Аутоиммунды панкреатит

Аутоиммунды панкреатит - патогенезінде аутоиммунды механизмдер тартылатын панкреатит түрі. Панкреатиттің бұл түрінде гипергаммаглобулинемия байқалады, қан сарысуындағы IgG, IgG4 деңгейінің жоғарылауы, аутоантиденелер бар, кортикостероидтармен емдеудің нақты оң реакциясы тіркелген.

Аутоиммунды панкреатиттің екі түрі бар:

1 тип - лимфоплазматикалық склерозды панкреатит
2 тип - гранулоциттік эпителий зақымдануы бар идиопатиялық түтік-концентрлік панкреатит.

Аутоиммунды панкреатит диагностикасының негіздері 2010 жылы Жапонияда қабылданған аутоиммунды панкреатит диагнозы туралы халықаралық келісімде көрсетілген. АИП диагнозының негізгі серологиялық критерийі (S1) IgG4 сарысуының жоғарылауын 2 нормадан жоғарылату туралы шешім қабылдады, ал күмәнді критерий (S2) - индикатордың жоғарылауы, бірақ 2 нормадан көп емес.

Диагноз критерийлері

Аутоиммунды панкреатитпен әр түрлі комбинациясы бар және өзгеретін жиілігі бар науқастарда (30-95%) келесі белгілер мен синдромдар байқалады:
• орташа ауырсыну синдромы,
• айқын көрсетілген асқынуларсыз немесе жасырын курссыз ұзақ уақытқа созылатын курс;
Обструктивті сарғаю белгілері,

• плазмадағы гаммаглобулиндердің, IgG немесе IgG4 мөлшерінің жоғарылауы,
• аутоантиденелердің болуы,
• ұйқы безінің диффузиялық үлкейуі,
GLP біркелкі емес (біркелкі емес) тарылуы,

• жалпы өт жолының интрапанкреатикалық бөлігінің стенозы, сирек - өт жолдарының басқа бөлімдерінің процесіне қатысуы (склерозды холангит), ХҚК өзгеруіне ұқсас,
Лимфоциттердің инфильтрациясы және IgG4-оң плазмоциттермен ұйқы безінің паренхимасындағы фиброзды өзгерістер,
- жойылатын тромбофлебит,

• басқа жүйелік процестермен жиі үйлесу: ПСЖ, біріншілік билиарлы цирроз, ойық жаралы колит, Крон ауруы, Согрен синдромы, ретроперитонеальді фиброз, бүйректің интерстициальды және құбырлы аппаратының зақымдануы, созылмалы тиреоид
• глюкокортикоидтардың тиімділігі.

2002 жылы аутоиммунды С маркерлерінің көптігі, олардың кейбіреулері мүлдем нақты емес, алғаш рет диагноз сапасын жақсарту үшін аутоиммунды СП диагностикалық критерийлерін ұсынды.

• Аспаптық зерттеулердің деректері: біртекті емес қабырғалы қалыңдықтағы және ұйқы безінің диффузиялық үлкейтілген GLP тарылуы.
• Зертханалық мәліметтер: гаммаглобулиндердің және / немесе IgG сарысуының жоғарылауы немесе қан плазмасында аутоантиденелердің болуы.
Гистологиялық зерттеу деректері: лимфоцитарлық және плазматикалық инфильтрациямен паренхимада және ұйқы безі жолдарында фиброзды өзгерістер.

Жапондық панкреатологтар қоғамының шешіміне сәйкес, аутоиммунды панкреатит диагнозы бірінші критерий екінші және / немесе үшінші деңгеймен біріктірілген жағдайда ғана тағайындалуы мүмкін.

2006 жылы К. Ким және басқалар. Жапондық Панкреатологтар қоғамының критерийлерін қолдану кезінде диагноз қойылмаған аурудың көп болуының себебінен, жақсырақ бұрын ұсынылған критерийлерге сүйене отырып, аутоиммунды панкреатиттің диагнозы жақсарған және клиниктерге ыңғайлы.

1-критерий (негізгі) - аспаптық зерттеулерден алынған мәліметтер:
- КТ сәйкес ұйқы безінің диффузиялық жоғарылауы,
- GLP диффузиялық немесе сегменттік емес тарылуы.

2-критерий - зертханалық зерттеулер туралы мәліметтер (кем дегенде келесі екі өзгерістің бірі):
- IgG және / немесе IgG4 концентрациясын жоғарылату,
- аутоантиденелердің болуы.

3-критерий - гистологиялық зерттеу мәліметтері: - фиброз,
- лимфоплазматикалық инфильтрация.

4-критерий - басқа аутоиммунды аурулармен байланысты. Аутоиммунды панкреатиттің диагнозын келесі критерийлер жиынтығымен белгілеуге болады: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

Глюкокортикоидты терапияға оң реакция байқалған жағдайда, диагноз 1 + 4 критерийлерінің тіркесімі болған жағдайда мүмкін. Диагноз тек 1 өлшем болған жағдайда мүмкін болады.

Емдеу және болжам

Аутоиммунды СР жеңіл белгілері бар емделушілерде ОП-ға ұқсас емдеу қажет емес (аштық, ППИ, бактерияға қарсы препараттар). Егер обструктивті сарғаю белгілері басым болса, тері астындағы транспатикалық немесе эндоскопиялық ретроградтық дренаж, әсіресе бактериялық инфекция жағдайында.

Гистологиялық (цитологиялық) тексерілген аутоиммунды СР диагнозымен, глюкокортикоидтармен монотерапияны қажет етпеген кезде, теріні асқазан секрециясының блокаторларын (негізінен IDN) және полиэнзим препараттарымен алмастыратын (іштің синдромы көрсетілмеген) режимге енгізу арқылы терапияны кеңейту ұсынылады. )

Симптоматикалық мақсаттар үшін, көрсеткіштерге сәйкес, антиспазмодиктер және стероид емес қабынуға қарсы препараттар қолданылады.
Стероидты терапия әдетте өт жолдарының, сілекей бездерінің және ұйқы безі жолдарының зақымдалуы үшін тиімді. Кейбір науқастарда жағдай өздігінен жақсарады, ешқандай дәрі-дәрмек қолданбай. Кейбір жағдайларда, аутоиммунды СП курсы 2 типті қант диабетімен қиындаған кезде, глюкокортикоидтармен емдеу науқастың жағдайын жақсарта алады.

Аутоиммунды СП-мен азатиоприн тиімді болуы мүмкін деп ұсынылады. Клиникалық нәтиже жалпы өт жолының терминальды бөлігінің стенозы аясында қант диабеті және холестаз синдромы кезінде пайда болатын аутоиммунды СР үшін урсодеоксиқ қышқылы (урсофальк) препараттарын қолданудан алынды: холестазды маркерлер саны азаяды, ұйқы безі мөлшері азаяды және диабет тұрақталады.

Аутоиммунды СР-ге арналған урсофальді терапия глюкокортикоидтарға балама бола алады. Өздеріңіз білесіздер, урсофалк алғашқы билиарлы циррозға және PSC үшін сәтті қолданылады. Препарат өт ағынын көбейтуге көмектеседі, гепатопротекторлық және иммуномодуляциялық белсенділігі бар, сондықтан оны аутоиммунды СП-да қолдануға болады, әсіресе өт жолдарының тартылуымен. Консервативті терапияның келесі алгоритмі мүмкін (сурет 4-46).

Преднизонмен ұзаққа созылған терапия кезінде аурудың барысын бақылау қажет:
• субъективті белгілерді бағалау,
• ұйқы безінің экзо- және эндокриндік функциясының бұзылуын диагностикалау;
Жалпы және биохимиялық қан көрсеткіштерінің мониторингі,
• аутоиммундық маркерлерді басқару,
Ұйқы безі, КТ немесе МРТ биопсиясымен ультрадыбыстық, ESM бақылау.

Аутоиммунды СЖ болжамы асқынулардың ауырлығына, қатар жүретін аутоиммунды ауруларға және қант диабетіне байланысты.

Аутоиммунды ұйқы безінің ауруы дегеніміз не

Ұйқы безінің аутоиммунды зақымдануы немесе оны осылай атайды, аутоиммунды панкреатит, ол иммунитеттің жоғарылауымен сипатталады, ол өз денесіне қарсы жұмыс істей бастайды. Бұл жағдайда жеңіліс ұйқы безінің өзіне де, сілекей бездеріне де, өт жолдарына, ағзалардың өкпе жүйесіне, бүйрекке, ішек қуысына, лимфа түйіндеріне және басқа органдарға әсер етеді.

Панкреатиттің аутоиммундық формасы жарты жылға немесе одан да көп уақытқа созылатын осы патологияның созылмалы түрін білдіреді. Көп жағдайда бұл ауру негізінен ер адамдарда дамиды, дегенмен бұл ауруға әйелдер де әсер етуі мүмкін.

Себептері

Аутоиммунды панкреатиттің пайда болу себептері әлі анықталған жоқ, денеде белгілі бір ақау пайда болған кезде иммунитет керісінше жұмыс істей бастайды және өз денесінің органдарына шабуыл жасайды.

Ұйқы безінің аутоиммунды формасының дамуы көбінесе ревматоидты артриттің, Сигрен синдромының дамуымен, сондай-ақ ішек қуысындағы қабыну патологиясымен байланысты.

Патологияның формалары

Диагностикалық гистология кезінде аутоиммунды панкреатиялық аурудың прогрессивті сатысы келесіге бөлінеді:

Көптеген жағдайларда егде жастағы адамдарда көрінетін склерозды лимфоплазматикалық панкреатиттің дамуы. Ол терінің және дененің шырышты беттерінің сарғаюымен, сондай-ақ ұйқы безінің зақымдалуымен сипатталады. Стероидты препараттармен жақсы емдейді.
Гранулоциттік эпителийдің зақымдалуымен концентрицалық типтегі идиопатикалық панкреатиттің дамуы. Бұл көбінесе жас жастағы адамдарда кездеседі, жынысына қарамастан.

Бұл екі сорт тек микроскопиялық зерттеуде ғана ерекшеленеді.

Басқа мүшелерге әсер еткен кезде пайда болатын патологиялық аутоиммунды патологияның болуымен панкреатикалық ұйқы безінің патологиясы бөлінеді:

зақымдану тек безге әсер ететін бездің аутоиммунды панкреатиялық зақымдануының оқшауланған түрін дамыту,
сондай-ақ аутоиммунды панкреатит синдромының дамуы, онда ұйқы безіне қосымша басқа органдар әсер етеді.

Аутоиммундық табиғаттағы ішкі ағзалардың қатар жүретін патологиялары:

органдар мен бауырдың өкпе жүйесінде склеротикалық тіндердің пайда болуы,
бүйректегі тірек реабсорбциясының бұзылуы, олардың жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі;
тиреоидит деп аталатын қалқанша безінің қабынуы,
сілекей бездерінің қабынуы, сиаладенит деп аталады.

Зақымдану орналасқан жерде аталған ауру болуы мүмкін:

ұйқы безінің барлық қуысына зақым келтіретін диффузды формасы,
Фокустық форма, ол көп жағдайда фокус бездің бас аймағында орналасады.

Аурудың белгілері мен белгілері

Созылмалы аутоиммунды панкреатит қызықты, ол айқын белгілермен және пациенттің жалпы әл-ауқатының айқын нашарлауымен, тіпті патологияның шиеленісуімен де көрінбейді. Кейбір жағдайларда ауру ешқандай симптомсыз дами алады, ал диагноз асқынулардың даму сатысында қойылады.

Бұл аурудың айқын белгілері былайша көрінеді:

Герпес зостерінің әлсіз немесе орташа қарқындылығы көрінісі бар герпес зостердің тән ауырсыну белгілерінің пайда болуымен іш қуысында ыңғайсыздықтың пайда болуы.
Ауыз қуысында терінің және шырышты қабықтың сарғаюы, тіпті көздің склерасы пайда болады.
Нәжістің түсі бірнеше тонна жеңілірек болады және зәрді қоюлау болады.
Терідегі қышудың дамуы
Тәбеттің төмендеуі.
Көбінесе құсудың қарқынды ағуына әкелетін жүрек айну тән.
Таңертеңгі уақытта науқастар аузын құрғайды және ащы дәм сезеді.
Шаршаудың жоғары деңгейі және дене салмағының тез төмендеуі пациенттің психоэмоционалды жағдайының патологиялық бұзылуымен бірге жүреді.
Қабыну фонында тыныс алудың, сілекей бездеріндегі ауырсынудың пайда болуы. Науқас сөйлескенде, тамақ ішкенде және сұйықтық ішкенде ауырсынуды сезінеді.

Аурудың диагностикасы

Дұрыс және нақты диагнозды науқастың денесін толық тексеру, тестілеуден өткізу және қосымша диагностикалық процедураларды өткізу негізінде ғана жасауға болады.

Аурудың дамуының толық клиникалық көрінісін алу үшін келесі диагностикалық процедуралар ұсынылады:

патологиясы бар қан сарысуындағы IgG4 иммуноглобулинінің концентрациясын анықтау, ол 10 есеге артуы мүмкін,
жалпы клиникалық зерттеулер тағайындалады: биохимия үшін қан, зәр мен нәжісті жалпы талдау,
нәжісті копрологиялық зерттеу,
ісік маркерлерін анықтау,
паренхималық ағзаның зақымдану дәрежесін және күйін анықтау үшін, компьютерлік томография мен ультрадыбыстың өтуі тағайындалады,
сонымен қатар биопсиясыз және гистологиясыз жасамаңыз.

Толық клиникалық көріністі алғаннан кейін дәрігер нақты диагноз қояды, аурудың болжамын анықтайды және емдеудің тиімді және қауіпсіз режимін жасайды.

Айта кету керек, кішкентай бала да осындай аурудың дамуына ұшырауы мүмкін, бірақ бұл өте сирек. Алайда, ол нәрестеде пайда болған кезде терінің шамадан тыс сарғыштығымен көрінеді, оны дәрігерлер елемеуі мүмкін емес.

Ультрадыбыстық диагноз

Ультрадыбыстық диагностика зақымдалған органның сыртқы параметрлерін дәл өлшей алады, ұйқы безі, бауыр және көкбауыр қуысында патологияның құрылымдық ерекшеліктері мен даму дәрежесін бағалай алады.

Осы зерттеу әдісін қолдана отырып, өт ағынын бұзуға ықпал ететін себептер, сондай-ақ без қуысында ісік тәрізді ісіктер мен тастардың болуы анықталады.

IgG4 иммуноглобулин концентрациясын анықтау

Қан анализін клиникалық зерттеу кезінде IgG4 иммуноглобулинінің концентрациясына ерекше назар аударылады. Сау адамда оның концентрациясы қан сарысуының жалпы мөлшерінің 5% -на жетпейді. Оның концентрациясының күрт өсуімен біз иммуноглобулин шығаратын ағзалардың инфильтрациялық процесімен бірге жүретін адам ағзасындағы патологиялық бұзылыстың дамуы туралы сенімді түрде айтуға болады.

Басқаша айтқанда, фиброздың және тыртықтың пайда болуымен тіндік құрылымдарда қабыну процесінің белсенді дамуы байқалады.

88% -дан астам жағдайларда аутоиммунды панкреатитпен ауыратын науқастарда иммуноглобулин деңгейі қалыпты деңгейден 5 немесе тіпті 10 есе жоғарылайды.

Ауруды емдеу

Аутоиммунды панкреатитті емдеуде толық қалпына келтіру мүмкін емес. Сондықтан терапияның негізгі әдістері симптоматикалық белгілерді жоюға және дамып келе жатқан патологиялық процесті тежеуге бағытталған.

Біріншіден, Игорь Вениаминович Маев (еңбек сіңірген гастроэнтеролог және ғылым докторы) және Юрий Александрович Кучерявий (PhD) сияқты мамандардың ұсыныстары ауырсынудың алдын алу және ұйқы безінің тоқырауын барынша азайту үшін диеталық диетаны қатаң ұстанады.

Сондай-ақ, цитостатиктер мен глюкокортикоидтарды қабылдаудан тұратын иммуносупрессивті терапия тағайындалады. Аурудың өршу кезеңінде пайда болатын ауруды азайту үшін спазмолитикалық препараттар тағайындалады.

Өттің қиын ағып кетуімен және терінің және шырышты қабықтардың сарғаюымен, урсодеоксихол қышқылы бар препараттар қолданылады.

Ұйқы безінің қуысындағы стеноздың дамуымен хирургиялық емдеу тағайындалады.

Диеталық тамақ

Сүт өнімдерін, өсімдік тағамдарын, сондай-ақ ақ еттің диеталық сорттарын пайдалы тамақ өнімдері ретінде пайдалану ұсынылады.

Ерекшеліктер мыналар болуы керек:

майдың, дәмдеуіштердің, ысталған ет пен тұздың көп мөлшері бар барлық тағамдар,
нан және кондитерлік өнімдер,
алкоголь және газдалған сусындар,
Шоколад және кофе
күшті шай
түрлі дәмдеуіштер мен дәмдеуіштер,
ақ қырыққабат, шалғам, шалғам, сарымсақ және пияз.

Темекіні тастау керек.

Асқынулар мен ықтимал зардаптар

Бұл ауруды уақтылы емдеуде келесі асқынулар туындауы мүмкін:

гиповитаминоздың дамуы және ақуыз жетіспеушілігі,
артық салмақ жоғалту, дененің қатты шаршауына әкеледі,
сусыздандырудың дамуы
су-тұз алмасуының бұзылуы,
сарғаюдың прогрессиясы,
дененің инфекциясы, сепсис, перитонит, іріңді холангит, қабыну инфильтраты,
ас қорыту жолдарының ойық жаралы және эрозиялық зақымдалуы,
он екі елі ішектің обструкциясы,
панкреатогенді асциттердің дамуы,
қатерлі ісікке шалдығу қаупі жоғары.

Мұндай ауыр ұйқы безінің аутоиммунды түрін уақтылы емдеудің салдары көптеген болуы мүмкін. Бірақ айта кету керек, көптеген шолуларға сәйкес, уақтылы және дұрыс емделу паренхималық ағзаның қалпына келуінің айтарлықтай деңгейіне, сонымен бірге пациенттің жалпы әл-ауқатын жақсартуға ықпал етеді.

Безруков В.Г. Созылмалы панкреатит кезіндегі аутоиммунды реакциялар. Созылмалы панкреатит: этиологиясы, патогенезі, клиникасы, иммунологиялық диагностикасы, емі. Омск, 1995 34-35 беттер.
Ярема, И.В. РФ Денсаулық сақтау министрлігінің аутоиммунды панкреатиті, үздіксіз медициналық және фармацевтикалық білім. M. GOU VUNMTS Ресей Федерациясының Денсаулық сақтау министрлігі, 2003 ж
Боженков, Ю.Г. Практикалық панкреатология. Дәрігерлерге арналған нұсқаулық М. кітабы Н. Новгород Новосібір мемлекеттік медицина академиясының баспасы, 2003 ж
Буеверов А.О. Ұйқы безінің қабынуы мен зақымдануының медиаторлары. Орыс гастроэнтерология, гепатология, колопроктология журналы. 1999, № 4, 15–18 беттер.
Велбри С.К. Ұйқы безінің иммунологиялық диагнозы. М .: Медицина, 1985
Мидленко В.И. Жедел панкреатитпен ауыратын науқастардағы иммунологиялық өзгерістердің клиникалық және патогенетикалық маңызы. Диссертацияның авторефераты. Барнаул, 1984 жыл

Аурудың негізгі белгілері

Бұл аурудың өткір кезеңі іс жүзінде жоқ. Кейде симптомдар мүлдем болмайды. Мұндай жағдайларда диагноз анықталған асқынуларға сәйкес жасалады. Аурудың негізгі белгілері:

Іштің жоғарғы жағындағы ауырсыну және ыңғайсыздық, кейде төменгі арқа. Бұл бірнеше минутқа, кейде бірнеше сағатқа созылуы мүмкін. Мұндай жағдайларда ауырсыну жеңіл немесе орташа. Бұл әдетте майлы, ащы немесе қуырылған тағамдарды жегенде пайда болады.
Науқастың терісінің сарғаюы (сарғаю), ауыз қуысы, сілекей және т.б. Өт он екі елі ішекке енгенде немесе ұйқы безі мен өт шығару жолдары тар болған кезде пайда болады.
Панкреатиттің бұл түрі бар нәжіс әдеттегіден жеңілірек, несеп әлдеқайда күңгірт.
Көптеген науқастарда қышу басталады.
Тәбет төмендейді.
Іші ісінген, науқас ауырған, құсу мүмкін.
Таңертең науқаста аузы құрғақ және ащы болады, ал ауыз қуысынан өткір, жағымсыз иіс шығады.
Қант диабеті пайда болуы және дамуы мүмкін.
Жылдам шаршау арқылы салмақ жоғалту.
Жалпы әлсіздік, күндізгі ұйқылық, өнімділіктің төмендеуі.
Депрессия, жаман көңіл-күй, ашуланшақтық.
Өкпенің зақымдалуына байланысты тыныс алудың қысқаруы.
Зәрдегі ақуыз бүйрек функциясының нашарлығын көрсетеді.
Бауырда әртүрлі тығыздықтар ісік дамымай дамиды.
Сілекей бездерінің қабынуы, осы аймақта ауырсыну. Жұтылу, тыныс алу және сөйлеу кезінде қиындықтар болуы мүмкін.

Ұйқы безіндегі диффузды өзгерістер туралы мына жерден оқыңыз.

Аутоиммунды панкреатиттің әртүрлі формалары

Микроскопта байқалатын ағзалардың өзгеруіне байланысты аурудың екі түрі бар:

склерозды лимфоплазматикалық панкреатит,
түтік-концентрлық идиопатиялық тип.

Осы екі форманың арасындағы айырмашылықтар тек гистологиялық зерттеулер кезінде анықталады. Егер науқаста аутоиммунды аурудың басқа түрлері болса, онда панкреатит келесіге бөлінеді:

оқшауланған ауру түрі,
аутоиммундық синдром.

Аурудың орналасқан жерінде диффузды және фокальды түрлер бөлінеді.

Ауруды әртүрлі тәсілдермен және әдістермен диагностикалау

Дәрігерлер науқасты көзбен қарап, аурудың белгілі бір симптомының пайда болу уақытын (шамамен) жазып алады. Науқастың созылмалы аурулары, оның тұқым қуалаушылығы, жаман әдеттері және т.с.с. зерттелуде.

Содан кейін физикалық тексеру жүргізіледі: дене салмағын анықтау, сарғыштығын тексеру, іштің қолын тексеру, оны түрту. Бауырдың, ұйқы безінің, көкбауырдың мөлшері өлшенеді.

Содан кейін зертханалық зерттеулер басталады. Жалпы және биохимиялық қан анализі алынады, пациенттің денесіндегі глюкоза деңгейі анықталады, гликатталған гемоглобин тексеріледі, липидті профиль жасалады (қанда майлардың болуы).

Науқас ісік маркерлерінің көмегімен тексеріледі, зәр анализі алынады, иммуноглобулиннің мөлшері анықталады. Ауру науқастың нәжісінен жасалады.

Науқасты тексеру үшін іш қуысын ультрадыбыстық зерттеу қажет болуы мүмкін. Науқасты диагнозды спиральды компьютерлік томография немесе оның магнитті-резонанстық аналогы бойынша нақтылау үшін жіберуге болады. Сізге ретроградтық холангиография қажет болуы мүмкін - науқасты рентген аппараттары мен бояғыш заттардың көмегімен тексеру. Бұл науқастың денесінен өт шығару үшін арналардың жұмысын тексеру үшін жасалады.

Ұйқы безінің, бауырдың, көкбауырдың және т.б. биопсиясы.

Қажет болса, емдеуші дәрігерлер терапевтпен және эндокринологпен кеңеседі.

Барлық мәліметтерді жинағаннан кейін дәл диагноз қойылып, ауруды жою жолдары көрсетілген.

Аутоиммунды панкреатитпен емдеу

Кейбір жағдайларда ауру ешқандай дәрі-дәрмексіз өздігінен кетеді. Бірақ мұндай жағдайлар сирек кездеседі. Аурудың алғашқы сатыларындағы пациенттердің көпшілігінде емдеу №5 диетаны тағайындаудан тұрады. Бұл пациент күніне 6 рет тамақ ішуді қамтиды. Қуырылған, ащы, майлы, ысталған, дөрекі талшыққа бай тағамдар диетадан шығарылуы керек. Натрий хлориді (натрий хлориді) қолдану тәулігіне 3 г-тан шектеледі. Тамақтану барлық дәрумендер, кальций тұздары және фосфаттар болуы керек. Ол үшін қайнатылған ет, май құрамы аз сүт өнімдері, балық, көкөніс сорпалары және олардың негізінде дайындалған сорпалар және т.б. пайдалануға болады. Бұл шаралар ұйқы безінің ауруын жеңілдетуі керек.

Егер ауру адамда қант диабеті болса, онда оны қантты қолдануды күрт төмендетіп, оны тәтті заттар - тәттілендіргіштерге ауыстыру керек. Мұндай жағдайларда олармен бірге адам қажет болған жағдайда қан плазмасындағы глюкозаның шегін қалпына келтіру үшін кәмпит немесе кесек қант болуы керек.

Консервативті емдеу глюкокортикоидтарды, иммуносупрессанттарды, антиспазмодиктерді қолдануды қамтиды. Ас қорыту жолдарын жақсарту үшін науқасқа ұйқы безінің ферменттерін енгізу қажет болуы мүмкін, өт жолдарының жұмысын тұрақтандыру үшін урсодеоксиқол қышқылы қолданылады.

Аутоиммунды панкреатитпен ауыратын науқастарға ұзақ әсер ететін және қысқа әсер ететін протонды сорғыш ингибиторлары мен инсулинді тағайындау ұсынылады.

Өт шығарылатын арналардың тарылуын жою үшін хирургиялық араласу қолданылады.

Ол үшін түтіктерді стенттеу жүргізіледі: олардың ішінде арна диаметрін кеңейтетін арнайы тор құрылымы орналастырылған. Пациенттердің көпшілігі операцияны жақсы өткізеді.

Аутоиммунды панкреатиттің асқынулары

Дәрігерлерге уақтылы қол жеткізбестен келесі белгілер пайда болуы мүмкін:

ішек құрылымына әртүрлі қоректік заттардың сіңуі бұзылады,
ақуыз жетіспеушілігі деп аталады,
ағзаға дәрумендер жетіспейді
науқастың дене салмағы төмендейді, бұл әлсіздік дамуына әкеледі,
науқас үнемі шөлдейді
науқастың денесінің сусыздануы басталуы мүмкін,
ісіну және құрысулар пайда болады
сарғаю күрт артады,
ұйқы безінің қабыну инфильтраттарымен инфекция қаупі бар,
өт жолдарының қабынуын жиі дамытады - іріңді холангит,
қанмен улану (сепсис) немесе перитонит (перитонеумдегі қабыну процесі) мүмкін,
ішектің әртүрлі бөліктерінде эрозия пайда болуы мүмкін,
асқазан-ішек жолында жаралар мен басқа ақаулар пайда болады,
венадағы қысым жоғарылайды
он екі елі ішек ішінде созылмалы сипаттағы обструкция бар,
қан сұйықтық жинала бастаған іш қуысына жақсы енбейді,
ұйқы безінің қатерлі ісігі болуы мүмкін.

Аурудың салдары және болжам

Егер пациент дәрігерлерге дереу барса, онда әдетте дәл диагноз қойылып, тиісті емделіп, ауру ерте сатысында болса, ұйқы безінің құрылымы мен қызметін толығымен қалпына келтіруге болады.

Егер пациент аурудың кейінгі кезеңдерінде терапияны бастаса және әртүрлі мүшелердегі қайтымсыз өзгерістерге байланысты ұзақ емделу қажет болса, онда органның құрылымы мен қызметін толығымен қалпына келтіру жүрмейді. Бірақ мұндай жағдайларда дәрігерлер аурудың дамуын тоқтата алады.

Бұл аурудың басталуы туралы болжам толығымен аутоиммунды панкреатиттің асқынуларына және науқастың бірге болатын ауруларына байланысты (мысалы, қант диабеті).

Панкреатиттің бұл түрінің алдын алу шаралары іс жүзінде жоқ, өйткені аурудың себебі белгісіз.

Аутоиммунды панкреатит белгілері

Аутоиммунды панкреатиттің негізгі белгілері - барлық белгілердің орташа ауырлығы және жедел ұстамалардың болмауы (науқастың жағдайының күрт нашарлауы эпизодтары). Кейбір жағдайларда ешқандай белгілер болмауы мүмкін, диагноз асқынулардың дамуымен ғана белгіленеді.

Іштің ауырсыну синдромы (тұрақты белгілер жиынтығы): іштің жоғарғы бөлігіндегі ауырсыну немесе ыңғайсыздық, бел аймағында аз, пациенттердің жартысында кездеседі және бірнеше минут немесе сағатқа созылуы мүмкін. Ауырсынудың қарқындылығы орташа немесе шамалы. Әдетте, ауырсыну ащы, майлы және қуырылған тағамдарды қабылдаудан туындайды.
Сарғаю - терінің, шырышты қабықтардың (мысалы, ауыз қуысы) және биологиялық сұйықтықтардың (мысалы, сілекей, лакрималды сұйықтық және т.б.) сарғаюы. Өттің он екі елі ішекке (ащы ішектің бастапқы бөлігі) ұйқы безі мен өт жолдарының тарылуы нәтижесінде дамиды:
- нәжіс әдеттегіден жеңілірек
- зәр әдеттегіден күңгірт
- сарғыш түсті сілекей, лакрималды сұйықтық, қан плазмасы (сұйық бөлігі) және т.б.,
- қышынған тері.

Диспептикалық көріністер (ас қорыту бұзылыстары):
- тәбеттің төмендеуі
- жүрек айну және құсу
- іштің кебуі,
- таңертең ащы және құрғақ аузы,
- нашар дем.

Ұйқы безінің экзокриндік функциясының бұзылуы (тамақ сіңіруге қатысатын ферменттердің бөлінуі) көп жағдайда көрініс табмайды, оны арнайы зертханалық зерттеу анықтайды.
Қант диабеті (көмірсулар алмасуының бұзылуы - қант) ұйқы безінің эндокриндік функциясының нашарлауы нәтижесінде тез дамиды (көмірсулар алмасуын реттейтін гормондар өндірісі). Аутоиммунды панкреатиттегі қант диабетінің ерекшелігі оның дұрыс емделуі аясында мүмкін болатын кері дамудың (қалпына келтірудің) қолайлы курсы болып табылады.
Салмақ жоғалту.
Астениялық синдром:
- өнімділіктің төмендеуі
- шаршау,
- әлсіздік
- күндіз ұйқышылдық
- тәбеттің төмендеуі
- депрессиялық көңіл-күй.

Басқа мүшелердің зақымдануы.
- Өкпе. Бұл тыныс алудың қысқаруы (жылдам тыныс), өкпе тінінің тығыздалу аймағының пайда болуымен ауа жетіспеушілігі сияқты.
- Бүйрек. Бұл бүйрек жеткіліксіздігімен (бүйректің барлық функцияларын бұзу) және зәрдегі ақуыздың пайда болуымен көрінеді (бұл қалыпты болмауы керек).
- Бауыр (бауырдың жалған ісігі) - ісік жасушалары жоқ бауыр тінінің тығыздалуын дамыту. Ол пальпация (пальпация) немесе аспаптық зерттеу әдістерімен анықталады. Тамақтанумен байланысты емес дұрыс гипохондриядағы ауырлықтың ұзаққа созылуы мүмкін.
- Сілекей бездері (склерозды сиаладенит) - сілекей бездерінің қабынуы, қалыпты ұлпаны тыртықпен ауыстырады. Көріністер:
  - құрғақ аузы
  - сілекей бездеріндегі ауырсыну,
  - ауыздың құрғауына байланысты жұту, тыныс алу және сөйлеу қиындықтары.

Гистологиялық суретке сәйкес(микроскоп арқылы анықталған ұйқы безі құрылымындағы өзгерістер) аутоиммунды панкреатиттің екі түрі ажыратылады:

1 тип—лимфоплазматикалық склерозды панкреатит,
2 тип - гранулоциттік эпителий зақымдануы бар идиопатиялық түтік-концентрлік панкреатит.

Бұл нұсқалардың арасындағы айырмашылық тек гистологиялық (яғни, гистологиялық зерттеу арқылы анықталған - микроскоппен ағзаның бөліктерін зерттеу).

Басқа аутоиммунды аурулардың болуына байланысты (әртүрлі иммунитеттің күштері зақымданған кезде дамиды - денені қорғау жүйесі) аутоиммунды панкреатиттің екі түрі бар:

оқшауланған аутоиммунды панкреатит - басқа аутоиммундық аурулары жоқ науқаста дамиды,
аутоиммунды панкреатит синдромы - басқа аутоиммундық аурулары бар науқаста дамиды.

Зақымданудың локализациясына (орналасуына) байланысты ажырата біл:

диффузиялық пішінді (ұйқы безінің зақымдануы)
фокустық формасы (ұйқы безінің белгілі бір аймақтарына зақым келтіру, көбінесе оның басы, инструменталды болған кезде, ол ұйқы безінің қатерлі ісігіне (қатерлі ісікке) ұқсайды).

Ауруды емдеуге гастроэнтеролог көмектеседі

Аутоиммунды панкреатитпен емдеу

Сирек жағдайларда өзін-өзі емдеу пайда болады (яғни дәрі-дәрмектерді қолданбай).

Аутоиммунды панкреатитті емдеу негіздері.

Диеталық терапия.
- №5 диета - тәулігіне 5-6 рет, ащы, майлы, қуырылған, ысталған, дөрекі (талшыққа бай - өсімдіктердің бір бөлігін сіңіру қиын) тағамдарды диетадан қоспағанда, натрий хлориді күніне 3 граммға дейін. Азық-түлік құрамында жеткілікті дәрумендер, кальций және фосфор тұздары болуы керек (мысалы, балық, қайнатылған ет, көкөніс сорпаларындағы сорпа, май мөлшері орташа мөлшердегі сүт өнімдері және т.б.). Бұл диетаның мақсаты - ұйқы безіне жүктемені азайту.
- Қант диабетінің дамуымен (көмірсулардың метаболикалық бұзылуы - қант) аутоиммунды панкреатиттің көрінісі ретінде қант қабылдауды күрт шектеу керек, оны тәттілендіргіштерге ауыстыруға болады.
- Қант диабетінің дамуымен гипогликемия қаупі жоғары (қандағы глюкоза деңгейінің күрт төмендеуі (қарапайым көмірсулар), есінің бұзылуымен бірге жүреді). Сондықтан пациенттің қандағы глюкоза деңгейін қалпына келтіру үшін онымен бірге тәтті тағамдар (кесек қант немесе тәттілер) болуы керек.

Консервативті (хирургиялық емес) емдеу.
- Глюкокортикоидтар (бүйрек үсті безінің гормондарының синтетикалық аналогтары) - бұл препараттарды қолдану емнің негізі болып табылады. Пациенттердің көпшілігіне бірнеше апта ішінде глюкокортикоидтар қажет. Кейбір науқастарға бұл препараттардың аз мөлшерін ұзақ уақыт қолдануды қажет етуі мүмкін.
- Иммуносупрессанттар - иммундық жүйенің шамадан тыс белсенділігін (ағзаның қорғаныс қабілетін) басатын, өз мүшелеріне зиян келтіретін дәрілер тобы. Глюкокортикоидтар тиімді болмаса немесе қолдану мүмкін болмаса (мысалы, асқынулардың дамуымен) иммуносупрессанттар қолданылады.
- Антиспазмодиктер (ішкі мүшелер мен қан тамырларының тегіс бұлшықеттерін босаңсытатын препараттар) ұйқы безінің жолдары тарылған кезде пайда болатын ауырсынуды емдеу үшін қолданылады.
- Асқазан-ішек ферменттері тағамды ас қорытуды жақсарту үшін қолданылады.
- Урсодеоксихол қышқылы препараттары өт ағынын жақсарту және бауыр жасушаларын қалпына келтіру үшін қолданылады.
- Протон сорғысының ингибиторлары (асқазанның тұз қышқылын өндіруді төмендететін препараттар) зақымдалған кезде асқазанның бетін қалпына келтіру үшін қолданылады.
- Қант диабетінің дамуында қандағы глюкозаны қалыпқа келтіру үшін қарапайым (қысқа) инсулин (оның әсер ету ұзақтығын арттыратын арнайы қоспаларсыз гормондық инсулин ерітіндісі) қолданылады.
- Қант диабетінің дамуында қандағы глюкоза деңгейін қалыпқа келтіру үшін ұзақ әсер ететін инсулиндер (сіңірілуін бәсеңдететін арнайы қоспалармен инсулин гормонының ерітінділері) қолдануға болады.

Хирургиялық емдеу. Ұйқы безі мен өт жолдарының хирургиялық декомпрессиясы (глюкокортикоидтармен емделуге болмайтын) жолдарды едәуір тарылту үшін қолданылады. Түтіктерді стенттеу керек (стенттің түтікшесінің тарылуына кірісу - торды кеңейтетін торлы жақтау), өйткені бұл операцияны пациенттер оңай қабылдайды.

Асқынулар мен зардаптар

Аутоиммунды панкреатиттің асқынулары.

Ішектегі қоректік заттардың сіңірілуінің бұзылуы.
- Ақуыз жетіспеушілігі (ақуыз қабылдауды азайту немесе тоқтату нәтижесінде пайда болатын жағдай).
- Гиповитаминоз (ағзадағы дәрумендердің жетіспеушілігі), әсіресе майда еритін (A, D, E, K).
- Кахексияға дейін салмақ жоғалту (терең шаршау және дененің әлсіздігі).

Ағзадағы су-электролит балансының бұзылуы.
- Шөлдеу.
- Ісіну.
- Сусыздандыру (құрғақ тері және шырышты қабаттар).
- Құрысулар (бұлшықеттің пароксизмальды еріксіз жиырылуы).

Субфатикалық сарғаю - өт ағуының бұзылуына байланысты терінің, көрінетін шырышты қабаттар мен биологиялық сұйықтықтар (мысалы, сілекей, лакримальды сұйықтық және т.б.).
Жұқпалы асқынулар:
- ұйқы безінің қабыну инфильтраттары (олардағы ерекше жасушалардың жиналуына байланысты органның кейбір бөлігінің көлемінің және тығыздығының жоғарылауы - мысалы, микроорганизмдер, қан жасушалары және т.б.),
- іріңді холангит (өт жолдарының қабынуы),
- сепсис (қанмен улану - қоздырғыштар мен олардың токсиндерінің (қалдық өнімдерінің) қанында пайда болатын ауру),
- перитонит - перитонийдің қабынуы (іш қуысының ішкі бетін жабатын және онда орналасқан мүшелерді жабатын мембрана).

Асқорыту жүйесінің әр түрлі бөлімдерінің (өңеш, асқазан, ішек) эрозиясы (жаралары).
Субепатикалық портальды гипертензия (бауырдан қанның ағып кетуіне кедергі келтіретін веналық жүйелік жүйеде қысымның жоғарылауы (құрсақ қуысынан бауырға қан әкелетін ыдыс).
Он екі елі ішектің созылмалы обыры, оның қабынуы және ұлғайған ұйқы безінің қысылуы.
Ішектің ишемиялық синдромы (тамырдың сығылуының нәтижесінде қан ағымының бұзылуы).
Панкреатогенді асциттер (іш қуысында бос сұйықтықтың жиналуы).
Ұйқы безінің қатерлі ісігі (қатерлі ісік - қоршаған тіндердің зақымдалуымен өсетін ісік).

Аутоиммунды панкреатиттің салдары.

Аурудың қысқа мерзімімен уақтылы, толыққанды емделу кезінде ұйқы безінің құрылымы мен қызметін толық қалпына келтіруге болады.
Аурудың ұзаққа созылуымен ұйқы безінің цикатриялық өзгерістері оның құрылымы мен белсенділігінің қайтымсыз өзгерістеріне әкеледі, бірақ бұл пациенттерде де толық емдеу процестің дамуын (әрі қарай дамуын) тоқтатуға мүмкіндік береді.

Болжамаутоиммунды панкреатит кезінде аутоиммунды аурулармен байланысты асқынулардың ауырлығына байланысты (өз ағзаңыздың иммундық жүйенің зақымдалуы - ағзаның қорғанысы) және қант диабеті (көмірсу-қант алмасуының бұзылуы).

Негізгі ақпарат

Аутоиммунды панкреатит сирек кездесетін ауру болып саналса да, оның созылмалы панкреатикалық қабыну құрылымындағы үлесі 4-6% құрайды. Аурудың таралуы 0,0008% -дан аспайды. Бұл патологияны алғаш рет 1961 жылы француз клиникі Г. Сарлес сипаттаған. Ауру 2001 жылы TIGAR-O панкреатитінің этиологиялық классификациясы дамығаннан кейін жеке нозологиялық бөлім ретінде танылды. Еркектерде ұйқы безінің аутоиммунды зақымдануы әйелдерге қарағанда 2-5 есе жиі кездеседі. Науқастардың 85% -ы 50 жастан кейін ауырады. Ауру көбінесе ревматоидты артритпен, ретроперитонеальді фиброзбен, склерозды холангитпен және басқа аутоиммунды процестермен біріктіріледі.

Аутоиммунды панкреатиттің этиологиясы анықталмаған. Әдетте ауру G4 типті иммуноглобулиндерді анықтаған кезде және ұйқы безінің зақымдануының басқа себептері болмаған кезде диагноз қойылады. Клиникалық гастроэнтерология саласындағы мамандар тұқым қуалаушылық ауыртпалықтың жетекші рөлін мойындайды, медициналық генетикалық зерттеулер барысында аутоиммунды процестің HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57 серотиптерімен ассоциациясы құрылды. Науқастардың қанынан нақты антиген деп саналатын салмағы 13,1 кДа сарысуы бар ақуыз алынды.

Ықтимал аутоантигендер - бұл асқазан органдарының тіндерінде, бронхиалды ағашта және дистальді бүйрек түтікшелерінде, көміртегі қышқылы, бронх пен асқазан бездерінде анықталған лактоферрин, көмірқышқылды ангидраза, жасуша ядроларының компоненттері мен тегіс бұлшықет талшықтары, ұйқы безінің трипсиноген ингибиторы. Жұқпалы агенттермен кросс сенсибилизациясы жоққа шығарылмайды - Helicobacteriosis патогенді ақуыздар мен плазминогенді байланыстыратын ақуызға антиденелер арасындағы молекулалық мимика анықталды.

Ұйқы безінің және басқа сезімтал органдардың өзгерістерінің қоздырғышы - Ig G4 сарысуының ацинарлы жасушалардың аутоантигендерімен, ұйқы безінің, эпителийдің, эпителий жасушаларының және басқаларымен байланысы. Антигендік зақымдану иммундық жүйенің жасушалық элементтерінің апоптозының бұзылуымен жүреді. Аутоиммунды панкреатиттің патогенезіндегі негізгі буын фибросклеротикалық процестерді қоздыратын дәнекер тінінде тұрақты белсендірілген Т және В лимфоциттерінің, нейтрофилдердің және эозинофилдердің жинақталуы болып табылады.

Панкреатикалық стромадағы цитологиялық зерттеу псевдоцисттер мен кальций болмаған кезде фиброздың және склероздың белгілерін анықтайды. Лимфоплазматикалық, нейтрофильді және эозинофильді инфильтрацияға байланысты аутоиммунды процестің ұзақ кезеңінде түтік қабырғалары қатайып, тарылып, бөлініп шығады. Ұйқы безінің лобулаларына қабыну инфильтрациясының таралуы ағзаның локулярлық құрылымының жоғалуына әкеледі және көбінесе флебитпен біріктіріледі. Созылмалы панкреатиттің басқа нұсқалары сияқты паренхиманы және строманы кальцификациялауға болады.

Жіктеу

Аутоиммунды панкреатиттің формаларын жүйелеу кезінде фибро-склеротикалық процестің таралуы, басқа мүшелердің қатар жүретін зақымдануы, қабынудың морфологиялық ерекшеліктері ескеріледі. Аурудың ошақты нұсқасында ұйқы безінің паренхимасының жеке бөлімдері, негізінен органның басы зақымдалады. Әдетте бездің кем дегенде 1/3 бөлігі әсер етеді (панкреатиттің сегменттік түрі). Патологияның диффузиялық түрі үшін бүкіл ағзаның қатысуы тән.

Басқа аутоиммундық аурулар болмаған кезде панкреатит оқшауланған деп аталады. Бірнеше мүшелердің жүйелік зақымдануы кезінде олар синдромдық аутоиммунды ұйқы безінің қабынуы туралы айтады. Гистологиялық көріністі ескере отырып, аурудың екі негізгі нұсқасы бөлінеді, олардың әрқайсысы өзіне тән клиникалық белгілерімен ерекшеленеді:

Панкреатиттің лимфоплазматикалық-склерозды түрі. Иммуноглобулин шығаратын жасушалар арқылы инфильтрация, ағзаның белгіленген стромальды фиброзы және жойылатын флебит басым болады. IgG4 байланысты аутоиммунды патологиямен біріктірілген. Склеротикалық өзгерістердің қайталанатын бағыты тән.
Іріңді-концентрлық идиопатиялық панкреатит. Морфологиялық тұрғыдан микроабсцесске ұқсайтын жасушалық кластерлерге нейтрофильді инфильтрация ретінде көрінеді. Флебит пен фиброз аз байқалады. Сарысулық IgG4 деңгейі әдетте қалыпты. 30% жағдайда ол ойық жаралы колитпен байланысты. Бұл рецидивсіз жалғасады. Ол 3,5-4 есе аз кездеседі.

Аутоиммунды панкреатиттің белгілері

Аурудың клиникалық көрінісі ұйқы безінің типтік қабынуынан ерекшеленеді. Ағзалардың зақымдалуының аутоиммундық нұсқасында ауырсыну аз интенсивті, бұлыңғыр, диетадағы қателіктерге байланысты емес. Ауырсыну синдромы пациенттердің тек жартысында дамиды. Аутоиммунды панкреатиттің тағы бір маңызды белгісі - бұл обструктивті сарғаю, ол пациенттердің 60-80% -ында кездеседі және терінің және склераның іріңді дақтарымен, терінің қышуымен және нәжістің түссізденуімен көрінеді.

Аутоиммунды панкреатиялық патология көбінесе диспепсиялық бұзылыстармен жүреді: жүрек айну, нәжістің сипатының өзгеруі (сұр түсті нәжістің нәжісі), кебулер. Аурудың өршуімен зиянды сіңіру және қоректік заттардың жетіспеушілігі пайда болады, бұл пациенттің дене салмағының төмендеуімен, беттің және аяқтың ақуызсыз ісінуімен көрінеді. Панкреатиттің кеш кезеңдерінде тұрақты шөлдеу дамиды, полиурия (глюкоза алмасуының бұзылған белгілері).

Болжау және алдын-алу

Аурудың нәтижесі тіндердің зақымдану дәрежесіне, асқынулардың ауырлығына байланысты. Стероидты терапия пациенттердің 90% -дан астамында ремиссияға қол жеткізуге мүмкіндік берсе де, аутоиммунды панкреатиттің болжамы салыстырмалы түрде нашар, кейбір науқастарда эндокриндік және экзокринді органдардың қайтымсыз төмендеуі байқалады. Этиопатогенетикалық механизм жеткіліксіз зерттелгендіктен алдын-алудың нақты шаралары әзірленбеген. Асқынулардың алдын алу үшін ас қорыту жүйесінің аутоиммунды ауруларын дер кезінде анықтау және емдеу маңызды.