Қант диабеті insipidus - бұл дегеніміз не, белгілер, әйелдер мен ерлердегі белгілер, емдеу, болжам

Қант диабеті insipidus
Васопрессин
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Омим	304800
Ауруларdb	3639
Медлинеплус	000377
eMedicine	мед / 543 пед / 580 пед / 580
Тор	D003919

Қант диабеті insipidus (қант диабеті, қант диабеті инсипидус синдромы, лат. қант диабеті insipidus - бұл полиуриямен (күніне 6-15 литр несеп шығару) және полидипсиямен (шөлдеу) сипатталатын гипоталамустың немесе гипофиздің бұзылуымен байланысты сирек кездесетін ауру.

Қант диабеті insipidus - ересектерде де, балаларда да екі жыныста кездесетін созылмалы ауру. Көбінесе жастар ауырады - 18-25 жас аралығында. Өмірдің бірінші жылындағы балалардың аурулары белгілі (Арбузов А.Д., 1959 ж., Шарапов В.С. 1992 ж.).

Этиологиясы

Гипоталамустың нейросекреторлық жасушалары окситоцин мен вазопрессин (антидиуретикалық гормон) өндірісін реттейді. Соңғысы дистальді бүйрек нефрондарындағы судың реабсорбциясын реттеуге жауап береді. Бұл гормондар гипофиздің (нейрогипофиздің) артқы қабырғасында жинақталады, сол жерден қажет болған жағдайда қанға шығарылады. Қандағы вазопрессин жетіспеушілігімен су сіңірілуінің бұзылуы пайда болады. Мұның салдары - полиурия (шамадан тыс зәр шығару), бұл диабеттің симптомы болып табылады.

Этиологияны редакциялау |Қант диабеті инсипидус дегеніміз не?

Қант диабеті insipidus - бұл гипоталамус-гипофиз жүйесінің созылмалы ауруы, организмде вазопрессин гормонының немесе антидиуретикалық гормонның (ADH) жетіспеушілігі салдарынан дамиды, оның негізгі көрінісі тығыздығы төмен зәрдің көп мөлшерін шығару болып табылады.

Ауру кенеттен басталуы немесе біртіндеп дамуы мүмкін. Қант диабеті инсипидусының алғашқы белгілері - ашқарақтық пен жиі зәр шығару.

Аталған екі аурудың түрі бар екеніне қарамастан - қант диабеті және қант диабеті, бұл екі түрлі ауру, бірақ белгілері ішінара сәйкес келеді. Оларды тек кейбір ұқсас белгілер біріктіреді, бірақ аурулар организмдегі мүлдем басқа бұзылулардан болады.

Денеде сұйықтықтың мөлшері мен құрамын теңдестірудің күрделі жүйесі бар. Денедегі артық сұйықтықты кетіретін бүйректер несеп шығарады, ол қуықта жиналады. Суды тұтыну азаяды немесе су жоғалса (шамадан тыс терлеу, диарея), бүйрек ағзадағы сұйықтықты сақтау үшін зәрді аз шығарады.

Гипоталамус - дененің бүкіл эндокриндік жүйесін реттеуге жауапты және вазопрессин деп аталатын антидиуретикалық гормонды (ADH) шығаратын ми бөлігі.

Қант диабеті инсипидусымен сүзілген барлық заттар ағзадан шығарылады. Күніне литр, тіпті ондаған литр шығады. Әрине, бұл процесс қатты шөлдейді. Денедегі жетіспеушіліктің орнын толтыру үшін науқас адам көп сұйықтық ішуге мәжбүр болады.

Қант диабеті insipidus сирек кездесетін эндокринопатия болып табылады, пациенттердің жынысына және жасына қарамастан, көбінесе 20-40 жастағы адамдарда дамиды. Әр 5-ші жағдайда қант диабеті инсипидусы нейрохирургиялық араласудың асқынуы ретінде дамиды.

Балаларда қант диабеті инсипидусы әдетте туа біткен болады, дегенмен оның диагнозы кеш басталуы мүмкін - 20 жылдан кейін. Ересектерде аурудың анықталған түрі жиі диагноз қойылады.

Нейрогендік қант диабеті

Нейрогендік қант диабеті (орталық). Ол жүйке жүйесіндегі патологиялық өзгерістер нәтижесінде дамиды, атап айтқанда гипоталамуста немесе артқы гипофизде. Әдетте, аурудың себебі бұл жағдайда гипофизді, осы аймақтың инфильтративті патологиясын (гемохроматоз, саркоидоз), жарақат алу немесе қабыну сипатындағы өзгерістерді жою операциялары болып табылады.

Өз кезегінде, қант диабеті инсипидусының орталық түріне бөлінеді:

• идиопатиялық - ADH синтезінің төмендеуімен сипатталатын аурудың тұқым қуалайтын түрі,
• симптоматикалық - басқа патологиялардың аясында дамиды. Оны алуға болады (өмір бойы дамиды), мысалы, ми жарақаты салдарынан, ісіктің дамуы. Немесе туа біткен (ген мутацияларымен).

Қант диабеті инсипидусының ұзаққа созылуымен науқаста жасанды түрде басқарылатын антидиуретикалық гормонға бүйрек сезімталдығы дамиды. Сондықтан, осы формадағы қант диабеті инсипидусын тезірек емдеу басталса, болжам неғұрлым қолайлы болады.

Бүйрек диабеті инсипидусы

Бұл не? Бүйрек немесе нефрогендік ND - бүйрек тінінің вазопрессин әсеріне сезімталдығының төмендеуімен байланысты. Аурудың бұл түрі әлдеқайда аз кездеседі. Патологияның себебі нефрондардың құрылымдық жетілмегендігі немесе бүйрек рецепторларының вазопрессинге тұрақтылығы болып табылады. Бүйрек диабеті туа біткен болуы мүмкін және дәрі-дәрмектердің әсерінен бүйрек жасушаларына зақым келтіру нәтижесінде пайда болуы мүмкін.

Кейде жүктілік кезінде әйелдерге әсер ететін қант диабеті инсипидусының үшінші түрі де ерекшеленеді. Бұл өте сирек кездесетін жағдай. Бұл түзілген плацентаның ферменттерімен гормондардың бұзылуына байланысты пайда болады. Бала туылғаннан кейін бұл түрі өтеді.

Ересектердегі бүйрек диабеті инсипидусы әртүрлі этиологиялардың бүйрек жеткіліксіздігі, литий препараттарымен ұзақ терапия, гиперкальциемия және т.б. нәтижесінде дамиды.

Қант диабеті insipidus вазопрессинге қарсы антидиуретикалық гормон (ADH) тапшылығы пайда болғанда дамиды - салыстырмалы немесе абсолютті. ADH гипоталамусты шығарады және әртүрлі функцияларды орындайды, соның ішінде зәр шығару жүйесінің қалыпты жұмысына әсер етеді.

Қант диабеті тұқым қуалайтын ауру емес, бірақ кейбір аутосомдық рецессивті мұраланған синдромдар (мысалы, Вольфрам ауруы, қант диабеті инсипидусы) клиниканың бір бөлігі болып табылады, бұл генетикалық мутацияны көрсетеді.

Осы патологияның дамуына әсер ететін факторлар:

• жұқпалы аурулар, әсіресе вирустық,
• ми ісіктері (менингиома, краниофарингома),
• мидың локализациясының қатерлі ісігінің гипоталамус аймағына метастаздар (әдетте бронхогендік - бронх тіндерінен пайда болады, сүт безі обыры);
• бас сүйегінің жарақаттары
• контузия
• генетикалық бейімділік.

Науқастың денесінде қант диабеті инсипидінің идиопатиялық түрінде, ешқандай себепсіз, антидиуретикалық гормон шығаратын жасушаларды бұзатын антиденелер шығарылады.

Бүйрек диабеті инсипидусы (бүйрек формасы) ағзаның химиялық заттармен, улану немесе бүйрек пен зәр шығару жүйесінің өткен ауруларымен (бүйрек жеткіліксіздігі, гиперкальциноз, амилоидоз, гломерулонефрит) нәтижесінде пайда болады.

Ересектердегі қант диабеті белгілері

Ауру ерлер мен әйелдерде бірдей, кез-келген жаста, көбінесе 20-40 жаста болады. Осы аурудың белгілерінің ауырлығы вазопрессин жетіспеушілігінің деңгейіне байланысты. Аздап гормон тапшылығы кезінде клиникалық симптомдар жойылуы мүмкін, анық емес. Кейде қант диабеті инсипидусының алғашқы белгілері ішімдікке салынбаған адамдарда байқалады - саяхаттау, серуендеу, экспедициялар және кортикостероидтарды қабылдау.

Қант диабеті инсипидусымен пайда болатын негізгі белгілерге мыналар жатады.

• шамадан тыс зәр шығару (күніне 3-15 литрге дейін),
• зәр шығарудың негізгі көлемі түнде болады,
• шөлдеу және сұйықтықты қабылдау,
• құрғақ тері, жүрек айну және құсу, құрысулар,
• психикалық бұзылулар (ұйқысыздық, эмоционалды қабілетсіздік, психикалық белсенділіктің төмендеуі).

Егер пациент сұйықтықты қолдануда шектеулі болса да, несеп әлі де көп мөлшерде шығарылады, бұл дененің жалпы сусыздануына әкеледі.

Жалпы белгілерден басқа, әр түрлі жыныстағы және жастағы науқастарда кездесетін бірнеше жеке белгілер бар:

Асқынулар

Қант диабеті инсипидусының қаупі - организмнен несеп сұйықтығының жоғалуы тиісті түрде өтелмеген жағдайларда пайда болатын дененің сусыздануын дамыту қаупі. Сусыздандыру үшін тән көріністер:

• жалпы әлсіздік және тахикардия,
• құсу
• психикалық бұзылулар.

Қанның ұюы, неврологиялық бұзылулар және гипотензия, олар құлдырау жағдайына жетуі мүмкін. Бір қызығы, тіпті қатты деградация полиурияның сақталуымен бірге жүреді.

Диагностика

Мұндай патологиямен айналысатын дәрігер - эндокринолог. Егер сіз осы аурудың көптеген белгілерін сезінсеңіз, онда ең алдымен эндокринологқа бару керек.

Алғашқы сапарында дәрігер «сұхбат» жүргізеді. Бұл әйелге күніне қанша су ішетінін, егер етеккір циклінде, зәр шығару кезінде, эндокриндік патологиялар, ісіктер және т.б.

Әдетте, қант диабеті инсипидусын диагностикалау қиын емес және оған негізделген:

• қатты шөлдеу
• күнделікті зәрдің мөлшері күніне 3 литрден асады
• плазмалық гиперосмололизм (сұйықтықтың түсуіне байланысты 290 мкм / кг-нан астам)
• жоғары натрий
• зәрдің гипосмололалдылығы (100-200 мкм / кг)
• зәрдің салыстырмалы төмен тығыздығы (қант диабеті инсипидусының зертханалық диагностикасы мыналарды қамтиды:

• Зимницкий сынағын жүргізу - күнделікті ішуге болатын және шығарылатын сұйықтықты дәл есептеу,
• бүйректің ультрадыбыстық зерттеуі,
• Бас сүйегінің рентгендік зерттеуі,
• компьютерлік томография,
• эхоэнцефалография,
• экскреторлық урография,
• егжей-тегжейлі биохимиялық талдау: натрий, калий, креатинин, мочевина, глюкоза иондарының мөлшерін анықтау.

Қант диабеті инсипидусының диагнозы зертханалық мәліметтер негізінде расталады:

• зәрдің аздығы,
• қан плазмасының осмолярлығының жоғары деңгейі,
• зәрдің салыстырмалы тығыздығы төмен
• қандағы жоғары натрий.

Диагнозды растағаннан және диабеттің инсипидус түрін анықтағаннан кейін, оны тудырған себепті жоюға арналған терапия тағайындалады - ісіктер алынып, негізгі ауру емделеді, ми жарақаттарының салдары жойылады.

Аурудың барлық түрлері үшін антидиуретикалық гормонның қажетті мөлшерін өтеу үшін десмопрессин (гормонның синтетикалық аналогы) тағайындалады. Ол мұрын қуысына инстилляция арқылы қолданылады.

Қазіргі уақытта орталық диабеттің инсипидусын өтеу үшін Десмопрессин препараттары кеңінен қолданылады. Ол 2 түрінде шығарылады: интраназальды енгізуге арналған тамшылар - Адиуретин және Минириннің таблетка түрінде.

Клиникалық ұсыныстар сонымен қатар организмнің гормонын өндіруді ынталандыру үшін карбамазепин және хлорпропамид сияқты препараттарды қолдануды қамтиды. Зәрдің шамадан тыс шығарылуы дегидратацияға әкелетіндіктен, науқасқа су-тұз балансын қалпына келтіру үшін тұзды ерітінді тағайындайды.

Қант диабеті инсипидусын емдеу кезінде жүйке жүйесіне әсер ететін дәрілерді де тағайындауға болады (мысалы, Валериан, Бромин). Нефрогендік қант диабеті қабынуға қарсы препараттар мен тиазидті диуретиктерді тағайындауды қамтиды.

Қант диабетін емдеудің маңызды құрамдас бөлігі тұзды ерітінділердің көп мөлшерін енгізу арқылы су-тұз балансын түзету болып табылады. Диурезді тиімді түрде азайту үшін сульфонамидті диуретиктер ұсынылады.

Осылайша, қант диабеті инсипидусы әртүрлі себептермен адам ағзасында антидиуретикалық гормон тапшылығының нәтижесі болып табылады. Алайда, заманауи медицина бұл кемшілікті гормонның синтетикалық аналогымен алмастыратын терапия көмегімен өтеуге мүмкіндік береді.

Құзыретті терапия науқасты толыққанды өмірге қайтарады. Мұны сөздің тура мағынасында толық қалпына келтіру деп атауға болмайды, алайда бұл жағдайда денсаулық жағдайы қалыпты жағдайға жақын.

Қант диабеті инсипидусына арналған тамақтану және диета

Диеталық терапияның негізгі мақсаты - зәр шығаруды азайту, сонымен қатар ағзаны жиі зәр шығару салдарынан «жоғалтатын» дәрумендер мен минералдардың резервтерімен толықтыру.

Дәл осындай жолмен тамақ дайындауға артықшылық беру керек:

• қайнатыңыз
• жұпқа,
• зәйтүн майы мен су құйылған кастрюльге тағам
• пеште пісіріңіз, жеңде, барлық қоректік заттардың қауіпсіздігі үшін,
• «қуыру» режимінен басқа баяу пісіргіште.

Адамда қант диабеті бар болса, диета аштықты арттыратын тағамдардың санаттарын, мысалы, тәттілер, қуырылған тағамдар, дәмдеуіштер мен дәмдеуіштер, алкогольді қоспауы керек.

Диета келесі принциптерге негізделеді:

• тұтынылатын ақуыз мөлшерін азайтып, көмірсулар мен майлардың мөлшерін азайтып,
• тәулігіне 5 г дейін азайып, тұз концентрациясын азайтыңыз,
• тағам негізінен жемістер мен көкөністерден тұруы керек,
• шөлдеуіңізді басу үшін табиғи шырындар, жеміс сусындары мен жемісті сусындарды қолданыңыз,
• тек майсыз ет жейді,
• балық және теңіз өнімдерін, жұмыртқаның сарысын,
• балық майы мен фосфор алыңыз,
• кішкене бөліктерде жиі жейді.

Бір күндік мәзір мәзірі:

• бірінші таңғы ас - 1,5 жұмыртқа омлеті (буға пісірілген), виноигретте (өсімдік майымен), лимон қосылған шай,
• түскі ас - пісірілген алма, желе,
• түскі ас - көкөніс сорпасы, қайнатылған ет, бұқтырылған қызылша, лимон сусыны,
• түстен кейінгі шай - жабайы раушанның сорпасы, джем,
• кешкі ас - қайнатылған балық, қайнатылған картоп, қаймақ, лимон қосылған шай.

Сусынның көп мөлшері қажет, өйткені ағза дегидратация кезінде көп мөлшерде су жоғалтады және оны өтеу қажет.

Халықтық емдеу

Қант диабеті инсипидусына қарсы халықтық қорғау құралдарын қолданар алдында эндокринологпен кеңесуді ұмытпаңыз, себебі қарсы көрсетілімдер мүмкін.

1. Жиырма грамм кептірілген ақжелкен гүлі бір стакан өте ыстық суға құйылады, нәтижесінде алынған сорпа бір сағат ішінде тұндырылады. Алынған композиция қасық балмен араластырылады және күніне үш рет тұтынылады.
2. Шөлдеуден арылту және несеп шығаруды азайту үшін ащы инфузияны емдеу керек a. Өнімді дайындау үшін сізге осы өсімдік тамырының 60 грамм қажет, оны мүмкіндігінше ұнтақтап, бір литр термосқа салып, қайнаған суды толығымен құйыңыз. Таңертеңге дейін мылжың түбірінен талап етіңіз, содан кейін препарат күніне 3 рет жарты стаканға қабылданады.
3. Қант диабеті инсипидінен аналық сусынның инфузиясы. Құрамы: анавт (1 бөлік), валериан тамыры (1 бөлік), хоп конустары (1 бөлік), раушан жамбастары мен жалбыз (1 бөлік), қайнаған су (250 мл.). Барлық шөп ингредиенттері араластырылып, жақсылап ұнтақталған. Қоспадан 1 ас қасық алыңыз және қайнаған су құйыңыз. Сағат талап етіңіз. 70 - 80 мл мөлшерінде алыңыз. ұйықтар алдында. Пайдасы: инфузия денені тыныштандырады, тітіркенуді басады, ұйқыны жақсартады.
4. Шөлді азайту және денеде тепе-теңдікті қалпына келтіру үшін сіз тұндырылған жаңғақ жапырақтарын қолдануға болады. Бұл зауыттың жас жапырақтары жиналып, кептіріліп, ұсақталады. Осыдан кейін бір шай қасық құрғақ зат стакан (250 миллилитр) қайнаған суға құйылады. Он бес минуттан кейін алынған сорпаны кәдімгі шай сияқты жеуге болады.
5. Әр түрлі шөптердің коллекциясы сонымен қатар ауруды жеңуге көмектеседі: аскөк аналық, валериан, аскөк, қопсытқыш. Барлық ингредиенттерді тең мөлшерде қабылдау керек, жақсылап араластырыңыз. Осыдан кейін құрғақ қоспаның бір ас қасық стакан қайнаған суға құйылады және сұйықтық толығымен салқындағанша тұндырылады. Ұйықтар алдында препаратты жарты стаканға қабылдау керек.

Операциядан кейінгі кезеңде немесе жүктілік кезінде дамитын қант диабеті инсипидтік сипатта жиі кездеседі (өтпелі), идиопатиялық - керісінше, тұрақты. Тиісті емдеумен өмірге қауіп төнбейді, дегенмен қалпына келтіру сирек кездеседі.

Науқастардың қалпына келуі ісіктерді сәтті алып тастау, туберкулездің, безгектің, сифилиттің диабеттік инсипидін нақты емдеу жағдайларында байқалады. Гормонды алмастыратын терапияны дұрыс тағайындаған кезде көбінесе мүгедектік сақталады.

Физиология негіздері қант диабеті инсипидусының пайда болуымен байланысты

Денедегі су балансын үш компонент қолдайды: вазопрессин гормоны - шөлдеу сезімі - бүйректің функционалды жағдайы.
Васопрессин гипоталамуста түзіледі, жүйке жасушаларының процестері гипофиздің артқы безіне өтеді, онда ол тиісті ынталандыруға жауап ретінде жиналып, қан ағымына енеді. Гормонның негізгі әсері - оның концентрациясының жоғарылауына байланысты зәр мөлшерінің төмендеуі. Бүйрек сұйылтылған, концентрацияланбаған зәрді алады. Васопрессин негізгі мақсатты орган ретінде оларға тікелей әсер етеді: ол түтіктердің су өткізгіштігін арттырады. Гормон организмдегі судың мөлшерін реттейді, несептің концентрациясын жоғарылатады және бүйрек жолдарындағы оның мөлшерін азайтады.
Васопрессиннің басқа да әсерлері бар:

• қан тамырларының тонусын, оның ішінде жатырды ынталандырады,
• гликогеннің глюкозаға ыдырауын белсендіреді - гликогенолиз,
• бауырдағы басқа органикалық қосылыстардың молекулаларынан глюкоза молекулаларының, ішінара бүйректердің кортикальды затының түзілуіне қатысады - глюконеогенез,
• лактацияға әсер етеді
• есте сақтау процестеріне әсер етеді,
• қанның ұюын жақсартады
• бірқатар реттеуші соматикалық қасиеттерді ұсынады.

Гормонның негізгі функциялары - ағзадағы судың сақталуы және қан тамырларының тарылуы. Оның өндірісі қатаң бақылауда. Қан плазмасындағы электролиттер концентрациясының шамалы өзгеруі антидиуретикалық гормонның өндірілуін жоғарылатады немесе оның жүйелік айналымға енуіне кедергі келтіреді. Сондай-ақ, айналымдағы қан көлемі мен қан қысымының көрсеткіштері оның секрециясына әсер етеді. Гормонның шығуы қан кетумен де өзгереді.

Васопрессин физикалық күш салу, қызып кету, шөлдеу, көмірқышқыл газымен улану, стресс, жүрек айну, қандағы глюкоза деңгейінің күрт төмендеуі, анестезия, темекі шегу кезінде, гистаминнің, психостимуляторлардың кейбір түрлерінің әсерінен шығарылады.

Гормонның стимуляциясы норепинефриннің, глюкокортикостероидтардың, атриальды натуруретикалық пептидтің, алкогольдің, кейбір психотропты дәрілердің (флуфеназин, галоперидол), антигистаминдер (дипразин), антиконвульсанттар (фенитоин, дифенин) әсерінен төмендейді.

Аурулардың жіктелуі

Қант диабеті инсипидусының бірнеше түрлері бар. Аурудың ең көп таралған түрлері:

• орталық (гипоталамикалық, гипофиздік, нейрогендік, қант диабеті),
• бүйрек (нефрогендік, вазопрессинге төзімді),
• бастапқы полипипсия.

Қант диабеті инсипидусының басқа түрлері азырақ кездеседі:

Көбінесе жас адамдар (20-30 жас аралығындағы) ерлер мен әйелдер. Нәрестелік жастағы балаларда қант диабеті инсипидусы болады және бүйректің шоғырлану механизмінің жетілмегендігімен байланысты.

Курстың ауырлығына сәйкес ND жұмсақ (тәулігіне 6 - 8 литрге дейін несеп), орташа (8 - 14 литр зәр) және ауыр түрінде болады, оларда 14 литрден астам несеп өңделмейді.
Патология тұқым қуалайтын және сатып алынуы мүмкін.

Орталық диабеттік инсипидус

Орталық ND бұзылған синтезден, тасымалдаудан немесе вазопрессин секрециясынан туындаған. Бұл әйелдерде жиі кездеседі, 20-30 жылдан кейін көрінеді. Нейрогипофиздің антидиуретикалық гормонды бөлу қабілеті 85% төмендегенде ауру дамиды.
Орталық НД түрлері 1-кестеде көрсетілген.
1-кесте

Тұқым қуалайтын (туа біткен, туыстық) орталық диабеттік инсипидус

Патология бірнеше ұрпақтарда байқалады және отбасы мүшелеріне әсер етуі мүмкін. Себебі, антидиуретикалық гормонның құрылымындағы өзгерістерге әкелетін мутация. Мұндай патология мұрагерліктің аутосомды доминантты немесе аутосомды-рецессивті түрімен өтеді.
Мұрагерлік доминантты автосомалық түрімен:

• аурудың таралуы кез-келген ұрпақта жалғасуда,
• ауру ерлерде де, әйелдерде де бірдей кездеседі,
• дені сау ата-аналар дені сау балаларды дүниеге әкеледі, егер ата-аналардың бірі ауырып қалса, ауру баланың туылу қаупі шамамен 50% құрайды.

Автосомалық рецессивті мұрагерлік типімен:

• ауру бала сау ата-анадан туады, науқас ата-ана дені сау балалар туады,
• патологияның мұрагерлік қабілеті көлденеңінен көрінеді - бауырлар мен апалар ауырады,
• ауру әр ұрпақта кездеспейді,
• әйелдер мен еркектерге бірдей әсер етеді.

Аутосомдық доминантты мұрагерлік типті туа біткен орталық диабеттік инсипидус 1 жастан 6 жасқа дейінгі балаларда пайда болады. Бастапқыда жақсы вазопрессин секрециясы жасына қарай біртіндеп төмендейді. Ауру дамиды.

Ауру көбінесе бір отбасында көрінеді, бірақ оның ауырлығы әртүрлі болуы мүмкін. Орта жастағы адамдарда стихиялы оң нәтиже беру жағдайлары бар. Қант диабеті инсипидусының бұл түрі AVP-N геніндегі мутациямен байланысты.

Вазопрессиннің жетіспеушілігі тұқым қуалайтын Вольфрам синдромында да анықталады (DIDMOAD синдромы). Бұл сирек кездесетін нейродегенеративті ауру. Оның көрінісі әрдайым толық бола бермейді. Бұл синдром көбінесе қант диабетімен, өмірдің бірінші онжылдығындағы оптикалық нервтердің атрофиясымен, екінші дәрежеде орталық ND және саңыраумен ауырады.

Қант диабеті типтері

Үнемі ақша жетпейді ме? Бұл қарапайым тұмар көптеген адамдардың өмірін өзгертті!

Патологияның көрінісіне әсер еткен факторларға байланысты аурудың бірнеше түрлері бар.

Негізгі түрлері, қант диабеті сияқты, екі:

1. Нейрогендік форма - бұл аурудың субкортикалық аймақтың миының бұзылуы нәтижесінде пайда болғанын білдіреді. Бұл кіші түр гипоталамуста, гипофизде немесе субкортикалық аймақтың екі аймағында бұзушылықтар болғанын білдіреді. Бұл гормондардың қанға бөлінуінің бұзылуымен сипатталады, бұл тіндерде сұйықтықтың қалыпты таралуын қамтамасыз етеді.
2. Нефропатологиялық немесе бүйрек формасы - аз кездеседі, дегенмен ол көптеген себептерге байланысты көрінуі мүмкін. Бұл бүйректерге әсер етеді, бұл органдардың сұйықтықты қалыпты түрде сүзу қабілеті бұзылып, организм үшін шамадан тыс ең аз мөлшерде шығарылады.
3. Жүкті әйелдерде қант диабеті бар инсипидус бар. Бұл «қалыпты» гестациялық қант диабетімен салыстырғанда нашар болжам жасайды, өйткені бұл әйелдің гормоналды мәртебесінің өзгеруі аясында пайда болған ауытқуларды көрсетеді. Егер гестациялық форма өздігінен өтіп кетсе, онда жүктілік кезіндегі қант бала туылғаннан кейін де қалады, ал нәрестеде осындай жағдайдың пайда болу қаупі артады.

Туа біткен формалар туылғаннан кейінгі алғашқы айларда да сезінеді - ата-аналар баланың құрғағанына және жиі зәр шығаратынына назар аудара бастайды - бірақ кейінірек пайда болуы мүмкін. Мұның бәрі патогенездің негізгі себептері мен сипаттамаларына байланысты.

Қант диабеті инсипидусының себептері

Бір жағынан, қант диабеті инсипидусының дамуын болжау қиын, екінші жағынан, ол барлық реттеуші функцияларға әсер ететін эндокринді бұзылулар кезінде ғана көрінеді.

Дәрігерлер аурудың келесі алғышарттарын көрсетеді:

1. Гипоталамус пен гипофизге әсер ететін ми ісіктері. Ауру қатерлі және қатерлі ағыммен бірдей көрінуі мүмкін.
2. Мида кездесетін онкологиялық аурулардың метастаздары - олар бастапқы ісік пайда болуымен бірдей әрекет етеді. Адамның гормоналды орталықтарына кез-келген жағымсыз әсер - гипофиз және гипоталамус - көптеген эндокриндік бұзылуларды тудыруы мүмкін, соның ішінде. Қант диабеті insipidus.
3. Миға қанмен қамтамасыз етудің бұзылуы - біз тағы да сол орталықтар туралы айтамыз. Аномалияның себептері кейде инсульттің салдарынан болады, бірақ кейде қауіпті патологияның дамуы остеохондроз сияқты «зиянсыз» ауруды тудыруы мүмкін.
4. Мидың жарақаттануы әрдайым гуморальды белсенділікке әсер ететін кез-келген бұзылулар үшін қауіп факторы ретінде қызмет етеді.
5. Тұқым қуалайтын формалар - өте ерте пайда болады, әдетте, олар ананың жүктілік кезеңінде де анықталады. Нәрестелерде бүйрек жеткіліксіздігінің пайда болуы және басқа да ауыр асқынулар тұрғысынан қауіпті.
6. Бүйректің бұзылуы - бүйрек жеткіліксіздігі, экскреторлық жүйенің атеросклерозы, литий препараттарымен улану.

Жалпы, қант диабеті инсипидусының дамуының алғышарттары глюкозаға сезімталдықтың төмендеуінің жалпы түріне қарағанда анағұрлым маңызды деп айтуға болады. Егер глюкозаға қарсы тұрса, тамақтану, дене салмағының жоғарылауы және басқа да сипаттамаларды қоспағанда, адам сау бола алады, қант диабеті инсипидусы әрқашан мидың немесе бүйректің қатты зақымдануын көрсетеді.

Қант диабеті инсипидусын емдеу

Ең жақсы әдіс қант диабетін емдеңіз - осы аурудың дамуына әсер еткен факторды түзету. Бұл аурудан гөрі синдром, яғни тамырлы себеп жойылғанда, белгілі бір патологияның жағымсыз белгілері де жойылады.

Терапия толығымен туындаған жағдайларға байланысты және мыналарды қамтуы мүмкін:

1. Ми ісігін жою. Егер адамның өмір сүру сапасына әсер етпейтін болса, онда оған қол тигізбеу ұсынылады, бірақ гипофиз мен гипоталамустың бұзылуы нейрохирургиялық араласудың тікелей көрсеткіші болып табылады.
2. Организмге сұйықтықты бірден алып тастамауға, бірақ оны «дұрыс» қолдануға көмектесетін алмастыратын гормон тағайындаңыз. Десмопрессинге негізделген препараттар бұл үшін керемет жұмыс жасайды.
3. Питуитринді майлы ерітінді - біраз уақытқа эндокриндік жүйенің қалыпты жұмысын қамтамасыз ететін ұзаққа созылатын әсер ететін дәрі.
4. Хлорпропамид, Карбамазепин - антидиуретикалық гормонды ауыстыру үшін тағайындалады. Бұл препараттар сонымен қатар сұйықтықты сақтауға көмектеседі, осылайша ол бүйректерді токсиндерден тазартады және қалыпты зәр түрінде шығады.
5. Нефрологиялық терапия жиі тағайындалады, ол ағзалардың қалыпты жұмысын қалпына келтіруге, сонымен қатар су-тұз балансын қалпына келтіруге бағытталған.

Аурудың ең қауіпті симптомы - полиурия. Сондықтан су-тұз теңгерімін сақтау терапияның маңызды бөлігіне айналады. Сусыздандыру нәрестелерге, қарттарға және олардың жағдайын бақыламайтындарға қауіп төндіреді. Қант диабеті инсипидусымен ауыр асқынулар, соның ішінде дегидратациядан туындаған кома мүмкін.

Қант диабеті диетасы

Диеталық шектеулер диабетке қарағанда қатаң емес. Есте сақтау керек, пациенттер әрдайым тәбеттің төмендеуін немесе толықтай жетіспейтіндігін, олар шаршауға бейім, сондықтан тағам өте жоғары калориялы болуы керек.

Сондай-ақ, принциптер маңызды:

1. Ақуыздың максималды шегі - бүйректерге жүктемені азайту. Диетадан жануарларды ғана емес, сонымен қатар өсімдік ақуызын, оның ішінде бұршақ, бұршақ, саңырауқұлақты да алу ұсынылады.
2. Кофе, шай, құрамында кофеин бар қантты сусындар бар күнделікті тағамдардан диуретиктерді қолдануға тыйым салынады.
3. Майларды, әсіресе сорпалар, сорпалар түрінде шектеген жөн.
4. Алкогольге, фастфудқа, кез-келген шартты улы заттарға, мысалы, дүкен шұжықтарына қатаң тыйым салынады.
5. Артық тұз ұсынылмайды. Азық-түлік жиі, бөлшек, жеткілікті мөлшерде қоректік болуы керек.

Диеталық режим диабеттің инсипидусын емдеу үшін өте маңызды, өйткені дұрыс тамақтану дененің қалыпты жұмыс істеуінің кепілі және зақымдалған мүшелерге жүктемені азайту болып табылады.

Қант диабеті туралы фактілер

Міне, осы бұзылысқа қатысты кейбір маңызды тұстар:

• Бұл ауру вазопрессиннің төмен немесе жоқ секрециясынан туындауы мүмкін - су балансының гормоны - мидың гипофизінен немесе бүйректің осы гормонға нашар реакциясы.
• Сұйылтылған зәрді шамадан тыс шығару көбінесе ашқарақтық пен судың көп мөлшерде қабылдауымен бірге жүреді.
• Егер адам сұйықтықты көбейтпесе, диабеттің инсипидусы қауіпті дегидратацияға әкелуі мүмкін (мысалы, пациент өз шөлдеуін немесе суды өздігінен іше алмайтын жағдайда).
• Кейбір басқа медициналық жағдайлар зәр шығару мен шамадан тыс шөлдеу тұрғысынан диабеттің инсипидусына ұқсайды. Алайда, 1 және 2 типті қант диабетінде байқалған полиурия аурудың өзінде емес, қандағы глюкозаның жоғарылауына реакция болып табылады.
• Кейбір диуретиктер мен тағамдық қоспалар жағдайға тән белгілерді тудыруы мүмкін.
• Қант диабеті инсипидусы кең таралған ауру емес болғандықтан, диагноз белгілерге қатысты басқа мүмкін түсіндірулерді алып тастауды қамтиды. Егер осы диагнозға күдік болса, судан айыру сынағы жасалуы мүмкін.
• Сусыздану қаупіне байланысты судың жетіспеушілігін тексеру дәрігердің мұқият бақылауымен жүргізілуі керек. Ол дәл диагноз қоюда өте сенімді және орталық диабеттің инсипидусы мен бүйрек диабетін ажырата алады.
• Емдеу аурудың түріне байланысты.
• Егер қант диабеті орталық болса (гормонның төмен немесе жоқ секрециясы), гормондарды ауыстыру десмопрессиннің көмегімен жүзеге асырылады.
• Қарапайым жағдайларда суды тұтынудың жоғарылауы жеткілікті болуы мүмкін.
• Егер себебі бүйрек ауруы болса, онда бүйрек гормонға жеткілікті түрде жауап бере алмайды, емдеу олардың жағдайын жақсартуға бағытталған.

Қант диабеті инсипидусының себебі неде?

Аурудың екі түрі бар, олардың әрқайсысының өзіндік себеп-салдарлық механизмі бар. Сонымен қатар, олардың екеуі де вазопрессин (гормон, антидиуретикалық гормон деп аталатын) гормонымен байланысты:

• орталық (нейрогендік немесе вазопрессинге сезімтал) қант диабеті инсипидусымен вазопрессин өндірісінің толық немесе ішінара болмауы байқалады, өйткені мидың гипофизі гормонды шығара алмайды,
• вазопрессиннің бүйрек секрециясы қалыпты, бірақ бүйрек гормонына дұрыс жауап бермейді.

Негізгі симптом, полиурия - зәрдің шамадан тыс шығуы - басқа себептер болуы мүмкін, бірақ олар әдетте қант диабеті диагнозына дейін жойылуы мүмкін. Мысалы, диагноз қойылмаған немесе нашар басқарылатын қант диабеті жиі зәр шығаруға әкелуі мүмкін.

Қант диабеті инсипидусында полиурия қатты шөлдеуге әкеледі (полидипсия). Басқа жағдайларда, бастапқы полипипсиядан туындаған судың шамадан тыс көп болуы полиурияға әкелуі мүмкін.

Бастапқы полидипсияның мысалына мидың гипоталамусының зақымдануынан болатын шөлдеу ауруы жатады, бұл сонымен бірге «адтиптикалық» типті және көп су ішудің психологиялық әдеті болуы мүмкін (психогендік полидипсия).

Гестациялық қант диабеті

Сирек жағдайларда жүктілік вазопрессин өндірісінің бұзылуына әкелуі мүмкін. Бұл плацента босатылатындығына байланысты вазопрессин өндірісін шектейтін фермент. Бұл әсер жүктіліктің үшінші триместрінде жоғарылайды.

Жүктілік сонымен қатар әйелдерде шөлдеудің жоғарылауын тудырады, оларды көп сұйықтық ішуге шақырады, ал жүктілік кезіндегі басқа физиологиялық өзгерістер бүйректердің вазопрессинге реакциясына әсер етеді.

Әр 100000 жүктіліктің бірнеше жағдайында болатын гестациялық қант диабеті жүктілік кезінде емделеді және туылғаннан екі-үш апта өткен соң жоғалады.

Су балансына әсер ететін дәрілер

Жүрек жеткіліксіздігі немесе перифериялық ісінуі бар адамдар қолданатын диуретикалық препараттар зәр шығару көлемінің ұлғаюына себеп болуы мүмкін.

Көктамыр ішіне енгізу сұйықтықтың теңгерімсіздігін тудыруы мүмкін, егер тамшылардың инфузия жылдамдығы тоқтаған немесе бәсеңдеген жағдайда полиурия дамиды. Жоғары ақуыз түтіктері зәр шығару көлемін арттыруы мүмкін.

Қант диабеті инсипидусының белгілері мен белгілері

1) Негізгі симптом полиурия - жиі зәрді көп мөлшерде шығаруға шақыру.

2) Екінші жарқын симптом - бұл полидипсия - шамадан тыс шөлдеу, бұл жағдайда зәр арқылы судың жоғалуы нәтижесі. Бұл белгілі бір аурумен ауыратын адамды көп мөлшерде сұйықтық ішуге шақырады.

3) зәр шығару ұйқыны бұзуы мүмкін. Күн сайын өтетін несептің мөлшері 3-тен 20 литрге дейін, ал орталық НД жағдайында 30 литрге дейін болуы мүмкін.

4) Екінші реттік белгілерге судың жоғалуына байланысты дегидратация жатады. Бұл әсіресе шөлдегендерін айта алмайтын балаларда байқалады. Балалар летаргиялық ауруға шалдығуы мүмкін, ыстығы, құсу және / немесе диарея болуы мүмкін, бойының өсуі байқалуы мүмкін. Тағы бір осал топ - бұл ақыл-ойы кем адамдар, олар өздігінен су іше алмайды.

5) Шамадан тыс деградация гипернатемияға алып келуі мүмкін, бұл судың аздығынан қандағы натрий концентрациясы өте жоғарылайды және дененің жасушалары судан айырылады. Гипернатремия неврологиялық белгілерге әкелуі мүмкін, мысалы, нерв-бұлшықет тітіркенуі, шатасу, спазм немесе тіпті кома.

Емдеу және алдын-алу

Бұл диагноз дегидратацияға әкелетін сұйықтықты толтыра алмайтын адамдар үшін ғана маңызды мәселе болып табылады. Егер суға еркін қол жетімділік болса, жағдайды басқаруға болады және тұрақты емдеумен қалпына келтірудің жақсы болжамы бар.

Емдеусіз орталық НД бүйректің тұрақты зақымдалуына әкелуі мүмкін. Бүйрек ND-мен ауыр су сирек кездеседі, егер су қабылдау жеткілікті болса.

Егер қант диабеті немесе дәрі-дәрмек сияқты жоғары зәр шығарудың емделетін себебі болса, бұл мәселені шешу қант диабеті инсипидінің белгілерін шешуге көмектесуі керек.

Орталық және гестациялық қант диабеті кезінде дәрі-дәрмек вазопрессин гормонын ауыстыру арқылы сұйықтықтың теңгерімсіздігін түзете алады. Бүйрек түрімен бүйрекпен емдеу мәселені шеше алады.

Вазопрессин гормонын орталық диабеттің инсипидусымен (және гестациялық типпен) ауыстыру үшін синтетикалық гормонның аналогы десмопрессин қолданылады. Препарат бүйрек себептері бойынша тиімсіз. Ол мұрынға арналған спрей, инъекция немесе таблетка түрінде қол жетімді. Ол қажет болған жағдайда сақтықпен қабылданады, өйткені бұл судың көп мөлшерде сақталуына, сондай-ақ ауыр мөлшерде гипонатремияға және судың өліміне әкелуі мүмкін. Жалпы алғанда, препарат әдетте аз мөлшерде жанама әсерлері бар тиісті дозаларда қолданылған кезде қауіпсіз болады.

Вазопрессин секрециясының ішінара жоғалуы бар орталық диабеттің инсипидусының жеңіл жағдайлары гормондарды алмастыруды қажет етпеуі мүмкін, оларды судың көбеюімен басқаруға болады.

Бүйректегі қант диабеті инсипидін емдеуге мыналар кіруі мүмкін:

• NSAID сияқты қабынуға қарсы препараттар (стероид емес қабынуға қарсы дәрілер),
• диуретиктер (амилорид және гидрохлоротиазид сияқты диуретиктер), парадоксальды түрде, бұл препараттар әдетте зәрдің көбеюіне әкеледі және ND-нің басқа жағдайларында полидипсияның бар-жоғын түсіндіруі мүмкін, бірақ бүйрек ND емдеу кезінде қолданған кезде олардың әсері керісінше,
• натрий қабылдауды азайту (тұздан) және қажет болған жағдайда сұйықтықты қосымша қабылдау.

Мидың дамуындағы бұзылулар

Орталық диабеттік инсипидустың пайда болу себептері ортаңғы және ортаңғы мидың дамуындағы туа біткен анатомиялық ақаулар:

• септикалық оптикалық дисплазия,
• микроцефалия,
• холопроцефалия,
• гипофиз бен гипоталамустың дамуы бұзылған.

Мұндай ақаулары бар науқастарда әрқашан краниофасиальды ауытқулардың сыртқы белгілері бола бермейді.

Идиопатиялық қант диабеті

Балалардағы орталық диабеттік инсипидус жағдайларының 10% -ында патологияның пайда болуы анықталмайды. Бастапқы себеп белгісіз болған кезде, осы орталық диабеттік инсипидус идиопатиялық деп аталады.

Идиопатиялық қант диабеті бар инсипидус қант диабеті бар балаларда баяу өсіп келе жатқан гипоталамустық ісіктерді (герминома) уақытында анықтау үшін мидың тұрақты магниттік-резонанстық бейнесін (МРТ) жүргізу ұсынылады.

Қант диабеті инсипидусының бұл түрі диагноз қойылмаған аутоиммунды лимфоцитарлық инфундибульонеурогипофизит болуы мүмкін, оны клиникалық тәжірибеде анықтау қиын.

Травматикалық қант диабеті

Уақытша немесе тұрақты ND-нің себебі бас сүйегінің сынуы бар жарақат болуы мүмкін. Вазопрессині бар ірі жасушалы нейрондардың процестерінің ұзындығы шамамен 10 мм құрайды. Олар артқы гипофизге түседі. Жарақат осы аксондардың айналасында ісіну тудыруы мүмкін.

Уақытша қант диабеті жарақаттан кейін жарақаттан кейінгі алғашқы күнде жедел басталады және бірнеше күннен кейін жоғалады. Түркия ерлерінің жарақатымен науқастардың шамамен 50% тұрақты диабетті дамытады. Жарақаттың бұл салдары дамудың кеш басталуы бар - 3-6 аптадан кейін. Осы кезеңде қосымшалар нейрондары дегенеративті өзгерістерге ұшырайды.

Орталық диабеттік инсипидтің белгілері гипоталамус-гипофиз аймағында операциядан кейін пайда болады. Мұндай хирургияның «үш фазалық жауап» деп аталатын ерекшеліктері бар:

1. операциядан кейінгі ½-ден екі күнге дейін созылатын полиурия - полидипсия (несеп шығарудың жоғарылауы - шөлдеу),
2. антидиурез фазасы - аз мөлшерде зәр бөлу, бұл фаза ұзаққа созылады (10 күнге дейін),
3. вазопрессин клеткаларының 90% -дан астамы жарақат алған жағдайда емдеу кезеңі немесе тұрақты диабеттің инсипидусының қалыптасу фазасы.

Операциядан кейін ісіну немесе нейрогипофиздің зақымдалуы мүмкін. Егер бұл орын алса, онда антидиуретикалық гормонды қорлардан келесі реттелмеген шығарылым келеді. Үшінші кезеңде нейрогипофиздің қызметін қалпына келтіру немесе қалпына келтірмеу, сәйкесінше аурудың қалпына келуі немесе дамуы жүреді.
Жедел орталық диабеттік инсипидус операциядан кейін пациенттердің 30% -дан азында кездеседі. Ересектердегі жағдайлардың жартысынан көбінде аурудың белгілері уақытша болып табылады.

Ісік диабеті

Төмендегі ми ісіктері қант диабеті инсипидусын тудырады:

• герминома (орталық жүйке жүйесінің аналық жасушалық ісігі, гоноцитома),
• пинеалома (пинеоцитома, қарағай аденома),
• краниофарингома,
• оптикалық нерв глиомасы,
• минангиома (арахноидотелиелиома),
• гипофиздің аденомасы.

Қант диабеті инсипидусын тудыратын мидың ең көп кездесетін формалары - герминома және пинеалома. Көбінесе олар гипоталамустың жанында пайда болады, онда вазопрессин процестері нейрогипофизге кірмес бұрын байланысады.

Герминомалар өте кішкентай болуы мүмкін және магниттік-резонанстық бейнелеу (МРТ) арқылы орталық диабеттің инсипидус белгілері басталғаннан бірнеше жыл бойы байқалмайды. Ісіктің ертерек диагнозын қанда оның альфа-фетопротеин секрециясының өнімдерін және адам хорионикалық гонадотропиннің бета-субонитін анықтау арқылы мүмкін болады, соңғысы кейде ер балаларда ерте жыныстық дамуды тудырады.

Егер ісік үлкен мөлшерге жетсе, диабеттің инсипидусы оптикалық нервтердің краниофарингома және глиомаларымен дами алады. Бұл пациенттердің 10-20% -ында болады. Алайда ауру көбінесе хирургиялық жолмен жойылғаннан кейін байқалады.

Гипофиз аденомалары орталық ND-ді тек 1% жағдайда тудырады. Гипофиздің аденомаларында мұндай аурудың төмен деңгейі олардың баяу өсуіне байланысты. Ісіктер біртіндеп нейрогипофизді жоғарыға, артқа қарай жылжытады, бұл оның жұмысының сақталуына ықпал етеді.

Қатерлі ісік ауруымен ауыратын науқаста орталық диабеттік инсипидус дамуы 90% жағдайда метастаздармен байланысты. Көбінесе сүт безі, өкпе, простата, бүйрек және лимфома қатерлі ісігі гипофизге дейін метастаздалады.

Аденогипофизге қарағанда нейрогипофиз метастаздарға қарағанда екі есе көп, бұл оның қанмен қамтамасыз етілу ерекшеліктерімен байланысты (аденогипофиздегідей веноздық емес).

Мидың және ND-нің негізі мен мембранасының қабынуы

Қабыну сипатындағы ND туғызатын негізгі аурулар:

• Langerhans жасушаларының гистиоцитозы,
• лимфоциттік инфундибульонеурогипофизит,
• саркоидоз.

Лангерхан клеткаларының гистиоцитозы - сүйек кемігімен байланысты жаңа ісік. Клиникалық түрде аурудың ағымдық нұсқалары бар. Көбінесе патологиялық зақымданулар сүйек тінінде, теріде, гипофиздің кейінгі бөлігінде, лимфа түйіндерінде, бауырда, көкбауырда, сүйек миында және өкпеде локализацияланған.

Саркоидоз (Буниер-Бек-Шауман ауруы) - саркоидты гранулемалардың пайда болуымен сипатталатын белгісіз шығу тегі көп жүйелі ауру. Ең жиі кездесетіні - бұл интратораксиялық лимфа түйіндері мен өкпелер (90% -дан астамында кездеседі). Саркоидозбен ауыратын науқастардың 5 - 7% -ында жүйке жүйесінің зақымдануы - нейроцардиоз пайда болады. Мұндай патологиялық бұзылулармен көбінесе бас сүйек нервтері, гипоталамус және гипофиз бездері әсер етеді.

Лангерганс және саркоидоздың гистиоцитозымен науқастардың шамамен 30% -ында орталық диабеттік инсипидус белгілері байқалады.
Гипофиз - бұл гипофиздің бұзылған функциясымен байланысты сирек кездесетін созылмалы қабыну ауруы. 30% жағдайда ауру басқа аурулармен біріктіріледі, мысалы Хашимото тироидиты, Грейвс ауруы, қант диабеті, Аддисон ауруы, Сьогрен ауруы, жүйелі қызыл жегінің эритематозы.

Гипофиз еркектерге қарағанда әйелдерде жиі кездеседі. Кейбір авторлар 57% жағдайда жүктілік кезінде немесе босанғаннан кейін патологияның дамуын атап өтеді. Көбінесе гипофиз безі ауыр диабетпен ауыратын диабетке әкеледі.

Аутоиммунды орталық ND - бұл бөлек ауру. Патология гипофиз аяғының қалыңдатылуымен және антидиуретикалық гормонды шығаратын гипоталамус жасушаларына антиденелердің болуымен сипатталады. Патологиялық бұзылыс гипоталамус-гипофиз аймағының құрылымына әсер етеді.
Мидың негізі мен мембранасымен өтетін инфекциялар ND пайда болуына әкеледі (көбінесе уақытша):

• менингококк,
• криптококк
• токсоплазмоз,
• туа біткен цитомегаловирустық инфекциялар.

Гипофиздің қабыну ауруларының сирек себептері - бұл туберкулез, мерез және саңырауқұлақ инфекциясы.

Тамырлы қант диабеті

Гипоталамустың тамырлы зақымдануы орталық ND-ге әкелуі мүмкін:

• 1 типті немесе 2 типті қант диабеті,
• босану кезінде әйелдерде үлкен қан жоғалту,
• аневризманың сынуы,
• тромбоз
• тамырлы операциялардағы эмболия - коронарлық артерияны айналып өту, стенттеу,
• белгілі бір дәрі-дәрмектерді қабылдау - клонидин.

Шкиен синдромы (Шиен-Симмондс синдромы, гипофиз апоплексиясы) - бұл гипофиз инфарктісі, босанғаннан кейінгі әйелдерде қан қысымының, жаппай қан кетудің, тромбоэмболизмнің немесе сепсистің пайда болуы. Мұндай клиника гипофиз белсенділігінің төмендеуіне және вазопрессин гормонының тапшылығына әкеледі. Шиен синдромы қант диабеті инсипидусының жиі кездесетін себебі болып табылады. Соңғы жылдары ол мүлдем болмайды.

Орталық ND-нің себебі нейрогипофизді қанмен қамтамасыз етудің бұзылуы болуы мүмкін - церебральды ісінуді тудыратын жедел гипоксия. Әдебиеттерде орақтың жасушалық анемиясында, склерозда, нейроинфекцияларда, Гиллейн-Барре синдромында, инфаркт пен церебральды аневризмалардың үзілуі немесе кесу кезіндегі аурудың көрінісі сипатталған.

Отбасылық бүйректегі қант диабеті

Туа біткен бүйрек диабеті инсипидус - өте сирек кездесетін тұқым қуалайтын ауру. Әдетте ауыратын балалар. Нефрогендік қант диабеті insipidus генін алатын аналар өздеріне ауырмайды, бірақ олар бүйректің шоғырлану қабілетінің төмендегенін анықтайды.
Біріншілік гормоналды бұзылулардың себептері келесі топтарға бөлінеді:

1. рецепторлар санының өзгеруі және заттың олармен байланысу қабілеті,
2. рецепторлардың G-белоктарымен әрекеттесуінің бұзылуы,
3. екіншілік медиатордың - циклдік аденозиндік монофосфаттың жедел деградациясы,
4. су арналарының қасиеттерін бұзу,
5. тұтас бүйректің гормоналды сигналға реакциясын бұзу - нефрон циклінің қысқаруы, олигомеганефрония, Фанкони синдромы.

Туа біткен бүйректің ND жағдайларының көпшілігі рецепторлардың патологиясымен байланысты. Көбінесе бұл V2 рецепторлары генінің мутациясы.

Тұқым қуалайтын бүйректегі НД белгілерінің ерекшеліктері

Аурудың белгілері әртүрлі. Әрбір пациент аурудың негізгі белгілеріне қосымша - полиурия, полидипсия, антидиуретикалық гормонға реакция болмауы - аурудың дамуының, асқынуларының және емделуге реакцияның өзіндік ерекшеліктерін көрсетеді.

Бір отбасында бірдей гендік мутация жеңіл және ауыр түрінде де диабеттің инсипидусын тудырады. Әйелдерде тұқым қуалайтын бүйрек диабеті инсипидусының белгілері еркектерге қарағанда аз кездеседі.

Балалардың өмірінің алғашқы айларында диабеттің инсипидус белгілері әдетте нақты емес, сондықтан диагноз әдетте 2,5 - 3 жаста жасалады. Жас балалардағы туа біткен бүйректің ND негізгі белгілері:

• құсу
• анорексия - тамақтан мәжбүрлі түрде бас тарту,
• дистрофия,
• белгісіз шыққан безгегі эпизодтары,
• іш қату.

Көптеген балаларда өсу қарқыны өз жасындағы сау балалармен салыстырғанда орташа деңгейден төмен болып қалады. Өмірдің алғашқы жылдарында азайтылған дене салмағының биіктікке қатынасы кейінірек сатылы түрде артады.

Ауыр созылмалы диабеттің асқынуы ретінде науқастарда обструктивті уретерогидронефроз және нейрогендік қуық дисфункциясы дамиды.
Балаларда туа біткен бүйрек диабеті инсипидусының жоғары қан қысымы бар комбинациясының бірнеше жағдайлары сипатталған. Ересектерде күн ішінде қысымның айтарлықтай ауытқуы анықталады. Зерттеушілер мұны ND кезінде су балансының едәуір ауытқуларымен байланыстырады.

Электролит-метаболикалық шығу тегі нефрогендік қант диабеті

Қан плазмасындағы кальций концентрациясының жоғарылауы - гиперкальциемия - көбінесе гормоналды жүйенің жұмысында ақаулар тудыратын ауру. Кальций антидиуретикалық әсерге депрессиялық әсер етеді. Тұрақты гиперкальемия бүйректің шоғырлану қабілетінің бұзылуымен бірге жүреді. Патологияның ауырлығы зәр концентрациясының қалыпты төмендеуінен диабеттің инсипидусының айқын көрінісіне дейін - вазопрессинге сезімталдықтың толық болмауы. Егер бұл бұзылулар бүйректегі қатты құрылымдық өзгерістермен байланысты болмаса, оларды толығымен жоюға болады, мысалы, паратироид бездерін алып тастау.

Тұрақты гиперкальемия әрдайым дерлік гипокалиемиямен бірге жүреді, бұл нефрогендік ND-нің жиі кездесетін себебі. Гипокалиемия кезіндегі полиурияның себептері түсініксіз. Белгілі бір рөл простагландиндердің, полиқанықпаған май қышқылдарының туындылары болып табылатын биологиялық белсенді заттардың бөлінуінің жоғарылауында болады.

Гипонатриемия НД жұмсақ көріністеріне әкеледі. Бұл жағдай организмдегі натрий хлоридінің азаюынан немесе оның жоғалуынан, сондай-ақ көп мөлшерде су ішуден туындайды.

Бастапқы полидипсия

Бастапқы полидипсия - бұл патологиялық сипаттағы шөлдеу немесе ішуге деген ұмтылыс (психогендік полидипсия) және сұйықтықты шамадан тыс тұтыну антидиуретикалық гормонның физиологиялық секрециясын басатын ауру. Бұл құбылыс қант диабеті инсипидусының белгілеріне әкеледі. Егер дегидратация пайда болса, вазопрессин синтезі қалпына келеді.

Дипсогендік полидипсиямен шөлдеу үшін осморецепторлардың сезімталдық шегі төмендейді.
Психогендік полидипсия (шизофрения) - сирек кездесетін психикалық ауру, суды маникандық немесе мезгіл-мезгіл суды тұтыну. Артық сұйықтық мөлшерінің ұлғаюына, жасушадан тыс сұйықтықтың сұйылтуына әкеледі. Бұл вазопрессин секрециясын тежейді және зәрдің көп мөлшерде сұйылтуына әкеледі.

Ядрогендік қант диабеті

Қант диабеті инсипидусының себебі:

• диуретиктерді бақылаусыз қабылдау,
• дәрілік шайларды жиі ішу әдеті, дәрі-дәрмек ақысы,
• көп сұйықтық ішуге тілек,
• вазопрессин - литий препараттарының жұмысын бұзатын дәрілерді қабылдау,
• құрғақ аузы мен шөлдеуін тудыратын дәрі-дәрмектерді қабылдау - антихолинергетиктер, клонидин, фенотиазидтер.

Вазопрессиннің бүйрек әсеріне арналған антидепрессанттарға тетрациклин антибиотиктері - демеклоциклин, тетрациклин, хлотетрациклин, стероид емес қабынуға қарсы дәрі-дәрмектер (фенацетин, индометацин, ибупрофен), бірқатар аритмия мен құрысулар, дифенетикалық препараттар, жартылай синтетикалық дәрілер .