия дайындалатын ұнтақ түрінде болады. Жеті жастағы балалар күніне 12 г препаратты тұтынуы мүмкін. Жеті жасқа дейінгі балаларға арналған дозаны дәрігер тағайындауы керек.

Балама емдеу

Ацетонемиялық синдромды үйде емдеуге болады. Бірақ мұнда сіз ацетонды төмендететін құралдарды ғана қолдана алатындығыңызға назар аударуыңыз керек.

Егер баланың жағдайының жақсарғанын байқамасаңыз, дереу дәрігерге қаралуыңыз керек.

Бұл жағдайда балама емдеу ацетонның жағымсыз иісін жоюға, температураны төмендетуге немесе құсуды жоюға жарайды. Мәселен, иісті кетіру үшін итмұрын немесе ит раушанына негізделген арнайы шайды дайындауға өте қолайлы.

Шөптермен емдеу

Көбіне шөптер қолданылады, құсуды тоқтату үшін. Ол үшін осындай отвар дайындаңыз:

1 ас қасық дәрілік лимон бальзамын алыңыз және 1 стакан қайнаған су құйыңыз. Жылы шүберекке оралған шамамен бір сағат талап етіңіз. 1 ас қасықтан күніне алты рет ішіңіз.

1 ас қасық жалбыз алыңыз, бір стакан қайнаған су құйыңыз. Екі сағат талап етіңіз. Күніне 4 рет, бір ас қасықтан алыңыз.

Ацетон синдромына арналған тамақтану және диета

Ацетонемиялық синдромның пайда болуының негізгі себептерінің бірі - дұрыс тамақтанбау. Болашақта қайталанудың алдын алу үшін балаңыздың күнделікті тамақтануын қатаң бақылау қажет.

Консерванттар, газдалған сусындар немесе чипсы көп тағамдарды қоспаңыз. Балаңызға майлы немесе қуырылған тағамдарды бермеңіз.

Ацетон синдромын емдеу үшін екі-үш апта ішінде диетаны ұстану керек. Диеталық мәзірге міндетті түрде кіреді: күріш ботқасы, көкөніс сорпалары, картоп пюресі.Егер белгілер бір апта ішінде оралмаса, сіз диеталық ет (қуырылмаған), крекер, көк және көкөністерді біртіндеп қосуға болады.

Синдром белгілері қайтадан оралса, диетаны әрдайым түзетуге болады. Егер жағымсыз тыныс келсе, сіз аз мөлшерде су ішуіңіз керек, оны аз мөлшерде ішу керек.Егер ешқандай жағдайда симптомдар жоғалып кетсе, диетаны аяқтамаңыз. Дәрігерлер барлық ережелерді қатаң сақтауға кеңес береді. Жетінші күні диеталық печенье печеньесін, күріш ботқасын (майсыз), көкөніс сорпасын қосуға болады.

Егер дене температурасы көтерілмесе және ацетонның иісі кетсе, онда баланың тамақтануы әр түрлі болуы мүмкін. Сіз майсыз балық, картоп пюресі, қарақұмық, сүт өнімдерін қосуға болады.

Медициналық сараптамалық мақалалар

Ацетонемиялық синдром немесе АС - кетон денелерінің құрамындағы белгілер кешені (атап айтқанда, β-гидроксибутирикалық және ацетоцетикалық қышқыл, сондай-ақ ацетон қанда).

Олар май қышқылдарының толық емес тотығуының өнімдері, ал егер олардың мөлшері жоғарыласа, метаболизмнің өзгеруі орын алады.

Алдын алу

Балаңыз сауығып болғаннан кейін сіз аурудың алдын алуыңыз керек. Егер бұл жасалмаса, онда ацетон синдромы созылмалы болуы мүмкін. Алғашқы күндерде арнайы диетаны ұстануды ұмытпаңыз, майлы және ащы тағамнан бас тартыңыз. Диета аяқталғаннан кейін сіз басқа өнімдердің күнделікті рационына біртіндеп және өте мұқият кіруіңіз керек.

Дұрыс тамақтану өте маңызды. Егер сіз нәресте тағамына барлық қажетті тағамдарды қоссаңыз, онда оның денсаулығына ештеңе қауіп төндірмейді. Сондай-ақ, оған белсенді өмір салтын ұсынуға тырысыңыз, стресстен аулақ болыңыз, иммунитетті күшейтіңіз және микрофлораны сақтаңыз.

Бұл аурудың болжамы әдетте қолайлы. Әдетте, 11-12 жасында ацетонемиялық синдром, сонымен қатар оның барлық белгілері өздігінен жоғалады.

Егер сіз маманнан жедел көмек сұрасаңыз, бұл көптеген асқынулар мен салдарлардың алдын алуға көмектеседі.

Ацетонемиялық синдром туралы бейне. Авторы: НИАНКОВСКИЙ Сергей Леонидович
Профессор, госпитальды педиатрия кафедрасының меңгерушісі

Ацетонемиялық құсу синдромы

Ацетонемиялық құсу синдромы - нейро-артриттік диатездің қатар жүретін синдромы. Бұл ауру баланың денесінің құрылысының ерекшелігі болып саналады. Ол минералды және пуринді метаболизмнің өзгеруімен сипатталады. Ұқсас жағдай балалардың 3-5% -ында диагноз қойылған. Сонымен қатар, соңғы жылдары пациенттердің саны үнемі өсуде.

Ацетонемиялық құсу синдромының негізгі белгілері:

Жүйке тітіркенуі жоғарылайды.
Кетоацидоз.
Липидтер алмасуының жиі бұзылуы.
Қант диабетінің көрінісі.

Мұнда тұқым қуалаушылық өте маңызды рөл атқарады. Егер баланың туыстарына метаболизм аурулары диагнозы қойылса (подагра, холелитиаз және уролитиаз, атеросклероз, мигрен), онда нәресте бұл синдроммен ауырады. Сонымен қатар дұрыс тамақтану маңызды рөл атқармайды.

, ,

Балама емдеу

Ацетонемиялық синдромды үйде емдеуге болады. Бірақ бұл жерде ацетонды түсіретін өнімдерді ғана қолдана алатындығыңызға назар аударған жөн. Егер баланың жағдайының жақсарғанын байқамасаңыз, дереу дәрігерге қаралуыңыз керек. Бұл жағдайда балама емдеу ацетонның жағымсыз иісін кетіру, температураны төмендету немесе құсуды жеңілдету үшін ғана қолайлы. Мысалы, иісті кетіру үшін қымыздық сорпасы немесе раушан жамбасына негізделген арнайы шай өте жақсы.

, , , , , , , ,

Ацетонемиялық синдромға арналған тамақтану және диета

Ацетонемиялық синдромның пайда болуының негізгі себептерінің бірі - дұрыс тамақтанбау. Болашақта аурудың қайталануын болдырмау үшін балаңыздың күнделікті рационын қатаң бақылау қажет. Құрамында жоғары консерванттар, газдалған сусындар, чиптер бар өнімдерді қосу қажет емес. Балаңызға майлы немесе қуырылған тағамдарды бермеңіз.

Ацетонемиялық синдромды емдеу сәтті болуы үшін екі-үш апта ішінде диетаны ұстану керек. Диеталық мәзір міндетті түрде: күріш ботқасы, көкөніс сорпалары, картоп пюресі. Егер симптомдар бір апта ішінде оралмаса, сіз диеталық ет (қуырылмаған), крекер, шөптер мен көкөністерді біртіндеп қосуға болады.

Синдром белгілері қайтадан оралса, диетаны әрдайым түзетуге болады. Егер сіз нашар дем алсаңыз, сізге аз мөлшерде су қосу керек, оны аз мөлшерде ішу керек.

Диетаның бірінші күнінде балаға қара бидай нанынан жасалған крекерден басқа ештеңе бермеу керек.

Екінші күні сіз күріш сорпасын немесе диеталық пісірілген алма қосуға болады.

Егер бәрі дұрыс жасалса, үшінші күні жүрек айнуы мен диарея өтеді.

Егер дене температурасы көтерілмесе және ацетонның иісі кетсе, онда нәрестенің тамақтануы әр түрлі болады. Сіз майсыз балық, көкөністер пюресі, қарақұмық, сүт өнімдерін қосуға болады.