Жаңа туылған нәрестелердегі қант диабетінің белгілері - сіз білуіңіз керек

Кейде қант диабеті диагнозы жаңа туылған нәрестелерге беріледі. Бұл сирек кездесетін патология иммундық жүйенің бұзылуынан емес, ұйқы безінің бета жасушаларының жұмысына жауап беретін геннің ақауынан болады. Бұл ауру өте сирек кездеседі, 200-500 мың нәрестеге бір жағдай. Қант диабетінің бұл түрі «неонатальды» деп аталады және балаларда өмірінің алғашқы 6 айында анықталады.

Неонатальды диабеттің белгілері

Нәрестедегі қант диабетіне күдік бірнеше себептер бойынша:

• Бала баяу сорады және іс жүзінде салмақ көтермейді.
• Бала көп және көп мөлшерде зәр шығарады.
• Дененің қышқылдық-негіздік тепе-теңдігінің қышқыл жағына қарай жылжуы немесе тыныс алу жеткіліксіздігінде, жүрек-тамыр жүйесінде және аузынан қышқыл алма иісі пайда болады.
• Баланың денесінің сусыздануы, оның борпылдақ теріге, құрғақ шырышты қабықтарға, әлсіздікке, тез дем алуына және ентігуге күдік тудыруы мүмкін.
• Қан анализінде - тамақтандырар алдында глюкозаның 9 ммоль / л дейін, ал кетон денелерінің болғаны - 11 ммоль / л.
• Зәр анализінде - қанттың және өте сирек кетон денелерінің болуы.

Аурудың себептері

Неонатальды қант диабеті генетикалық мутациялармен, сондай-ақ баланың ұйқы безінің құрсақішілік ақауларымен, кейбір вирустардан туындаған болуы мүмкін: қызамық, қызамық, паротит, тауық еті, цитомегаловирус, Coxsackie вирусы.

Ұйқы безінің бета жасушалары жүктілік кезінде қабылданған вакцин, стрептозоцин, аллоксанпентамидин, диазоксид, β-адренергиялық агонистер, тиазидтер, дилантин және интерферон-альфа сияқты препараттарға кері әсер етеді.

Диагностика

Неонатальды қант диабеті бұрын диагноз қойылмаған, бұл кез-келген диабеттің 1-ші типіне жатады. Қазір ол клиникалық көрініске ғана емес, генетикалық зерттеулерге де негізделген. Көбінесе, қант диабетінің бұл түрі туа біткен 30 аптаға дейінгі ерте туылған нәрестелерде кездеседі.

Неонатальды диабетпен ауыратын баланың болашағы туралы болжам

Бұл ауру әдетте екі топқа бөлінеді:

1) Уақытша (өтпелі) - жағдайлардың жартысына жуығы пайда болады, толығымен 12 айға өтеді. Симптомдар біртіндеп немесе өздігінен жоғалады. Алайда аурудың жасөспірім және жасөспірім кезеңінде қайта оралу қаупі бар.

2) Өмір бойы дәрілік терапияны қажет ететін тұрақты (тұрақты).

Бүгінгі таңда заманауи медицина диагноз қою кезінде ремиссия кезеңі болатынын және әрбір нақты жағдайда қанша уақыт болатынын болжай алмайды.

Жаңа туылған нәрестелердегі неонатальды қант диабетін емдеу

Барлық жағдайлардың жартысында неонатальды қант диабеті бар балаларға инсулин терапиясы қажет емес. Көбінесе олар қандағы қант деңгейін қалыпқа келтіретін дәрі-дәрмектермен тағайындалады. Әдетте бұл Глиенцламид немесе Несепнәр сульфаты.

Сіз әрбір жеке жағдайда осы қаражаттың тиімділігін мұқият қадағалап отыруыңыз керек. Препаратты және дозаны дұрыс таңдау арқылы қант диабетінің асқынуларынан, мысалы, дамудың кідірісінен және неврологиялық бұзылулардан құтылуға болады.

Неонатальды қант диабетінің уақытша түрімен науқастарға әдетте инсулин қажет емес, немесе инъекциялар препарат толығымен тоқтатылғанға дейін дозаны тұрақты төмендетумен жүзеге асырылады. Әдетте 3 айға толғанда балаға инсулинді сырттан қабылдауды тоқтатады.

Диабеттің тұрақты түрі бар балалар үнемі инсулинге тәуелді болып қалады. Оларда аурудың «жұмсақ» кезеңдері жоқ. Реттелген инсулиннің тәуліктік дозасы әдетте кішкентай және нәрестенің дене салмағының 1 кг үшін 3-4 бірлік құрайды.

Неонатальды қант диабетін емдеу кезінде су-электролит пен қышқыл тепе-теңдігін қалыпқа келтіру үшін техникалық терапия жүргізіледі. Ұйқы безінің ферменттері де адъективті терапия ретінде тағайындалады. Неонатальды қант диабетімен ауыратын балаларға глюкоза, калий, кальций, натрийді үнемі бақылау қажет.

Негізгі ақпарат

Неонатальды қант диабеті (NSD) - бұл неонатология мен педиатриядағы гетерогенді патологиялардың жиынтығы, олар эндокринді ұйқы безінің жасушалық функциясының бұзылуына байланысты гипергликемия және өтпелі немесе тұрақты инсулин тапшылығымен сипатталады. Кистель алғаш рет 1852 жылы жаңа туған нәрестеде қант диабетін сипаттаған. Бұл жағдайдың таралуы 1: 300-400 мың нәресте. 55-60% жағдайда өтпелі форма дамиды. Тұрақты NSD аз таралған, және, әдетте, синдромологиялық патологияның бөлігі болып табылады. Орташа алғанда, ұлдар мен қыздар бірдей жиілікте ауырады, бірақ кейбір синдромдар (мысалы, IPEX синдромы) ер адамдар үшін жиі кездеседі. Неонатальды қант диабетінің белгілі бір түрлерінің мұрагерлік түрі генетикалық ауытқушылыққа байланысты және автосомалық доминантты (GK дефектісі) немесе аутосомдық рецессивті (KCNJ11) болуы мүмкін.

Неонатальды диабеттің себептері

Неонатальды диабеттің этиологиясы оның клиникалық формасына байланысты. Өтпелі НСД Лангерганс ұйқы безі аралдарының β-жасушаларының дұрыс дамымауынан болады. Функционалды жетілмеген жасушалар гликемияның жоғарылауына тиісті жауап бере алмайды. Бұл жағдайда плазмадағы инсулиннің бастапқы деңгейі қалыпты болуы мүмкін. Көптеген жағдайларда патология біртіндеп дамиды. VI хромосомасының ұзын қолының ауытқуларымен байланысты тұқым қуалайтын бейімділік те дәлелденді. ABCC8 және KCNJ11 гендерінің мутациясы өтпелі неонатальды қант диабетінің себебі болуы мүмкін, алайда кейбір гендердің ақаулары кейбір жағдайларда тұрақты форманың дамуына себеп болады.

Тұрақты неонаталды қант диабеті β-жасушалардың, бүкіл бездің немесе инсулиннің құрылымындағы ауытқулардан туындайды, соның салдарынан оның абсолютті жетіспеушілігі дамиды. Әдетте, бұл әр түрлі гендердің тұқым қуалайтын ақаулары. Ең кең таралған нұсқалар - ABCC8 және KCNJ11 гендік мутациялардың гетерозиготалы активациясы. Көбінесе NSD дамуын туғызатын келесі ауытқулар бар: IPF-1 - ұйқы безінің гипо- немесе аплазиясы, GK - қан глюкозасына жауап болмауы, EIF2FK3 (Уолкотт-Раллисон синдромы) - инсулин синтезінің бұзылуы, FOXR3 (IPEX-синдром) - бездің тініне аутоиммунды зақым келтіру. Тұрақты форма сонымен қатар митохондриялық патологияның көрінісі болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда анасы жүктіліктің бірінші триместрінде зардап шеккен энтеровирус инфекциясы неонатальды диабеттің дамуына себеп болуы мүмкін.

Неонатальды қант диабетінің жіктелуі және белгілері

Неонатальды диабеттің екі негізгі клиникалық түрі бар:

• Өтпелі немесе өтпелі NSD. Көп таралған нұсқа. Емдеуге қарамастан, белгілер 3 айға толғанға дейін біртіндеп жойылады. Толық ремиссия 6 айдан 1 жасқа дейін болады. Ересектердегі қайталанулар мүмкін.
• Тұрақты немесе тұрақты NSD. Көбінесе синдромдық ақаулар құрылымына енеді. Өмір бойы инсулинмен емдеуді қажет етеді.

Басқа синдромдық бұзылулар болмаған кезде өтпелі және тұрақты неонатальды диабеттің клиникалық көріністері бірдей дерлік. Уақытша парардия кезінде ішілік өсудің тежелуі жиі байқалады - балалар дене салмағымен, гестациялық жасы үшін нормадан едәуір төмен (3 процентильден төмен) туады. Өтпелі формасы бар баланың жалпы жағдайы аздап мазалайды - пациент белсенді емес, летаргиялық, тәбеті төмендеген немесе сақталған. Кома сипаттамасыз. Жақсы тамақтану жағдайында да бала дене салмағына баяу қосылады. Неонатальды қант диабетінің нақты белгісі - полиурия және дегидратация, аузынан ацетонның өткір иісі.

Неонатальды қант диабетінің тұрақты түрі үшін жоғарыда аталған белгілердің барлығы тән, бірақ үлкен қарқындылыққа ие. Осыған қарамастан, құрсақішілік өсудің тежелуі соншалықты айқын емес. Басқа ықтимал белгілер NSD синдром құрылымының құрамына кіреді. IPEX-синдромның дамуымен гипергликемия басқа эндокриндік және иммундық бұзылулармен және целиак теріс энтеропатиямен біріктіріледі. Клиникалық тұрғыдан бұл экзема, созылмалы диарея, аутоиммунды тиреоидит, гемолитикалық анемиямен көрінеді. Уолкотт-Раллисон синдромы жаңа туған қант диабетімен қатар, бүйрек функциясының бұзылуы, ақыл-есінің бұзылуы, гепатомегалия және спондилоэпифиздің дисплазиясын қамтиды.

Неонатальды қант диабетін емдеу

Неонатальды қант диабетінің тұрақты және өтпелі түрлерінің емдік тактикасы айтарлықтай ерекшеленеді. Тұрақты NSD бар балалар үшін инсулинді алмастыратын терапия тағайындалады, ол жоғары калориялы тамақтанумен толықтырылады. Терапиялық режим инсулинге және қан глюкозасына негізделген әр бала үшін жеке таңдалады. Әдетте, қысқа да, ұзақ та әсер ететін инсулиндер қолданылады. Неонатальды қант диабетінің қазіргі синдромдық патологиясына байланысты тиісті түзету жүргізіледі. Мысалы, FOXR3 ген мутациясымен цитостатиктер тағайындалады, сүйек кемігін трансплантациялау жасалады, ал KCNJ11 ақауы бар инсулиндердің орнына сульфанилюриялар қолданылады. Ауыстыру инсулин терапиясы өмір бойы көрсетіледі.

Неонатальды қант диабетінің өтпелі түрімен ауыратын науқастарда инсулин терапиясы гликемияның жоғары деңгейімен, экзикозбен, жалпы жағдайының қатты бұзылуымен, салмақ жоғалумен және оның баяу жалдауымен ғана қолданылады. Алғашқы 6-12 айда қантты төмендететін дәрілерге қажеттілік азаяды, содан кейін жоғалады - толық ремиссия пайда болады. Қандағы глюкоза деңгейін және NSD динамикасына байланысты дозаны түзетуді бақылауды эндокринолог пен педиатр немесе отбасылық дәрігер әр 7 күнде немесе айына 1 рет жүргізе алады.

Неонатальды қант диабетін болжау және алдын-алу

Неонатальды диабеттің өтпелі түрі туралы болжам қолайлы. Әдетте, 6 айдан 1 жасқа дейін толық клиникалық ремиссия жүреді. Кейбір балаларда кейінірек глюкозаға деген төзімділіктің төмендеуі мүмкін. Сондай-ақ 20-30 жас аралығындағы аутоиммундық диабеттің даму қаупі бар. Неонатальды диабеттің тұрақты түрімен қалпына келу болжамы нашар. Қандай патологияларға қарамастан, бала өмір бойы инсулин қабылдауға мәжбүр болады. ҰБЖ-нің осы түрімен өмір туралы болжам күмәнді. Нәтижесі көбінесе белгілі бір генетикалық бұзылулардың болуына байланысты. IPEX синдромымен балалардың көпшілігі сепсистің ауыр түрлерінен 1 жасқа дейін қайтыс болады.

Неонатальды диабеттің нақты алдын-алу әзірленбеген. Спецификалық емес профилактикалық шаралар ерлі-зайыптыларға генетикалық кеңес беруді, осы патологиямен балалы болу ықтималдығын бағалайды. Нәрестенің туылмаған баласында NSD пайда болу қаупі жоғары болса, амниоцентез жүргізілуі мүмкін, содан кейін кариотиптенеді.

Неонатальды диабет дегеніміз не

Бір жасқа дейінгі балаларда бұл ауыр аурудың таралуы 200 мың балаға 1 жағдайды құрайды, бірақ аурудың ауыр ағымы мен өміріне қауіп төндіреді. Сонымен қатар, нәрестелерде қандағы глюкозаның ұзақ уақыт бойына жоғарылауымен неонатальды қант диабеті күрделі жүреді және нәтижесінде көру қабілетінің тұрақты төмендеуі немесе оның толық жоғалуы, баланың физикалық және психикалық-эмоционалдық дамуы, бүйрек жеткіліксіздігі, энцефалопатия және эпилепсия дамуы мүмкін.

Нәрестелерде бұл патологияның екі түрі бар:

• өтпелі (прокат) - 50% жағдайда, 12 аптаның алдында диабеттің белгілері өздігінен жоғалады, ал балаларға қосымша терапия қажет емес,
• тұрақты нысаны, бұл көбінесе I типті қант диабетіне айналады.

Бірақ өтпелі форманың да мектепте немесе жасөспірімде диабеттің қайталануының жоғары ықтималдығы бар екенін, сондай-ақ 20 жылдан кейін, әсіресе тұқым қуалайтын ауыртпалықпен, ұйқы безінің жасушаларына агрессивті факторлардың әсерін (вирустар, интоксикациялар, «зиянды» өнімдер) есте ұстаған жөн. , дәрі-дәрмектер), стресс, артық жұмыс. Баланың мінез-құлқындағы немесе жағдайындағы өзгерістерді, әсіресе қауіпті балаларды бақылау үшін мұқият болу керек.

Жаңа туылған нәрестелердегі патологияның белгілері

Симптомдар екі формада да ұқсас, сондықтан олар әдетте біріктіріледі.

Негізгі белгілері:

• аз дене салмағында көрінетін ішілік өсудің тежелуі,
• баланың летаргиясы және әрекетсіздігі,
• тәбеттің төмендеуі немесе қалыпты, бірақ бала салмақ көтере бермейді
• жиі және көп мөлшерде зәр шығару,
• сусыздану, терінің салбырап қалуы, баланың әлсіздік, құрғақ шырышты қабықтар мен жүрек соғысы,
• ацидоз, яғни қышқыл-негіз тепе-теңдігінің қышқыл жағына ауысуы, ацетонның иісі арқылы аузынан,
• қан мен зәр анализінде глюкоза деңгейі жоғарылаған, зәрде кетон денелері болуы мүмкін.

Тұрақты нысанда барлық белгілер айқын көрінеді, бұл тез диагноз қоюға мүмкіндік береді. Клиникалық көріністер нәресте өмірінің бірінші аптасында пайда болады.

Емдеу әдістері

Ауру негізінен гендердің жұмысының ауытқуынан туындағандықтан, оны толықтай емдеу мүмкін емес. Патологияның тұрақты формасы бар балалар үшін өмір бойы инсулин терапиясы тағайындалады. Бұл жағдайда гормонның тәуліктік дозасы баланың массасының 1 килограмына 3-4 бірлік құрайды.

Өтпелі немесе неонатальды формада инсулин тағайындалмайды. Емдеудің негізі - қандағы қантты төмендетуге көмектесетін дәрілер, мысалы, несепнәр сульфаты немесе глиенцламид, олар ағзадағы инсулин өндірісін белсендіреді.

Доза әр жағдайда жеке-жеке белгіленеді және емдеуші дәрігер үнемі түзетіп отырады.

Сирек жағдайларда инсулин дозалары тағайындалады, олар біртіндеп азаяды және үш айға толғанда тоқтайды. Бұл гипогликемиялық препараттарға қатысты, олардың қабылдау 6-12 айлық жаста тоқтайды.

Сонымен қатар емдеу ағзаның қалыпты жұмысына кедергі келтіретін аурудың белгілерін жоюға бағытталған. Денедегі қышқыл-негіз тепе-теңдігі мен су деңгейін сақтайды. Құрамында калий, натрий және кальций, натрий хлоридінің ерітіндісі бар препараттар тағайындалуы мүмкін. Кейде ұйқы безінің ферменттерін қолдану ұсынылады.

Аурудың дамуы туралы болжам көбінесе оның формасына және диагноздың уақтылы болуына байланысты. Сонымен, тұрақты формада бала өмір бойы инсулин препараттарын қолданады.

Ол емханаға тіркеліп, дәрі-дәрмекті тегін алады. Алайда аурудың өзі ағзаға әсер етеді, оның жалпы жағдайын нашарлатады.Көру қабілетінің төмендеуі, жаралардың дұрыс емделмеуі және жарақаттардан ұзақ уақыт сауығу сияқты проблемалар нәрестені бүкіл өмірінде сақтайды.

Уақытша патологиямен симптомдар біртіндеп жойылып, емдеу тоқтатылады. Бірақ бала тұрақты тіркеуде тұрады және үнемі тексеруден өтеді, бұл аурудың жасөспірімде немесе ересек жаста қайталану мүмкіндігімен байланысты. Ремиссияның ұзақтығын және толық емделу мүмкіндігін болжау әлі мүмкін емес.

Науқасқа алдын алу шараларын сақтау ұсынылады:

• оңай сіңетін көмірсулар мен майлардың төмен мөлшерімен дұрыс тамақтану,
• тұрақты физикалық белсенділікпен және жаман әдеттердің болмауымен салауатты өмір салтын ұстаныңыз,
• артық салмақтан аулақ болыңыз
• басқа аурулар болған жағдайда, оларды қысқа мерзімде жоюға тырысыңыз,
• қандағы қантты бақылау.

Олар ремиссия кезеңін ұзартуға және аурудың қайта дамуын мүмкіндігінше ұзаққа созуға қабілетті деп болжанады.

Айта кету керек, патологияның нәрестенің денесіне әсері өте күшті және емдеу неғұрлым тез тағайындалса, соғұрлым ол соғұрлым аз болады. Шамамен 20 пайыз жағдайда дамудың кешігуі байқалады.

Сонымен, балаларда неврологиялық бұзылулар байқалады: сөйлеу және моториканың дамуы, эпилепсия, бұлшықет әлсіздігі, оқу қиындықтары. Оларды өтеу өте қиын.

Бұл басқа органдарға да әсер етуі мүмкін: бүйрек пен бауыр патологиясы, психикалық бұзылулар.

Аурудың пайда болу сипаттамаларына байланысты оның алдын-алуды қалыптастыру қиын. Біріншіден, бұл жүктілікті жоспарламас бұрын, ата-аналардың екеуінің де салауатты өмір салтын ұстануы.

Бұл кезең кем дегенде алты ай болуы керек. Медициналық-генетикалық кеңеске жүгіну де көмектесе алады, әсіресе егер отбасында ұқсас немесе басқа тұқым қуалайтын патологиялар байқалса. Мамандар тұжырымдаманы дайындауға көмектеседі және қажетті ұсыныстар береді.

Доктор Комаровскийдің бейнесі:

Жүктілік кезіндегі әйелдің денсаулығы және зиянды факторлардың әсерін болдырмау маңызды шарт болып табылады. Дәстүр бойынша, әйелдерге вирустық инфекцияны жұқтыратын жерлерден аулақ болуға кеңес беріледі, жүкті аналарға ауру үшін дәрі-дәрмектер ең аз мөлшерде тағайындалады, көбісі әйел үшін нәресте қаупі жоғары болған жағдайда ғана қолданылады.

Әрине, осы кезеңде алкоголь, темекі және психотроптық заттарды пайдалану сияқты жағымсыз жақтардан аулақ болу керек. Патологияның пайда болуын болжау мүмкін емес, бірақ одан құтылу нақты.

Себептері және қауіп факторлары

Жаңа туылған нәрестелердегі бұл патологияның дамуы көбінесе генетикалық бейімділікпен қозғалады және ата-аналардан беріледі

Нәрестелердегі қант диабеті инсулин шығаратын жасушалардың қалыпты жұмысына жауап беретін геннің өзгеруінен болады. Сондықтан ата-анасының біреуі қант диабеті бар отбасындағы сәбилерге ерекше назар аударады. Бірақ сонымен бірге, жаңа туған нәрестелер мен нәрестелерде бұл патологияның пайда болуы көбінесе басқа себептермен байланысты және олар да белгілі болуы керек.

Бұл қауіп факторларына ұрықтың ұйқы безінің құрылымын қоюға және саралауға кедергі келтіретін және инсулин шығаратын аймақтың ақауларын тудыратын қолайсыз агенттер жатады.

Оларға мыналар жатады:

• вирустар (қызылша, тауық еті, цитомегаловирус, қызамық, паротит, Coxsackie вирустары),
• дәрі қабылдау (Стрептозоцин, Вакор, Диазоксид, Аллоксанпентамидин, β-адренергиялық агонистер, α-интерферон, Тиазидтер, антидепрессанттар),
• темекі шегу, есірткі немесе алкогольді қабылдау, әсіресе жүктіліктің бірінші триместрінде,
• ұйқы безі құрылымдарының тұрақты морфофункционалды жетілмегендігімен шала туылу.

Егер бір немесе бірнеше қауіп факторларының тарихы болса, баланың қандағы қант деңгейін бақылау қажет

Ата-аналар нәрестелердегі қант диабетінің дамуы тек ішілік даму кезеңінде зиянды факторлармен ғана емес, бала туылғаннан кейін де туындауы мүмкін екенін есте ұстауы керек.

Нәрестелердегі қант диабеті келесі себептерге байланысты болуы мүмкін:

• ауыр вирустық немесе бактериялық инфекциялар,
• ұйқы безіне уытты әсер ететін дәрілерді ұзақ уақыт қолдану (антибиотиктер, сульфат препараттары):
• күйзелістер: ұзақ жылау және жүйке жүйесінің үнемі тітіркенуі (қатты дыбыстар, жыпылықтайтын шамдар) қауіпті балаларда осы аурудың дамуына әкеледі,
• дұрыс тамақтанбау: майлы, қуырылған тағамдарды, 3 айға дейінгі дәнді дақылдар, қант, құрамында май мөлшері көп сүт.

Неонатальды қант диабеті қашан болады?

Көбінесе жаңа туылған нәрестелерде көрінетін клиникалық белгілер қандағы қанттың жоғары болуымен және ауруды уақтылы диагностикалаудың күрделілігімен көрінеді.

Нәрестелердегі қант диабетінің белгілері:

• тәбеті мен тамақтану жиілігі жеткіліксіз болғанда, баланың үнемі тамақтануын,
• ыңғайсыздықтың айқын себептерінсіз тұрақты мазасыздық пен көңіл-күй,
• күніне зәрдің көп мөлшері (2 литрден көп),
• тұрақты жөргектің бөртпесі, қабыну және гладиальды аймақта және жыныс аймағында емдеу қиын,
• қайталанатын іріңді аурулар,
• бір сәтте нәресте летаргиялық күйге түсіп, айналасындағы әлемге деген қызығушылығын жоғалтады,
• құрғақ тері, оның тургорының азаюы, үлкен фонтанель раковиналары,
• зәр жабысқақ болып, жөргектерде ақшыл іздер қалдырады.

Бұл күрделі патологияның белгілерінің бірі - бұл үнемі шөлдеу, нәресте қысқа уақыт ішінде ішкеннен кейін ғана көңіл көтереді және тынышталады.

Қандағы қант концентрациясының ұзақ уақыт жоғарылауымен бір жасқа дейінгі балалардағы қант диабетінің белгілері күшейеді - қатты құсу пайда болады (ешқандай себепсіз), диарея, конвульсиялық дайындық немесе конвульсия, есінің жоғалуы. Бұл жағдайда баланы ауруханаға жедел түрде жатқызу, диагнозды нақтылау және жедел емдеу қажет.

Қант диабетінде бір жасқа дейінгі нәрестелер денсаулығына қауіпті әсер етуі мүмкін метаболикалық және дегидратация белгілері бар. Бала кезіндегі бұл аурудың терапиясы патологияның түріне байланысты: өтпелі неонатальды диабет немесе аурудың тұрақты түрі.

Осы патологияға дұрыс терапияны тағайындау үшін жаңа туған нәрестелердегі аурудың формасын анықтау қажет

Қант диабеті - кез-келген жаста ерте анықтауды және уақтылы емдеуді қажет ететін күрделі және күрделі патология. Нәрестелердегі І типті қант диабетінің дамуы нәрестенің жағдайын үнемі қадағалап отыруды және ата-аналар мен мамандардың үнемі мұқият болуын талап етеді.

Мүмкіндігінше баланы жағымсыз факторлардың әсерінен отбасының қолайсыз тарихы бар қорғаныс қажет. Қант диабетімен ерте дебют жасаған жеткіншектер барынша көңіл бөліп, олардың жағдайын бақылау үшін біртіндеп дайындалуы керек.

Дұрыс тамақтану, емдеу және өмір салтын ұстану арқылы сіз диабеттің дамуына жол бермейсіз немесе аурудың дұрыс емделуі жағдайында қант диабеті бар нәрестенің толыққанды өмірін қамтамасыз ете аласыз.

Жаңа туған нәрестелердегі қант диабеті және ұқсас жағдайлар

Жаңа туылған нәрестелердегі көмірсулар алмасуының бұзылуы, гипергликемия және глюкозурия диагноз қойылғаннан гөрі жиі кездеседі. Жарияланған деректерді талдау және өзіміздің бақылауларымыз бұл бұзушылықтардың шығу тегі біртектес емес, әр түрлі және әртүрлі нәтижелерге ие екендігін растайды.

Жаңа туылған нәрестелерде шынайы туа біткен және симптоматикалық қант диабеті бар екендігі туралы пікірлер әр түрлі дереккөздерде «жаңа туған нәрестенің псевдо-диабеті» және «жаңа туған қант диабеті синдромы», «өтпелі, уақытша қант диабеті» және т.б.

Неонатальды қант диабетін диагностикалауды қиындататын себептердің арасында, ең алдымен, көмірсулар алмасуының бұзылуы эндокриндік жүйенің функционалды жетілмегендігі жағдайында болатындығын, нәтижесінде инсульт аппараттарының жеткіліксіздігі сирек оқшауланып, басқа патологиялық жағдайлармен жабылатындығын атап өткен жөн.

Кейбір жағдайларда көмірсулар алмасуының бұзылуы - бұл бас миының зақымдануының, бүйрек патологиясының, цитомегалияның, нәрестенің гемолитикалық ауруының және туа біткен токсоплазмоздың белгілі бір көрінісі.

Бұл жұмыста жаңа туылған нәрестелердегі көмірсулар алмасуының бұзылыстарына 4 бақылау ұсынылған.

Клиникалық диагноз, декомпенсация сатысында туа біткен қант диабеті. Асқынулары: стафилококкты сепсис (сепсисемия ауруы), шыңы, жедел ағым, стафилококкты энтероколит, II дәрежедегі тамақтанбау, анемия.

Науқасқа 2 дана инсулин инъекциясы, содан кейін әр тамақтану алдында 3 бірлік тағайындалды. Сонымен қатар сепсис пен энтероколит емделді. Бірте-бірте гликемия қалыпқа келді, зәрдегі қант анықталмады. Нәтижесінде, балаға күніне бір рет таңертеңгі 9-да 6 бөлімше ХСҚ тағайындалды.

Науқасты бір апта бойы бақылау емнің дұрыстығын дәлелдеді және ол инсулиннің осы дозасы бойынша үйге жіберілді. Клиникада болған айда дене салмағы 1000 г жоғарылап, бала белсенді бола бастады, тері астындағы бөртпелер жоғалып, нәжіс пен зәр шығару қалыпқа келді. Босатқаннан кейінгі жағдайы қанағаттанарлық күйінде қалып отыр. Емшекпен емізілген, тағайындалған ем алады.

Басқа жұмыстарда туа біткен қант диабетімен ауыратын балалардың кішкене массасы байқалды. Мұндай пациенттерде пренатальды гипотрофияның себептерінің бірі ретінде ұрықтың қанындағы инсулин концентрациясының төмендеуі ұсынылады. Балада пайда болған септикалық процесті біз диабеттің асқынуы ретінде қарастырамыз.

Науқасқа түзетуші инфузиялық терапия тағайындалды, тамырға 4 дана кристалды инсулин енгізілді, содан кейін тері астындағы мөлшер бірдей. Натрий аскорбаты, кокарбоксилаза және қан плазмасы тамыр ішіне енгізілді. 2 сағаттан кейін қандағы глюкозаның деңгейі 28,9 ммоль / л, рНМ 7.115, рН 7.044 BE -16,5 ммоль / л дейін төмендеді. Емдеу жалғасын тапты, алайда науқасты ауыр жағдайдан шығару мүмкін болмады.

Ұйқы безінің, бүйрек үсті бездерінің гипоплазиясының патологиялық диагностикасы, митральды қақпақшаның ангиоматозы. Асқынулары: іріңді бронхит, екі жақты лобулярлы және лобулярлы дренажды пневмония (өкпеден оқшауланған Staphylococcus aureus), эмфизема және ателектаз ошақтары, катаральды энтероколит, жөргек бөртпесі, ашытқы, майлы бауыр, миокард түйіршікті дистрофиясы, көмірсулар дистрофиясы.

Бұл бақылауда диабеттің себебі абсолютті инсулин тапшылығы бар туа біткен панкреатиялық гипоплазия болды. 1/2 айға дейін қыз сау болып өсті. Жағдайдың күрт нашарлауы оның SARS жағдайында жасанды тамақтандыруға ауысуына байланысты болды. Балада алдыңғы кезеңдерде диагноз қою мүмкін емес гипергликемиялық кома пайда болды, патогенетикалық терапия кеш басталды.

Қыз бала емшек сүтін қабылдаған кезде, оның көмірсулардың оңтайлы қабылдау жағдайындағы метаболизмін аналық инсулин қамтамасыз еткен деп болжауға болады. Емшек сүтіндегі гормонның шектеулі мөлшері маңызды рөл атқармайды, өйткені жаңа туған нәресте тіндерінің жасушаларында инсулинге сезімтал рецепторлар шамамен 6 есе көп және инсулиннің нақты нақты байланысу мүмкіндігі бар, бұл қабілет жаңа туған нәрестелерде 24,3% құрайды және Ересектерде 4,7%.

• нәрестенің мазасыз әрекеті,
• сусыздануды (шөлдеу сезімін) білдіретін симптомдардың пайда болуы,
• қалыпты тәбеті болған кезде бала салмайды,
• жаңа туған нәрестенің зәрі жабысқақ және киімде немесе жөргектерде («крахмал дақтары» деп аталатын) із қалдырады,
• тері астындағы бөртпелер мен барлық қабыну процестерінің болуы,
• жыныс аймағында қабынудың дамуы (ер балаларда - мылжың, қыздарда - вульвит).

Клиникалық көрініс

Балалардағы қант диабетінің ерте белгісі - полиурия, бұл жас балаларда ұйықтау және полидипсия ретінде көрінеді. Кептіруден кейін зығыр крахмал сияқты қатты болады. Несеп көп мөлшерде шығарылады (тәулігіне 3-6 литр), оның салыстырмалы тығыздығы жоғары (1020 астам), несепте қант, көп жағдайда ацетон бар.

Кетоз және ацидоздың жоғарылауы - бұл тыныс алу тереңдігінің жоғарылауы, жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы, қан қысымының төмендеуі.

Қазіргі классификацияға сәйкес статистикалық қауіптілік класын қандағы қант қалыпты мәндерден асып кетпеген кезде ажырату әдетке айналады, галактозаға төзімділік сынағы қант диабеті үшін қолайсыз тұқым қуалау жағдайында ауытқуларды анықтамайды (босану кезінде үлкен дене салмағы, көмірсулар алмасуының тарихы). және семіздіктің дамуы.

Тұқым қуалайтын тұқым қуалайтын балаларда өсу және жыныстық жетілу кезеңіндегі физиологиялық қайта жоспарлау, атап айтқанда нейроэндокриндік ауысулар, генетикалық анықталған метаболикалық ауытқулардың пайда болуына және оларды диабеттік типтегі метаболикалық бұзылуларға ықпал ететін факторлар бола алады.

Глюкозаға төзімділікті стандартты глюкозаға төзімділік сынағын және Стуб-Троуготттың қос жүктелу әдісін қолдана отырып зерттеу кезінде әр түрлі гликемиялық қисықты (гиперсинсулинемиялық, күмәнді, гипоинсулинемиялық, предиабеттік және тіпті диабеттік) анықтауға болады, бұл балалар арасындағы көмірсуларға төзімділіктің бұзылуының реттілігі мен тереңдігін көрсетеді. диабеттің тұқым қуалауы.

Тұқым қуалайтын ауырған балаларда қант диабетінің айқын көріністерінің жоғары ықтималдығы (қант диабеті, семіздік) осы топтағы балаларға арнайы бақылауды қажет етеді.

Қант диабетінің алғашқы кезеңінде балалардағы қандағы қант пен күнделікті зәрдің ораза деңгейі әдетте жоғарылайды, сондықтан диагноз қою үшін глюкозаға төзімділік сынағы (глюкоза мөлшері 1,75 г / кг) осы алғашқы мәліметтер нақтыланғаннан кейін ғана мүмкін болады.

Балалардағы қант диабетін емдеу инсулин мен диеталық терапияны міндетті түрде қолданумен күрделі, ол негізгі ауруды емдеуге ғана емес, сонымен бірге дұрыс дене дамуын қамтамасыз етуге бағытталған. Тамақтану физиологиялық жас нормаларына сәйкес келуі керек. Экстрактивті тағамдар алынып тасталады.

Осы кезеңде қантқа деген қажеттілік сүт, жемістер мен көкөністердегі көмірсуларға байланысты жабылады. Оңай сіңетін кристалды қант, кәмпиттер мен майлар өтемақы кезеңінде мезгіл-мезгіл шектеулі болуы керек,

Ауыр кетоз бен ацетонурия болған кезде, майларды қабылдау күрт шектелуі керек, бұл ретте көмірсулардың қабылдануы қалыпты немесе тіпті жоғарылайды. Майсыз сүзбе, жарма, буға пісірілген ет тағамдары тағайындалады. Балалық шақта ауызша антидиабетикалық препараттарды (сульфонилмочевиналар және бигуанидтер) қолданбаңыз.

Бұл жағдайда баланың денесінің инсулинге сезімталдығының жоғарылауын ескеру қажет. Инъекциялар глюкозуралық профильді ескере отырып, 8 сағаттық аралықта жүзеге асырылады: дозаны көбейтіңіз, содан кейін зәрдегі қанттың ең көп шығуы байқалады, сәйкесінше глюкозурияның максималды төмендеуіне әкелетін дозаларды азайтыңыз.

Ұзақ уақытқа созылатын инсулин препараттарын диабеттік комаға күдік болған жағдайда қолдануға болмайды. Липодистрофияның алдын алу үшін инсулинді енгізетін жерлерді өзгерту керек. Қант диабеті кезінде өтемақы төлеу кезінде терапевтік жаттығулар көрсетіледі, коньки тебуге рұқсат етіледі, дәрігер мен ата-ананың бақылауымен шаңғы тебуге болады. Спортпен шұғылдануға тыйым салынады. Диабеттік және гипогликемиялық команы емдеу (Кома қараңыз).

Алдын алу

Қант диабетімен ауыратын отбасылардың балаларына диспансерлік бақылау орнатыңыз. Қандағы және зәрдегі қант мөлшерін мезгіл-мезгіл тексеріп, тәттілерді қолдануды шектеңіз. Үлкен дене салмағымен (4 кг-нан асатын) туылған балалар мен балалардың бақылауымен. Тәуекел тобындағы предабиет белгілері бар балаларда екі жүктемесі бар гликемиялық қисықтар қаралады.

• Бала баяу сорады және іс жүзінде салмақ көтермейді.
• Бала көп және көп мөлшерде зәр шығарады.
• Дененің қышқылдық-негіздік тепе-теңдігінің қышқыл жағына қарай жылжуы немесе тыныс алу жеткіліксіздігінде, жүрек-тамыр жүйесінде және аузынан қышқыл алма иісі пайда болады.
• Баланың денесінің сусыздануы, оның борпылдақ теріге, құрғақ шырышты қабықтарға, әлсіздікке, тез дем алуына және ентігуге күдік тудыруы мүмкін.
• Қан анализінде - тамақтандырар алдында глюкозаның 9 ммоль / л дейін, ал кетон денелерінің болғаны - 11 ммоль / л.
• Зәр анализінде - қанттың және өте сирек кетон денелерінің болуы.

1. Шала туылған нәрестеде ұйқы безінің дамуы жеткіліксіз болуы мүмкін.
2. Ұйқы безіне инсулин шығаратын жасушаларды өлтіретін инфекциялар әсер етті.
3. Жүктілік кезінде улы препараттарды қабылдау болды.

• Ұйықтау, жиі зәр шығару (күніне 3-6 литр зәр бөлінеді),
• Кептіруден кейін памперстер мен зығыр крахмал сияқты қатты болады
• Аузынан ацетонның иісі
• Салмақ
• Ыстық, жүрек айну, ұйқышылдық,
• Қан қысымының төмендеуі, жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы, тыныс алу тереңдігінің жоғарылауы,
• Тұрақты шөлдеу
• Жөргектің бөртпесі, емделмейді.
• Мазасыздық, сусыздану.

• Жүктілік кезінде белгілі бір дәрі-дәрмектерді қабылдау, мысалы, тұмауға қарсы препараттар,
• Ұйқы безі патологиясының болуы немесе бета-жасушалық вирустың зақымдануы,
• Ұйқы безінің жеткіліксіз дамуы,
• Қант диабетімен ауыратын аналардан нәрестелер жұқтырады.

Негізгі ерекшеліктері

Неонатальды қант диабеті инсулин өндірісіне әсер ететін геннің өзгеруінен болады. Бұл организмдегі қандағы глюкозаның (қанттың) деңгейі өте жоғары көтерілгенін білдіреді. Неонатальды қант диабетінің басты ерекшелігі - 6 айға дейінгі диабеттің диагнозы, және бірінші кезекте 6 айға дейінгі адамдарға әсер етпейтін 1 типті қант диабетімен ерекшеленеді.

Жаңа туылған қант диабетімен ауыратын адамдардың шамамен 20 пайызында дамудың кейбір тежелуі бар (мысалы, бұлшықет әлсіздігі, оқу қиындықтары) және эпилепсия. Неонатальды диабет сирек кездесетін ауру болып табылады, мысалы, Ұлыбританияда қазіргі уақытта неонатальды диабет диагнозы қойылған 100-ден аз адам бар.

Неонатальды диабеттің екі түрі бар - уақытша (уақытша, өтпелі) және тұрақты (тұрақты, тұрақты). Атауынан көрініп тұрғандай, жаңа туған нәрестелердегі уақытша қант диабеті мәңгілікке созылмайды және әдетте 12 айға дейін кетеді. Неонатальды диабет, әдетте, әдеттегідей, жасөспірім кезден бастап өмірде қайталанады.

Айтпақшы, қандағы глюкоза деңгейін бақылау кезінде глиенцламид дамудың кешеуілдеу белгілерін де жақсарта алады. Сіздің балаңызда неонатальды диабеттің бар-жоғын білу маңызды, оның дұрыс емделуіне және кеңес берілуіне көз жеткізу керек (мысалы, инсулинді тоқтату).

Неонатальды қант диабетін анықтау үшін генетикалық тестілеуді мүмкіндігінше тез жүргізу өте маңызды, өйткені емдеудегі қандай-да бір өзгерісті қарастырмас бұрын диагнозды растау үшін молекулалық-генетикалық тест қажет.Сондықтан сіздің балаңызда 6 айға дейін диабет диагнозы қойылған болса, Дәрігерден неонатальды қант диабетін тексеруді сұраңыз.

Асқынулар

Ауру оның асқынулары мен салдарларына байланысты. Егер ол еленбесе немесе дұрыс емделмесе, асқынулар:

1. Қант деңгейінің күрт төмендеуімен кома гипогликемиялық.
2. Диабеттік кетоацидоз - бұл қант деңгейінің бақылаусыз өзгерісі.
3. Көру қабілетінің жоғалуы, соқырлық.
4. Дамудың артта қалуы.
5. Жүректің ишемиясы.
6. Аяқтардағы трофикалық жаралар, аяғы диабеттік.
7. Бүйрек жеткіліксіздігі.
8. Мидың қан айналымының бұзылуы.
9. Сүт ацидозы.

Қант диабетімен байланысты емес өзгерістер пайда болуы мүмкін, бірақ алынған аурулардың нәтижесінде: тері аурулары және шырышты қабықтың аурулары.